转甲状腺素蛋白淀粉样变药物治疗研究进展

转甲状腺素蛋白(TTTR)淀粉样变是由于TTR沉积所致的系统性疾病,周围神经及心脏是主要受累脏器,严重影响患者的生活质量和生命.目前的治疗方法有限,迫切需要有新型疗法延缓或者逆转疾病进展.TTR稳定药物,如二氟尼柳和氯苯唑酸可延缓神经病变的进展,但对心肌病变是否有效仍需进一步研究.清除已形成淀粉样物质的药物(多西环素/牛磺熊去氧胆酸和抗血清淀粉样物质P抗体)目前在早期研发阶段,一旦成功,将能用于任何类型的系统性淀粉样变.基因沉默(如反义寡核苷酸和小干扰RNA)技术目前正在进行Ⅱ/Ⅲ期临床试验,初步显示能持续显著抑制突变和野生TFR合成,可能会进一步逆转淀粉样变.     

白塞病血管受累的临床分析(附53例报告)

目的 分析白塞病血管受累的临床特点.方法 总结53例血管受累的白塞病患者的临床资料.结果 在348例白塞病患者中,血管受累者53例(15.2%).男45例,女8例.主要表现深静脉血栓29例(54.7%)、动脉瘤22例41.5%)、动脉狭窄17例(32.1%)等.全部患者均采用激素治疗,4例进行冲击治疗,45例合并使用免疫抑制剂;9例置入带膜支架,8例次效果满意,1例在6个月后再次出现动脉瘤;3例行主动脉换瓣术,2例出现术后瓣周漏.本组治疗好转39例(73.6%),恶化10例(8.9%),死亡4例(11.3%),2例死于非动脉瘤破裂,2例死于急性肺栓塞.结论 白塞病累及血管的表现多种多样;男性多见;需要介入或者手术治疗者,应在白塞病不活动时进行;介入或手术治疗的效果与全身白塞病的活动性有关.肺动脉受累是有血管受累的白塞病患者死亡的独立危险因素.     

假丝酵母性阴道炎的病原菌检测及RAPD分析

目的：探讨女性假丝酵母性阴道炎的病原菌种类,分析其随机扩增DNA多态性（RAPD）,为该病的临床诊断及流行病学监测提供依据。方法：刮取106例疑似假丝酵母性阴道炎患者道分泌物,分离培养并鉴定病原菌;利用10种随机引物（RAPD 1~10）对分离病原菌进行RAPD分析。结果：①分离获得假丝酵母72株,其中白假丝酵母56株（77.78%）,非白假丝酵母16株（22.22%）,包括光滑假丝酵母6 株（8.33%）、热带假丝酵母4 株（5.56%）、克柔假丝酵母1 株（1.39%）及其他假丝酵母5 株（6.94%）;②RAPD分析表明：有2种引物（RAPD2和RAPD5）可以获得较清晰、稳定的特异性带型,具有较明显的种间遗传变异性和种内遗传相似性。结论：假丝酵母性阴道炎病原菌以白假丝酵母为主。随机引物RAPD2和RAPD5比较适于白假丝酵母和热带假丝酵母的分型、鉴定。     

螺旋CT判断肝脏转移瘤血管生成对介入治疗的指导价值

目的:探讨肝脏转移瘤血管生成的螺旋CT动态扫描表现特征,为临床介入治疗肝脏转移瘤提供科学依据.方法:病理确诊的肝脏转移瘤患者89例,进行螺旋CT观察.治疗采用局麻下经股动脉Seldinger技术穿刺,进行肝动脉造影,分别行肿瘤供血动脉栓塞与药物灌注、CT引导下注入无水酒精或阿霉素碘化油栓塞剂、CT引导下射频消融.结果:59例肝脏转移瘤明显强化18例、环状强化46例、轻度强化19例、无强化6例.病灶明显强化行介入栓塞及肿瘤药物灌注;对病灶环状强化行介入栓塞、肿瘤药物灌注及CT引导下注入无水酒精或阿霉素碘化油栓塞剂;对病灶轻度强化CT引导下射频消融,第8天静脉滴注肿瘤药物;对病灶无强化在CT引导下注入无水酒精或阿霉素碘化油栓塞剂.8年生存期2例(2.25%),5年生存期10例(11.24%),3年生存期26例(29.21%),2年生存期38例(42.70%),1年生存期11例(12.40%),3～6个月生存期2例(2.25%).结论:螺旋CT动态扫描判断肝脏转移瘤血管生成与供血情况,为临床介入综合治疗肝脏转移瘤提供了科学依据.     

