原发性干燥综合征合并肺动脉高压的临床特征

收集2008年1月—2013年3月在北京协和医院住院且出院诊断为原发性干燥综合征（PSS）的749例患者的病历资料。比较其中PSS合并肺动脉高压患者（PSS—PH组）与未合并肺动脉高压者（PSS．nonPH组）的临床表现、实验室检查特征和预后。结果显示,PSS—PH组与PSS—nonPH组相比：雷诺现象（36．8％比20．0％,P=0．05）、心包积液（55．3％比0．0％,P〈0．01）、白细胞减低（42．1％比30．0％,P=0．03）、IgG水平[（28．8±11．2）g／L比（21．5±10．0）g／L,P=0．01]、甲状腺功能减低比例（34．2％比12．5％,P：0．05）均有统计学差异。提示PSS患者出现白细胞减低、甲状腺功能低下、IgG升高和心包积液者容易合并肺动脉高压。     

第424例——间断水肿、活动后憋气六个月

 患者男,20岁。因间断水肿、活动后憋气6个月于2012年3月14日入院。患者1岁时被诊断为先天性心脏病,室间隔缺损。6个月前无诱因出现周身水肿伴乏力,以颜面及双下肢为著,活动耐量明显下降,中等强度活动后即出现胸闷、憋气症状,夜间不能平卧。间断鼻腔出血,咳黄色痰,偶带血丝,无明显胸痛、呼吸困难、尿量减少等症状,病程中自觉无发热。就诊于新疆医科大学第二附属医院,入院后测体温最高37.4℃,血常规： WBC和PLT正常,Hb 85 g/L;尿常规：蛋白+++,潜血+++,WBC 5~8/μl,红细胞5~10/μl; 24 h尿蛋白3.874 g/L;肝肾功能：白蛋白32 g/L, 肌酐281~533.9 μmol/L;类风湿因子(RF)158 U/ml(0~20 U/ml),C反应蛋白（CRP）29 mg/L（0~8 mg/L）,ESR 106 mm/1h;血培养（－）,甲状旁腺激素251 ng/L。腹部超声：双肾皮质回声显著增强,巨脾、肋下10 cm;超声心动图：室间隔缺损（膜周部）,全心增大,左心收缩功能减低,重度肺动脉高压,各瓣膜点片状强回声。考虑为先天性心脏病、亚急性感染性心内膜炎、慢性肾功能不全、贫血,予强心、利尿、头孢类抗生素（具体不详）等治疗,咳嗽咳痰、全身水肿症状较前有所减轻。出院后未监测体温,水肿逐渐加重,遂就诊于我院,为进一步诊治收入肾脏内科。     

结缔组织病合并肺动脉高压患者急性血管扩张试验应用腺苷与伊洛前列素的比较

目的 比较腺苷和伊洛前列素对结缔组织病合并肺动脉高压(PAH)患者血液动力学的影响和急性血管扩张效应.方法 对18例结缔组织病合并PAH患者进行右心导管检查,分别以静脉泵入腺苷和和雾化吸入伊洛前列素的方式进行急性血管扩张试验.用药前后分别测定血液动力学参数.结果 与基线值相比,18例患者静脉泵入腺苷后肺动脉收缩压和肺小动脉阻力均明显下降[(71±30)比(80±29)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),(712±440)比(824±464)dyn·s·cm-5,均P<0.05],心率明显增快[(93±17)比(83±16)次/min,P<0.05];吸入伊洛前列素后肺动脉收缩压、平均压和肺小动脉阻力均明显下降[(66±29)比(79±28)mm Hg,(43±19)比(52±19)mm Hg,(632±440)比(816±448)dyn·s·cm-5,均P<0.05),而且肺动脉平均压和肺小血管阻力明显低于泵入腺苷后(均P<0.05),心率无明显变化[(82±16)比(82±16)次/min,P>0.05].2种药物对心排血量、经皮血氧饱和度和体循环血压均无明显影响.使用腺苷时因副作用导致终止用药者5例(28%),而使用伊洛前列素无一例终止用药.结论 在结缔组织病合并PAH患者中,静脉泵入腺苷和吸入伊洛前列素具有相似的血液动力学效应.吸入伊洛前列素能够更明显地减低肺动脉收缩压和肺小动脉阻力,而且副作用更少.     

