白塞病合并心脏血栓4例临床分析

目的 结合文献探讨白塞病合并心脏血栓患者的临床表现、诊断和治疗情况.方法 检索16年内住院的白塞病患者,发现4例合并心脏血栓,就其资料进行总结.结果 4例中男3例,女1例;年龄20～35岁,平均24.5岁.除1例血栓发生在左心室外,其余3例均在右心房室内.4例均伴有肺血栓栓塞.经抗凝治疗和免疫抑制剂治疗后好转.结论 白塞病合并心脏血栓多发生于男性青年,多见于右侧心腔并且合并肺血栓栓塞.手术切除可以获得病理并明确诊断.但是内科药物治疗效果可能更好.     

致心包填塞的纵隔非精原生殖细胞肿瘤一例报告

报告一例以心包填塞为首发表现的成年纵隔非精原生殖细胞肿瘤患者的临床资料。患者临床表现为胸痛、咯血和晕厥;影像学提示前纵隔巨大占位,压迫主肺动脉,并侵犯心包,伴大量心包积液;血清甲胎蛋白(AFP)28 056 ng/mL,人绒毛膜促性腺激素β(βHCG)792 IU/L,乳酸脱氢酶(LDH)586 U/L,均升高;经过手术切除肿物,术后病理确诊为纵隔非精原生殖细胞肿瘤,侵犯心包。     

CD20单克隆抗体治疗中枢神经系统淋巴瘤一例

患者 ,男 ,71岁。因耳鸣、右侧肢体麻木 1个月 ,于 2 0 0 1年 3月 30日入院。查体 :睑结膜苍白 ,右侧鼻唇沟变浅 ,伸舌居中 ,颈部可闻及血管杂音。四肢肌力 5级 ,右侧腱反射略亢进 ,右下肢病理征 (+) ,右半身感觉减退。患者于 1997年颈椎核磁共振 (ＭＲＩ)示Ｃ2～ 7椎体后缘纵韧带肥厚伴钙化 ,Ｃ4～ 7椎间盘脱出。 2 0 0 0年头颅ＭＲＩ示双侧脑室前角多发性腔基梗塞 ;血管显示多处狭窄包括双侧大脑中动脉、双颈内虹吸部、右大脑前近段。入院后复查颈椎及头颅ＭＲＩ与既往相比无变化。患者右侧肢体麻木加重 ,出现左上肢及右嘴角麻木 ,双上肢…     

左室壁厚度正常的心脏淀粉样变患者的临床特征

目的:超声心动图是轻链型淀粉样变性患者怀疑心脏受累时的主要筛查手段,左室壁增厚是其主要诊断标准。但有部分心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)患者的左室壁厚度依然可以在正常范围内。本研究探讨左室壁厚度正常的CA患者的临床特征。方法:回顾性分析2010-01-2015-01确诊为CA的107例住院患者,按室壁厚度分为肥厚组(83例)和正常组(24例)。结果:正常组心电图的假性心肌梗死(12.5%∶44.6%,P=0.004)和室内传导阻滞(0∶16.9%,P=0.036)的发生率较肥厚组低,而低电压的发生率高(70.8%∶44.6%,P=0.023)。正常组中的6例患者经心脏核磁共振检查显示为晚期钆增强,其中4例为广泛透壁和(或)心内膜下,2例为斑片状。所有患者随访时间为26~52个月,平均39个月,组间生存率比较无显著差别。多元Cox比例风险模型分析显示,左室壁厚度并非CA患者的死亡危险因素。结论:并非所有CA患者的左室壁都会增厚(≥12mm),因此需要结合实验室指标、心电图及心脏核磁共振等检查指标进行诊断及预后判断。     

32例炎性肌病相关性心肌病的临床分析

目的对炎性肌病相关性心肌病患者的临床特点及治疗方案进行总结。方法本研究为单中心回顾性研究,对1999—2016年在北京协和医院住院诊治的32例炎性肌病合并心肌病变的患者进行病历复习,收集临床资料及治疗方案。结果 32例患者中多发性肌炎12例,皮肌炎10例,重叠综合征8例,非特异性肌炎2例。最常见的症状包括近端肌无力、胸/腹腔积液、肺高压、肺间质病变、发热、皮疹等。肌酶谱变化与患者的左室大小、左室收缩功能无明显相关性。心电图异常以频发室性期前收缩、快速房性心律失常及肢导联低电压多见。以扩张型心肌病变为主23例,肥厚型心肌病变为主6例,左室舒张功能不全19例,右室收缩功能减低17例,合并心包积液16例。平均左室舒张末内径(54. 3±9. 2)mm,平均左室射血分数40. 8%±16. 2%。所有患者起始均服用足量激素(泼尼松1～2 mg·kg-1·d-1),仅2例未用免疫抑制剂。7例使用了丙种球蛋白,12例曾予激素冲击治疗。在左室射血分数60%的患者中,多发性肌炎患者的左室射血分数显著高于皮肌炎、重叠综合征及非特异性肌炎患者。结论炎性肌病相关性心肌病多以心力衰竭、肌无力起病,其他系统症状可不典型。肌酶谱与病情严重程度无明显相关性。室性期前收缩、房性心动过速/心房颤动是最常见的心律失常,超声表现以扩张型心肌病变为主。皮肌炎患者的左室射血分数显著低于多发性肌炎。     