外科室间隔切除术改善梗阻性肥厚型心肌病患者症状和预后文献综述

外科室间隔切除术(SSM)应用于严重梗阻性肥厚型心肌病(HCM)患者的治疗已经有60多年历史, 酒精室间隔消融术(ASA)应用于梗阻性HCM的治疗也有近30年时间。本文就SSM手术方式及并发症, 在改善左心室压差、临床症状方面的获益, 降低疾病死亡率及猝死率等方面进行综述, 并与ASA进行对比。     

放射性核素污染伤口去污膜的研制与表征

目的 研发一款适用于放射性核素污染的去污膜,对其物理性质、核素清除效果和安全性进行考察。方法 以海藻酸钠和壳聚糖为基质膜,负载复方洗消剂配方制备去污膜。通过将去污膜置于生理盐水中,测试其溶胀性能;通过拉力机测试去污膜的断裂应力与应变。以生理盐水、基质膜、1%二乙烯三胺五乙酸五钠(DTPA-5Na) 基质膜组作为对照组,在豚鼠完整皮肤与伤口模型上检测去污膜对铀、铯、钴、铈和锶的清除效果。采用噻唑蓝比色法 (MTT)测试去污膜的浸提液对小鼠上皮样成纤维细胞 (L929) 的毒性;将去污膜的浸提液注射到 Kunming (KM) 小鼠体内,测试其全身急性毒性。将去污膜覆盖于新西兰兔背部测试皮肤刺激性。结果 去污膜成膜时间为 1.5 min,溶胀率为 (134.96 ± 3.49)%,断裂应力为 (393.88 ± 53.53)kN/m², 断裂应变为 (163.00 ± 35.29)%。在完整皮肤上,去污膜对铀的清除率为 (95.38 ± 0.23)%,对铯为 (96.57 ± 0.49)%。在伤口模型上,去污膜对铀、铯、锶、钴和铈的清除率分别为(92.16 ± 0.52)%、(90.44 ± 1.16)%、(92.03 ± 0.87)%、(92.79 ± 0.51)% 和(92.85 ± 0.82)%,均优于生理盐水、基质膜与1% DTPA-5Na基质膜组 (t = 3.81 ~ 4 498.55,P<0.001)。安全性评价试验表明,去污膜符合国家医疗器械生物学评价标准。结论 去污膜能够快速成膜且对多种核素均有良好的清除效果,安全性良好,适用放射性核素污染人员的完整皮肤或伤口去污,有望为核污染区域的工作人员提供安全保障。     

延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤7例并文献复习

目的探讨延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤的临床特点。方法回顾分析7例心脏受累的静脉内平滑肌瘤患者的临床资料。结果 7例患者均为女性,年龄41～49岁,平均(45±3)岁。其中5例(71%)患者既往因子宫肌瘤行子宫全部或部分切除手术,1例左卵巢畸胎瘤行手术剔除;5例患者分别出现活动后气短、晕厥或肺栓塞症状。超声心动图检查在右心房和(或)右心室内发现肿物,活动度较大,可以堵塞三尖瓣口;肿物均向下腔静脉延续。所有患者均成功接受了静脉和心腔内瘤栓取出术,随诊1例患者盆腔肿瘤复发,余6例患者无复发。结论静脉内平滑肌瘤病的发生率低,侵入心脏的病例更为罕见,明确诊断后应立即进行手术。提高对本病的临床表现和影像学认识有助于早期诊断和治疗。     

骨肉瘤

骨肉瘤是恶性骨肿瘤的总称,它们的共同点是具有相同的骨源性病理学特性,不同骨肉瘤细胞形成、起源、影像表现以及治疗和愈后迥然不同,早期诊断对于治疗愈后至关重要,本文对几种骨肉瘤的临床、影像、病理学表现做一综述。     

Fabry病的心脏受累表现

目的:提高心内科医生对Fabry病患者心脏受累表现的认识和诊断。方法:入选住院诊治的7例Fabry病患者,对其中有心脏受累表现的5例患者的一般情况、病史、家族史、主要症状、心电图与超声心动图表现进行分析。结果:5例患者均为男性,年龄为13～40岁,血白细胞α-半乳糖苷酶水平均显著低于正常。心脏症状有活动后气短、心悸和心律不齐。心电图显示有左心室高电压、ST-T改变、窦性停搏和频发房性期前收缩。超声心动图检查提示有瓣膜受累合并或不合并功能不全、左心室肥厚和心内膜增厚。结论:Fabry病患者心脏受累比较常见,仔细询问家族史和其他系统受累症状,有助于Fabry病患者的识别。     

原发性心脏血管肉瘤临床及影像学特征分析

目的:探讨原发性心脏血管肉瘤的临床及影像学特征。方法:本研究为病例描述性研究。检索北京协和医院2001年 1月至 2017年 12 月出院病理诊断为血管肉瘤的患者,从中选取心脏（包括心腔和心包）受累的患者,排除原发肿瘤在消化系统、盆腔、胸壁等部位而心脏为转移部位以及临床和超声心动图资料不完整的患者。通过电子病历系统收集...