国人肥厚型心肌病患者肌球蛋白结合蛋白C基因Gly507 Arg和Pro1208fs突变的不同临床表型

目的 研究中国人肥厚型心肌病的致病基因,阐述基因型-表型的关系.方法 对21例无血缘关系的肥厚型心肌病先证者进行心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因(cMYBPC3)突变筛查,利用聚合酶链反应(PCR)扩增其功能Ⅸ的外显子片段,双脱氧末端终止法测序.家系资料调查包括临床表现、体格检查、心脏超声和心电图.结果 在2例先证者中发现基因突变.其中H12为家族性肥厚型心肌病的先证者,为cMYBPC3基因第32号外显子Pro1208fs突变,即在人类基因组第21078处发生了碱基C的缺失.H19为散发肥厚型心肌病患者,在cMYBPC3基因第17号外显子发现Gly507Arg突变,即在人类基因组第10 966处发生了碱基G→A互换,使甘氨酸变为精氨酸.H12发病年龄较晚,临床表现轻微.H19为24岁青年男性,超声心动图示肥厚累及部位广泛,室壁较厚,舒张功能减退明显,左心房明显增大.80例正常对照未发现异常.结论 cMYBPC3基因Gly507Arg和Pro1208fs突变可能致国人肥厚型心肌病.     

磁性纳米颗粒体外致栓性的研究

目的通过探讨体外不同浓度50am葡聚糖包裹磁性纳米材料的致栓性,评价其作为药物载体的发伞性。方法以PBS为对照组,将0．02mg／ml、0．1mg／ml、0．5mg／ml浓度的磁性纳米颗粒与血浆或全血在体外共孵育,检测血小扳聚集率、凝血功能、血凝块质量及血栓弹力图。结果（1）PBS组、0．02mg／ml SPIO组、0．1mg／ml SPIO组及0．5mg／ml SPIO组血小板聚集率分别为67．3±5．9％、68．3±4．5％、66．2±5．5％及69．5±5．9％（P〉0．05）;（2）4组的APTT值分别为28．1±2．7S、28．5±2．4S、28．2±2．5S及29．1±3．6S（P〉0．05）,PT值和TT值各组间也无统计学差异（P〉0．05）。（3）血栓弹力图各参数（反应凝血功能的R时间、反应纤维蛋自原功能的K时间及α角、反应血小板功能的MA值、凝血综合指数CI）,各组间比较差异均无显著性（P〉0．05）。（4）4组的血凝块质量分别为759．6±38．7mg、758.8±47．2mg、769．8±39．2mg和766．8±40．8mg,组问比较无统计学差异（P〉0．05）。结论50nm葡聚糖包裹磁性纳米材料在一定浓度范围内（0．02mg／ml-0．5mg／ml）对血小板聚集、凝血功能、血凝块质量及血栓弹力图均无明显影响,表明其无致栓性．血液相容性较好,可较为安全的应用于血栓性疾病的研究。     

NT-proBNP对急性心肌梗死患者新发房颤的预测价值研究

目的探讨N末端B型脑利钠肽前体(NT-proBNP)对急性心肌梗死患者新发房颤的预测价值。方法从2008年1月至2010年12月收住我院心脏监护室的患者中入选急性心肌梗死(AMI)患者293例,按照患者住院期间是否出现房颤(AF)分为房颤组(n=43)和非房颤组(n=250)。比较两组间差异,分析血浆NT-proBNP水平对新发房颤的预测价值。结果 (1)AMI患者住院期间出现新发房颤的比例为14.7%;(2)房颤组患者NT-proBNP水平明显高于非房颤患者,且平均年龄较大,左心室射血分数、血红蛋白含量和肾小球滤过率(eGFR)均低于非房颤组;(3)多因素Logistic回归分析显示NT-proBNP可独立预测急性心肌梗死患者新发房颤(OR4.918,95%CI1.662-14.549,P=0.004)。结论血浆NT-proBNP水平可独立预测急性心肌梗死患者新发房颤的发生,可用于患者危险分层及指导早期预防治疗。     

