皮肤结节—纵隔—肺门淋巴结肿大

患者男,52岁,因“劳累后呼吸困难2个月,发现皮肤结节1个月”于2016年5月就诊我院,皮肤结节病理及超声内镜引导下的经支气管镜针吸活检（EBUS-TBNA）淋巴结病理符合结节病,经糖皮质激素治疗后皮肤结节缩小消失,但纵隔淋巴结进行性增大,经验性抗结核治疗后病变吸收,最终诊断结节病合并结核感染可能性大,抗结核疗程18个...     

肺血管内淋巴瘤的临床及病理特征

  目的  探讨肺血管内淋巴瘤的临床及病理特征。  方法  回顾性观察及总结了2008年3月至2011年6月北京协和医院经肺活检病理诊断的5例肺血管内淋巴瘤患者的临床、胸部电子计算机断层摄影(computed tomography, CT)及病理资料, 并复习文献。活检标本经10%中性福尔马林固定, 常规石蜡切片, HE及免疫组化染色。  结果  5例肺血管内淋巴瘤患者中, 男3例, 女2例; 年龄36~59岁, 中位年龄45岁。临床症状主要为发热(5/5)、体重减轻(5/5)、咳嗽(4/5)、乏力(3/5)和气短(2/5)等; 5例患者血清乳酸脱氢酶均有不同程度升高(316~1025 U/L)。肺功能以弥漫性功能障碍为主。肺部CT:3例表现为双肺多发磨玻璃及实变影, 1例为多发结节影、胸膜下楔形实变影及支气管血管束增粗, 1例表现为右肺下叶实变影。病理组织学:肺血管内淋巴瘤主要表现为单个或小簇淋巴瘤细胞分布于狭小的肺泡间隔毛细血管腔内, 保留肺泡结构, 伴有肺泡上皮增生, 其病变微小, 易漏诊。1例肿瘤细胞形成瘤栓伴肺梗死。免疫组化显示3例为B细胞性, 2例为T细胞性。随访20 d~6个月(平均3.17个月), 3例B细胞性血管内淋巴瘤患者均行R-CHOP方案化疗, 2例化疗后病情平稳存活, 1例化疗6程后病情进展, 更换Hyper-CVAD方案化疗后病情平稳存活; 2例T细胞性血管内淋巴瘤患者, 1例失访, 1例经CHOP方案化疗效果不佳, 于诊断后20 d死于消化道出血和呼吸衰竭。  结论  肺血管内淋巴瘤非常少见, 常见于中老年人, 其临床症状缺乏特异性, 胸部CT常表现为弥漫性间质性病变。病理组织学显示, 淋巴瘤细胞主要分布于狭小的肺泡间隔毛细血管腔内, 其病变微小、易漏诊, 免疫组化有助于其诊断。     

中国人囊性纤维化

近年来,囊性纤维化（cystic fibrosis,CF）在中国人中诊断例数明显增加。与欧美CF不同,中国人CF临床症状不典型,常仅见支气管扩张,胰腺外分泌功能不全较少见,采用欧美常用的基因筛查包不能检出中国常见的基因型,容易误诊漏诊。CF的治疗经验来自于欧美,中国患者的治疗经验普遍不足,也缺乏特异性治疗。该文对中国CF的流行病学、临床表现、诊断、治疗等方面的进展进行综述,以提高临床医生对本病的认识,做到早诊断、早治疗,降低病死率。     

经支气管镜肺活检对肺淋巴管肌瘤病的诊断价值

肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)可根据临床、血清学和影像学等标准诊断,仍有部分患者需经病理明确诊断。LAM 需和其他肺部囊性病变鉴别,病理是重要的鉴别诊断依据。经支气管镜肺活检的创伤性小、安全性高,在诊断其他弥漫性肺实质病变中应用广泛,但在 LAM 中的应用尚存争议。根据现有文献,诊断阳性率在33%~87%,气胸发生率为6%,出血发生率为4%。经支气管镜肺活检可以安全地用于 LAM 的有创诊断。     

传统检测汗液氯离子方法对中国囊性纤维化患者的诊断价值

目的 探讨传统检测汗液氯离子方法 的准确性及对中国囊性纤维化(CF)患者的诊断价值.方法 用传统检测汗液氯离子方法测定了2012年1月至2019年10月北京协和医院收治的118例疑似CF患者的汗液氯离子浓度,并与患者的最终诊断比较并分析.结果 筛查患者数118例,平均年龄(25.8±13.6)岁.其中102例获得有效汗...     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征一例

特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明的、以嗜酸粒细胞持续增高(>1.5×10~9/L)6个月以上且伴有1个或多个内脏器官浸润及功能损害的综合征.IHES临床表现不典型,合并多器官损害者少见.现报道1例以呼吸道症状发病且合并多器官受损的IHES,以提高对本病的认识.     

累及肺部的血管内淋巴瘤病一例并文献复习

目的 报道1例以肺部症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病.方法 对2008年3月入住北京协和医院的36岁男性患者进行临床、影像学、病理组织学检查,明确诊断后行环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案化疗.从文献中检索到14例以肺部症状和体征为主要表现,无皮肤和中枢神经系统临床表现的血管内淋巴瘤病.对15例的临床、影像学、病理组织学特点、治疗及预后进行总结.结果 患者以发热和肺部多发结节就诊,经开胸肺活检病理证实为T细胞性血管内淋巴瘤病,虽经CHOP方案化疗,但病情不断加重,诊断20 d后死亡.总结以肺部及呼吸系统症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病主要见于老年人,年龄为36～79岁,中位年龄59岁;男11例,女4例;主要症状为气短(10/15)、发热(9/15)、咳嗽(5/15)、体重减轻(5/15)和乏力(2/15)等;肺功能检查以弥散功能障碍为主,可伴有不同程度的阻塞性通气功能障碍,1例有肺动脉高压,8例的血清乳酸脱氢酶升高.胸部CT示双肺弥漫性条索状阴影和(或)多发结节影,部分结节呈楔形,位于胸膜下,常伴有肺支气管血管束增粗.10例为B细胞性,3例为T细胞性,2例未区分细胞类型.有随访资料的B细胞性血管内淋巴瘤病6例,均行CHOP方案化疗,4例存活,2例死于呼吸衰竭;3例T细胞性血管内淋巴瘤病的预后均较差,经CHOP方案化疗的效果不佳,分别于诊断后20 d和3个月死亡.结论 以肺部症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病较为少见,其临床症状无特异性,肺功能检查主要为弥散功能障碍,常伴有血清乳酸脱氢酶升高,胸部CT示双肺弥漫性条索状阴影和(或)多发结节影,部分结节呈楔形,位于胸膜下,常伴有肺支气管血管束增粗,纵隔肺门淋巴结无肿大.经支气管肺活检或开胸肺活检病理检查可明确诊断.