西地那非治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的有效性与安全性

目的:探讨磷酸二酯酶抑制剂西地那非治疗先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）所致重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）的有效性及安全性。方法: 对体-肺分流型CHD所致重度PAH患者33例给予西地那非治疗6个月。以6分钟步行距离试验、心电图、心脏X线、彩色多普勒超声心动图、右心导管、血细胞和血生化检查检测评估治疗效果和不良反应。结果: 西地那非治疗6个月后,所有患者6分钟步行距离显著改善(P<0.01),18例（54%）患者自觉症状明显改善,左心室射血分数明显增加（P<0.05)。右心导管检查示肺/体循环血流量比值明显提高(P<0.01),肺血管阻力（P<0.05),肺/体循环压力比值（P<0.01)和血管阻力比值（P<0.01)明显下降,但有8例（24%）患者肺/体循环血流量比值下降同时肺/体循环血管阻力比值增大。不良反应事件包括脸红（n=3）、头痛（n=2）、鼻充血（n=1）,异常阴茎勃起（n=1）等。实验室检查显示红细胞和血红蛋白较治疗前显著降低(P<0.01),而肌酐轻度升高(P<0.05)。结论: CHD并发PAH患者接受西地那非治疗6个月耐受性良好,大部分患者运动耐量和血流动力学明显改善。     

胰岛素瘤的诊断与治疗

胰岛素瘤主要临床表现为低血糖,严重者可出现昏迷,发作较重而持久,且逐渐加重,常在清晨空腹时发作,血糖在２．８ｍｍｏｌ／Ｌ（５０ｍｇ／ｄｌ）以下,饱餐后也有刺激血糖过低发作,延迟进食或运动后更易诱发,本文对我院近年来收治的１３例手术证实的胰岛素瘤病人进...     

遗传性心血管上肢畸形综合征3例临床表现及其家系调查

遗传性心血管上肢畸形综合征(Holt-Oram syndrome, HOS)系单基因常染色体显性遗传病,主要表现为先天性上肢和心脏畸形(完全型),但畸形在每个个体差异很大,最特征的表现为房间隔缺损并拇指畸形.本病少见,发病率约1/10万.现报告3例,在介绍临床表现和家系调查结果的同时,结合文献对HOS相关问题进行讨论.     

新型Amplatzer封堵器关闭室间隔缺损65例的心电图观察

2001-06～2003-11我院应用美国AGA公司制作的新型Amplatzer封堵器关闭室间隔缺损(VSD)65例，本文通过封堵前心电图表现和封堵后心电图变化，从心电学角度评价VSD介入治疗的可行性和安全性。     

6例冠状动脉瘘封堵术前后心电图对比分析

冠状动脉瘘是一种少见的先天性心脏病，以往均采用手术治疗，近年来我院采用介入方法封堵冠状动脉瘘6例获得成功。现就术前及术后的心电图作一对比分析。     

影响法洛四联症患者存活的因素

目的 :分析影响法洛四联症患者存活的因素。方法 :对 2 134例法洛四联症患者的资料进行回顾性分析。根据住院时年龄分儿童组和成人组 ,成人组 （≥ 15岁 ） 4 6 0例 ,儿童组 （<15岁 ） 16 74例。通过症状、体征、X线胸片、心电图、超声心动图和心血管造影资料分析 ,观察其临床表现特点。结果 :经统计学处理发现低氧发作、右室流出道狭窄的严重程度、左心室发育不良和并存的其它心脏畸形的发生率 ,儿童组显著高于成人组 （P<0 .0 1） ,而肺动脉瓣下室缺的发生率 ,成人组则显著高于儿童组 （P<0 .0 1）。结论 :低氧发作 ,右室流出道狭窄的范围及程度 ,室缺位置 ,左室大小和并存畸形是影响法洛四联症患者存活的主要因素。     

成人房间隔缺损封堵术前后心脏功能变化及其与血浆脑钠肽水平的关系

目的观察成人房间隔缺损(ASD)患者封堵术前后心脏功能变化,分析其与血浆脑钠肽(BNP)水平的关系。方法选择47例继发孔成人ASD患者,均于封堵术前1 d及术后72 h行超声心动检查测量ASD大小、心脏功能,ELISA法检测血浆BNP。结果与术前比较,患者术后72 h右心室舒张末期内径(RVEDd)、右心房左右内径(RAD)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)减小(P均<0.01),而左心室舒张末期内径(LVEDd)、左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室每搏输出量(LVSV)、E/Em增加(P均<0.01),血浆BNP升高(P<0.01)。术前log BNP与患者年龄、ASD大小呈正相关(r分别为0.013、0.023,P均<0.01),术后log BNP与术前RVEDd、ASD大小、术后1周的E/Em值呈正相关(r分别为0.012、0.019、0.024,P均<0.05)。结论成人ASD患者封堵术后左心室收缩功能无明显变化,而左心室舒张功能受损;血浆BNP水平与左心室舒张功能有关,可作为LVEF正常的成人ASD患者左心室舒张功能不全预测指标,以进行预适应治疗,减少术后并发症。     

老年动脉导管未闭患者彩色多普勒超声心动图特征研究

目的探讨老年动脉导管未闭(PDA)患者彩色多普勒超声心动图(CDE)特征。方法选择老年PDA患者25例,应用彩色多普勒血流显像(CDFI)分流束血流信号估测PDA肺动脉端直径,与心血管造影对比判断其准确性;连续波多普勒测量三尖瓣最大反流速度峰值,与心导管对比判断其准确性。结果 M型超声和二维超声心动图显示左心房(100%)、左心室(88.0%)内径不同程度增大,室间隔与左心室后壁运动幅度增大。所有患者CDFI均显示过动脉导管左向右五彩镶嵌分流束血流信号。PDA肺动脉端直径与心血管造影呈正相关(r=0.71,P<0.01);连续波多普勒估测肺动脉压力与心导管呈正相关(r=0.63,P<0.01)。合并二尖瓣关闭不全占88.0%、主动脉瓣关闭不全占80.0%、三尖瓣关闭不全占60.0%、肺动脉瓣关闭不全占28.0%。老年PDA患者合并肺动脉高压明显增多,占60.0%。女性(96.0%)明显多于男性(4.0%)。结论老年PDA患者的CDE特征明显,有特异性诊断价值。