血管内超声在自发性冠状动脉夹层诊断和治疗中的初步应用

目的初步探讨血管内超声（IVUS）在自发性冠状动脉夹层（spontaneous coronary artery dissection，SCAD）诊断和介入治疗中的应用价值。方法采用IVUS观察6例SCAD的显像特征，并指导3例SCAD的冠状动脉内支架植入治疗。结果6例患者IVUS均清晰显示内膜片结构，根据真假腔外侧壁的超声结构差异和假腔内血栓，6例患者均成功鉴别出真假腔。3例接受冠状动脉内支架植入治疗的患者，根据IVUS显像准确选择支架尺寸，指导支架在真腔内释放，并确定支架扩张充分和夹层完全闭合。结论应用IVUS有助于对SCAD进行精确的评估，准确地指导SCAD的冠状动脉内支架植入并评价其疗效。     

血管内超声评价雷帕霉素洗脱支架再狭窄及早期血栓形成

Objective To identify underlying mechanical risk factors of that developed in-stent restenosis (ISR) or early stent thrombosis in sirolimus-eluting stent (SES)-treated lesions using intravascular ultrasound (IVUS). Methods IVUS were performed in 60 (ISR, n = 43; early stent thrombosis, n = 17) patients (event group) and in 34 patients without ISR and early stent thrombosis (noevent group) underwent SES implantations. Results Compared with the no-event group, minimum stent area [MSA, (4.6±1.6) mm2 vs. (5.8±1.6) mm2, P ＜0.01], minimum stent diameter [(2.2±0.5) mm vs. (2.5±0.4) mm, P＜0.01],andstentexpansion[(69.2±20.7)% vs. (80.6±17.2)%,P＜ 0.01] were significantly smaller, and longitudinal stent symmetry index (MSA/maximum stent area, 2.0±0.6 vs. 1.7±0.6, P ＜ 0.05) was significantly larger in the event group. Incidence of MSA ＜ 4.0 mm2(43.3% vs. 14.7%, P ＜0.01) and stent expansion ＜60% (40.7% vs. 11.8%, P ＜0.01) were more frequent in the event group than that in no-event group. Furthermore, proximal residual plaque burden was significantly higher compared to the no-event group [(49.0±15.5) % vs. (38.4±17.6) %, P ＜ 0.01]. Independent predictors of post SES 1SR or early thrombosis were MSA (OR:0.7, 95% CI:0.5-0.8, P ＜ 0.01) and proximal residual plaque burden (OR:280.7, 95% CI: 17.2-40 583.6, P ＜ 0.01). Conclusion Smaller MSA and higher proximal residual plaque burden are independent predictors of ISR or early thrombosis post SES implantations.     

FX miniRAIL球囊成形术治疗冠状动脉支架内再狭窄

目的 :采用血管腔内超声 (IVUS)研究经皮冠状动脉 (冠脉 )内FXminiRAILTM球囊成形术 (FXBA)治疗冠脉支架内再狭窄 (ISR)的疗效及其安全性。方法 :冠脉内支架植入术后单支ISR >70 %的病人 171例 (男性 12 4例 ,女性 4 7例 ,年龄 6 1± 11岁 ) ,分为FXBA组 (n =10 6 )和普通球囊成形术 (PTCA)组 (n =6 5 )。所有病例术前、术后即刻以及术后随访期行定量冠脉造影 (QCA)及IVUS。QCA分析病变长度 ,最小管腔直径 (MLD) ,参照管腔直径 (RLD)和管腔直径狭窄百分比 (DS) ;IVUS分析血管总横截面积 (TVA) ,外弹力膜内横截面积 (EEMA) ,支架横截面积 (SA) ,最小管腔横截面积 (MLA) ,支架内的再狭窄面积(RA)。随访靶血管再次成形率 (TVR)和主要不良心血管事件 (MACE)发生率。结果 :FXBA治疗ISR和PTCA一样易于操作 ,两组的操作成功率均为 10 0 %。IVUS显示FXBA组治疗ISR后即刻管腔面积的获得大于PTCA组 (5 .4 3± 0 .6 3mm2 对4 .92± 0 .4 6mm2 ,P <0 .0 5 ) ,而随访期 (平均随访时间 5 .4± 1.6个月 )管腔面积的丢失则小于PTCA组 (0 .5 1± 0 .2 1mm2 对0 .91± 0 .2 3mm2 ,P <0 .0 5 ) ;两组术后即刻SA均较术前增加。随访期FXBA组的ISR复发率 (2 1.1%± 7.6 % )明显低于PT CA组 (38.3%± 4 .3% ) ,P <0 .0 0 1;FXBA     