非小细胞肺癌血管生成的螺旋CT增强扫描检测

 目的　评价螺旋CT增强扫描检测非小细胞肺癌（NSCLC）血管生成及血流动力学特点,为肿瘤研究和临床诊断及治疗提供更多信息。方法　对病理证实的152例NSCLC患者,进行螺旋CT双期增强扫描,分析血流灌注的特点。并将病灶增强形态表现与组织学相对照,对其相关性进行分析。结果　癌灶CT强化峰值（PV）低分化>中分化>高分化,其中45～70 HU 63例,20～45 HU 78例,10～20 HU 11例。异常小动脉67例,异常血湖（窦）显影23例,花蕊状35例。结论　根据螺旋CT双期增强扫描可准确检出和量化癌灶血管生成,对临床治疗NSCLC方案的制订和肿瘤综合治疗有很高的指导价值。     

黏多糖贮积症Ⅰ型的心脏受累表现

  目的 探讨黏多糖贮积症（MPS）Ⅰ型患者心脏受累的表现。方法 纳入2010年1月至2011年12月北京协和医院确诊的10例MPS Ⅰ型患者,分析临床资料、心电图和超声心动图指标。结果 10例患者中男7例,女3例,症状出现时年龄0.5~8.0岁,确诊年龄1.8~20.0岁。2例患者心脏体检有收缩期杂音;3例心电图异常,表现为右心室肥厚2例,电轴右偏1例。超声心动图结果显示9例有瓣膜增厚和关闭不全;1例有左心房室增大, 2例有肺高压和右心室增大,5例有左心室构型异常（包括向心性重构1例,离心性肥厚4例）。结论 MPS Ⅰ型患者容易合并心脏受累,主要表现为瓣膜病变、左心室构型异常和肺高压。心脏受累随着年龄增长而加重,需定期密切随诊。     

慢性真菌性胃壁脓肿1例

胃壁脓肿是一种以腹痛为主要表现的少见的胃化脓性炎症。计算机断层扫描检查可显示病变的位置和范围。超声内镜和细针穿刺可进行脓肿减压、切开引流治疗和病原体检测, 但对于表现不典型、发展缓慢的胃壁脓肿, 超声内镜联合细针穿刺对其诊断困难。本文就北京协和医院诊治的1例光滑念珠菌导致的慢性胃壁脓肿进行报道和分析。     

结缔组织病相关肺动脉高压抗内皮细胞抗体检测及其靶抗原研究

目的 检测抗内皮细胞抗体(AECA)在结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者中的阳性率,探讨其可能的致病机制.方法 试验组选取68例CTD相关PAH患者,对照组为12例特发性肺动脉高压患者、61例CTD无PAH的患者、20例慢性阻塞性肺疾病合并肺源性心脏病患者及20名健康人.提取EA.hy926内皮细胞株的膜蛋白质,免疫印迹法检测以上各组患者血清中AECA阳性率,采用X2检验确定特异性的条带.进而应用液相色谱-电喷雾离子阱质谱分析,分离和鉴定AECA特定的靶抗原.结果免疫印迹法检测结果显示,AECA-78 000条带的阳性率在CTD相关PAH患者79%(54/68)和CTD合并肾小球病变的患者71%(15/21),明显高于特发性PAH患者8%(1/12)、CTD无内脏受累患者50%(10/20)、CTD单纯合并肺间质纤维化患者15%(3/20)和健康对照组(P<0.05或P<0.01).经蛋白质组学方法 分离鉴定,AECA-78 000的靶抗原成分为膜突蛋白.结论 CTD不同靶器官受累的患者AECA78 000条带的阳性率不同,CTD合并PAH患者和CTD合并肾小球病变的患者可能存在有共同的靶抗原(78 000内皮细胞蛋白质),其成分为膜突蛋白.     

氯苯唑酸治疗转甲状腺素心脏淀粉样变

氯苯唑酸是转甲状腺素蛋白稳定剂,用于治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病以及转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）。该文对氯苯唑酸的作用机制及其治疗ATTR-CA的有效性、安全性的研究进行了较为全面的复习与分析,发现氯苯唑酸能够降低ATTR-CA患者全因死亡风险和住院率,且对不良事件的种类和发生率影响不大。提...