超微病理在肾脏疾病诊断中的作用及其评价

超微病理最早于20世纪60～70年代开始应用于诊断临床疾病。当时,欧美国家几乎所有大型医院和医疗中心已将超微病理列为其病理诊断中的     

14例Fabry病肾损害的临床、病理及基因突变特点的分析

目的 探讨Fabry病肾损害的临床病理及α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)基因(GLA 基因)突变的特点.方法 回顾性分析14例Fabry病患者的临床、肾脏病理及GLA基因突变等特点.结果 Fabry病肾损害在肾活检患者中检出率为0.074％,平均确诊年龄(30.57±9.32)岁,男∶女=2.5∶1.尿蛋白量中位数为1.71 g/24 h[(0.32～ 4.71)g/24 h].5例有血尿,4例有肾功能受损,肾外受累的表现以血管角质瘤最多见(10/14),其次为心脏病变(6/14).经典型患者9例,迟发型5例,其中6例有肾脏病家族史.肾脏病理光镜下可见明显的肾小球细胞空泡变性,部分患者可见硬化的肾小球.电镜下2例女性患者为部分足细胞内有髓磷脂样小体形成,其余病例所有足细胞内均可见髓磷脂样小体.4例测定α-Gal A活性的先证者均低于正常值.12例先证者进行了GLA基因突变分析,11例发现有GLA基因突变.3个新突变为碱基插入或缺失突变,临床表型均为经典型Fabry病.大多数迟发型患者携带的基因突变位于酶结构的包埋区或部分包埋区(3/11).在已证实的GLA基因突变中,携带I91T、R112H、Q312H的先证者主要表现为“迟发型”;携带W162X、F169S、S201F、N272K及L310R的先证者均表现为“经典型”.结论 本组Fabry病肾损害患者占肾活检的0.074％,常伴有血管角质瘤及心脏受累,且不同的GLA基因突变可能与患者的表型密切相关.     

特发性膜性肾病的诊断治疗进展

膜性肾病( membranous nephropathy,MN),约占原发性肾病综合征( nephrotic syndrome,NS) 20％～35％,是国内外NS常见的病理类型之一.其病理学特征是肾小球毛细血管襻上皮细胞侧可见较多的免疫复合物沉积.膜性肾病依据病因可分为特发性膜性肾病(特发性MN)和继发性膜性肾病(继发性MN),在膜性肾病中特发性MN约占2/3、继发牲MN约占1/3;儿童和中老年(＞60岁)随着年龄增长,继发性MN的比例增加.尽管膜性肾病在儿童也可见到,但膜性肾病绝大部分患者为成人,儿童患者＜(3％～5％),且儿童患者多为继发性MN、特别与感染(如HBV)相关.     

肾病综合征的常见并发症

肾病综合征（NS）的常见并发症包括感染、血栓和栓塞、急性肾衰竭、高脂血症、内分泌功能异常以及水电解质失衡等。所有并发症的发生都与NS的核心表现一大量蛋白尿有关。感染可能与导致NS的免疫功能异常相关;水电解质失衡与原发性水钠潴留有关。由于这些并发症常使患者病情复杂化、影响疗效甚至危及生命,因此对于它们的预测、诊断及防治成为NS诊治领域重要的组成部分。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现

目的：认识抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关小血管炎的临床表现。方法：对近二年检出的５６例ＡＮＣＡ相关小血管炎患者的临床病理资料进行分析总结,系统描述全身,特别是肾外临床表现。结果：５６例中男３１例,女２５例,平均年龄５３（９－７８）岁。     

改良大鼠血清病所致弥漫性毛细血管内增生性肾炎模型

本文在慢性血清病肾炎的基础上有两点改进：（１）将大鼠一侧肾切除；（２）逐周加大牛血清白蛋白剂量。结果显示，ＩｇＧ、Ｇ，沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积；弥漫毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显增生，多形核白细胞浸润，部分呈节段性硬化，同时可见上皮下的驼峰样电子致密物沉积。临床为大量蛋白尿、高度浮肿的肾病综合征表现。与传统漫性血清病肾炎模型相比，本实验模型病理类型稳定，发病时间短，病变均一而严重。     

薄基底膜肾病的诊断与治疗

薄基底膜肾病 (ｔｈｉｎｂａｓｅｍｅｎｔｍｅｍｂｒａｎｅｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ,ＴＢＭＮ ) ,又称良性家族性血尿(ｂｅｎｉｇｎｆａｍｉｌｉａｌｈｅｍａｔｕｒｉａ,ＢＦＨ) ,以持续性镜下血尿为主要临床表现 ,有阳性家族史 ,电镜下肾小球基底膜 (ｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｂａｓｅｍｅｎｔｍｅｍｂｒａｎｅ,ＧＢＭ)弥漫变薄。 1 96 6年由ＭｃＣｏｎｖｉｌｌｅ首先报道 ,国内 1 990年由章友康首先报道。　　 1　流行病学薄基底膜肾病的发病率报道不一 ,但总的来说发病率不低。国外报道发病率在 3 %～ 1 0 % ,国内研究显示ＴＢＭＮ占肾活检患…     

IgA肾病伴弥漫性薄肾小球基底膜的临床和病理特点

通过测量肾小球基底膜厚度来了解ＩｇＡ肾病特点。对８３例原发性ＩｇＡ肾病依据肾小球基底膜（ＧＢＭ）厚度分为弥漫性薄ＧＢＭ组（ＴＧＢＭ组）和非ＴＧＢＭ组。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组ＧＢＭ厚度分别为２３５±２９ｎｍ、３８４±３２ｎｍ，两组差异有高度显著性（Ｐ＜０．０１）。ＴＧＢＭ组１２例患者血肌酐均正常（＜１３３μｍｏｌ／Ｌ），两组差异有显著性（Ｐ＜０．０５）。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组尿蛋白≥３．０ｇ／２４小时者分别为８．４％（１／１２例）和３２．４％（２３／７１例），前者较后者发生率低，但无显著性差异（Ｐ＞０．１）。ＴＧＢＭ与非ＴＧＢＭ组高血压发生率分别为８．４％（１／１２例）、２９．６％（１２／７１例），虽前者较后者有减少，但无显著性差异（Ｐ＞０．１）。轻度系膜增生性肾炎在ＴＧＢＭ和非ＴＧＢＭ组分别占８３．３％（１０／１２例）和４９．３％（３５／７１例）（Ｐ＜０．０５）。上述结果显示原发性ＩｇＡ肾病伴弥漫性薄肾小球基底膜患者临床表现与病理改变较轻，属原发性ＩｇＡ肾病中较良性的一组病人。     

从SARS的防治反思我国的医院感染管理工作

分析了SARS防治中医务人员感染流行爆发的原因,指出一些医院存在的对SARS的认识不足;信息交流不畅,应急反应慢;医院感染管理工作基础薄弱;医院感染管理科力量薄弱;有些医院领导不重视医院感染管理;应对新的传染病,尤其是呼吸道传染病如SARS的能力差;综合医院缺乏呼吸道传染病收治条件;科研工作薄弱;医院外部的协调与信息的沟通差;医务人员未得到及时的培训等问题。与此同时,建议认真落实《医院感染管理规范》及医院感染管理的有关法规,医院领导要提高对控制医院感染包括SARS感染的重视;完善、健全医院感染管理组织体系,加强医院感染管理专业队伍的建设,加强对防治SARS的培训;设立医院感染专业学科;建立对新传染病如SARS的应急机制;加强医院感染监测,做好预警预报工作;制订科学、规范的防护标准;建立呼吸道传染病医院,集中收治患者;建立健全的信息系统。