以心脏占位为主要表现的白塞病7例分析

目的总结以心脏占位为主要表现的白塞病患者的临床特点,提高对该病的认识。方法回顾分析7例以心脏占位为主要临床表现的白塞病患者的临床、影像学特点以及治疗和预后。结果 7例患者中男6例、女1例,年龄19～37岁,中位数23岁。临床表现:发热5例,胸痛4例,咯血3例和呼吸困难2例。超声心动图示:占位分布在右心房、右心室4例,左心室1例,双侧心腔内2例。手术切除占位3例,病理显示血栓2例和炎性坏死组织1例。给予华法令、糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗后病变消失或缩小。结论白塞病合并心脏血栓多发生于男性青年,更多见于右侧心腔,超声心动图易于发现病变及评价治疗反应,抗凝及免疫抑制治疗有效。     

真菌胞内蛋白质提取方法的建立

目的：研究不同的提取方法对白假丝酵母和茄病镰刀菌胞内蛋白质浓度、种类及数量的影响,为建立一种稳定可靠的真菌胞内蛋白质提取方法提供依据。方法：分别以白假丝酵母菌和茄病镰刀菌为研究对象,培养时间为36、48和72 h,超声波工作时间为20 s、3 min、5 min,10 min,超声波功率为332.5和475.0 W,通过蛋白质浓度检测和SDS-PAGE蛋白质电泳分析,比较不同条件下提取的蛋白质浓度、种类及数量,观察不同因素对蛋白质提取效果的影响。结果：2株真菌均在培养36 h时提取胞内蛋白质的浓度最大,白假丝酵母在功率332.5 W、超声3 min时得到胞内蛋白质的数量和种类最多,茄病镰刀菌在功率332.5 W、超声10 min时得到蛋白质的数量和种类最多。结论：使用超声波法与玻璃珠研磨法结合提取胞内蛋白质,从菌株的培养时间、超声波工作时间和功率3方面建立了真菌胞内蛋白质的最佳提取方法。     

青年女性急性心肌梗死患者临床特点分析

目的：探讨青年女性急性心肌梗死患者的临床和冠状动脉造影特点。方法入选2007年至2012年于北京协和医院诊断为急性心肌梗死并行冠状动脉造影的青年女性（年龄18～44岁）共24例,选取同时期急性心肌梗死并行冠状动脉造影的老年女性（年龄≥65岁）70例为对照组,回顾性分析并比较其临床和冠状动脉造影的情况。结果24例患者中有9例证实为非动脉粥样硬化性心肌梗死,较15例动脉粥样硬化性心肌梗死的青年女性患者年龄更小、体质量指数（BMI）更低、传统的冠心病危险因素较少（P均＜0.05）,冠状动脉造影显示无病变和主干病变较多（P均＜0.05）。动脉粥样硬化性心肌梗死的青年女性患者中8例（53.3%）合并2个以上的传统危险因素。与老年心肌梗死女性相比,青年心肌梗死女性传统的冠心病危险因素个数较少,入院时的收缩压、空腹血糖、血肌酸酐、总胆固醇（TC）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平较低;冠状动脉造影显示单支病变更多见（P均＜0.05）。结论青年女性急性心肌梗死时需要考虑非动脉粥样硬化因素。动脉粥样硬化性心肌梗死的青年女性患者较老年女性心肌梗死患者的危险因素少,冠状动脉病变以单支为主。     

左心室肥厚的鉴别诊断——表现为左心室肥厚的遗传性疾病

心肌肥厚是一种非特异性的表现,在许多心脏疾病发展的后期都可能出现,其本身并不能揭示根本的病理生理机制和病因。根据发病机制心肌肥厚可以分为获得性和遗传性。获得性左心室心肌肥厚,多继发于血液动力学障碍和内分泌疾病等,如高血压、主动脉瓣狭窄、生长激素分泌过多;遗传性左心室心肌肥厚,     

Churg-Strauss综合征并发急性冠状动脉综合征的荟萃分析

目的分析Churg-Strauss综合征（CSS）并发急性冠状动脉综合征（ACS）患者的临床特点、治疗和结局。方法对北京协和医院就诊的3例及相关英文文献报道的8例CSS并发ACS患者的临床特点、冠状动脉造影（CAG）所见和治疗反应进行分析。结果本研究及文献报道的CSS并发ACS患者共11例,其中本研究3例、文献报道8例,男女比为4：7。11例ACS均出现在CSS发病初期,其中心肌梗死9例、心绞痛8例;CAG显示70%（7/10）为痉挛性多支血管狭窄或闭塞,动脉瘤1例。心脏外表现,包括支气管哮喘（11/11）、副鼻窦炎（7/11）、周围神经炎（5/11）、嗜酸性肺炎（4/11）及胃肠道受累（3/11）等。血清学特点为显著高嗜酸性粒细胞血症[（1.2～29.6）×109/L],抗中粒细胞胞浆抗体均阴性。CSS并发的ACS对常规冠心病二级预防治疗反应差,大剂量皮质激素和环磷酰胺联合治疗后病情稳定。结论 CSS并发的ACS以嗜酸性粒细胞相关的冠状动脉痉挛导致的多支血管严重狭窄或闭塞为特点,常规冠心病二级预防治疗反应差,联合应用大剂量皮质激素与环磷酰胺治疗可显著改善病情。