双钢丝球囊在支架内再狭窄中的应用

目的 评价双钢丝球囊在支架内再狭窄治疗中的有效性和安全性。方法 32例支架内再狭窄病人, 共有再狭窄靶病变37处,采用双钢丝球囊对靶病变进行扩张,观察扩张效果并进行临床随访。结果 全部37 处再狭窄病变的双钢丝球囊扩张成功率为100％,术后血管狭窄程度明显减轻[(87.7±8.6)％比(7.7±6.7)％, P<0.001],住院期间无1例发生死亡、未发生Q波性心肌梗死和心力衰竭等严重临床并发症。1处支架外缘受 累的再狭窄病变在扩张后出现轻度内膜撕裂(A型),4处支架外缘受累的再狭窄病变于支架外缘受累血管段补 充置入支架。临床随访3-15(8.0±3.4)个月,2例出现心绞痛复发。结论 双钢丝球囊成形术对支架内再狭 窄是有效、安全的治疗方法。     

巨大动脉导管未闭经导管介入封堵术后并发感染性心内膜炎一例

先天性心脏病介入治疗后出现发热比较常见，但发感染性心内膜炎（IE）国内报道较少，我们报道一例巨大动脉导管未闭（PDA）合并重度肺动脉高压患，经导管封堵术后并发IE、封堵器边缘多发赘生物形成的病例。     

有症状心肌桥患者与并存高血压及冠心病病间关系的初步探讨

目的 探讨有症状心肌桥患者的若干促发因素.方法 回顾性检索冠脉造影诊断的心肌桥患者.结果 947例次心肌桥中,累及前降支（LAD）者97.88%,最常见的伴随性心脏疾病为高血压及冠心病.这两组患者的室间隔及左室后壁厚度与正常对照组之间的差别有统计学意义（P＜0.001）.结论 促发心肌桥患者产生症状的因素为血管内血液流变学改变（冠心病时心肌桥前段动脉狭窄及桥后段血流储备减少）;血管外因素为室间隔肥大从背侧,左室肥厚从左侧挤压壁冠状动脉,高血压时则释放儿茶酚胺刺激心肌细胞蛋白质合成,血管紧张素Ⅱ及醛固酮还可使心肌细胞间的胶元组织增生,加重压迫壁冠状动脉,心肌桥细胞也可增生.     

经冠状动脉内自体骨髓干细胞移植对不同基础心功能影响及其机制探讨

目的：通过建立小型猪心肌梗死模型，引起不同程度心功能变化，进行冠状动脉内自体骨髓细胞移植，探讨骨髓干细胞移植除与血管新生相关外，是否与动物基础心功能水平和侧枝循环变化相关。方法：结扎小型猪不同部位左前降支血管，造成不同程度心功能变化，2周后经冠状动脉内移植骨髓单个核细胞或盐水。冠脉造影评估侧枝循环情况；左室造影检测左室射血分数（LVEF）变化；组织学检测新生血管数量。结果：移植后4周，注射PBS组动物LVEF呈进行性下降，各降低15．5％和14．2％（P〈0．01）；低EF＋BMT组较移植前增加14．4％（P〈0.01），而高EF＋BMT组较移植前仅增加5．6％（P〉0．05）。冠脉造影显示，骨髓干移植组侧枝循环数量较移植前增加，但无显著差异（P〉0．05），注射PBS组也无显著变化（P〉0．5）。碱性磷酸酶法显示，骨髓干移植组新生血管密度较注射PBS组增加（P〈0．01），而低EF组移植骨髓干细胞引起的新生血管密度较高EF组增加63％（P〈0．01）。相关分析显示，骨髓干细胞移植引起低EF组的心功能增加幅度与新生血管和基础心功能呈良好正相关（P〈0．05），与侧枝循环级别增加无明显相关性（P〉0．05）。结论：经冠状动脉内自体骨髓细胞移植更有利于低基础水平心脏功能恢复，其作用机制与血管新生和基础心功能水平密切相关。