经胸实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用

目的 :探讨实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用价值。方法 :采用Philips公司Sonos75 0 0型超声心动仪 ,实时三维超声心动图技术 (real time 3 dimensionalechocar diography,RT 3DE) ,部分结合二维食管超声心动图 (transesophagealechocardiography ,TEE )及放射检查技术引导 12例先天性房间隔缺损 ,10例膜部室间隔缺损进行了经导管介入治疗手术。结果 :2 2例患者介入手术均获成功 ,术后无残余分流。RT 3DE对房、室间隔缺损的部位、大小、相对空间毗邻关系的判定均可获得比二维超声更丰富的数据信息 ,可靠性强。在引导介入手术中 ,无需全麻 ,操作简便 ,三维实时显像表现出良好的时间和空间分辨率 ,年龄限制少 ,一定程度上可减少放射应用剂量。术中实时测量三维距离 ,血流及多普勒技术的应用还受到技术制约。结论 :经胸RT 3DE作为无创心脏检查手段在引导房、室间隔缺损的介入手术中有肯定价值 ,并可望广泛应用于其他介入治疗 ,但其技术有一定的局限性仍需进一步改进     

孤立性心室肌致密化不全超声诊断

目的　研究超声心动图 (U CG)诊断孤立性心室肌致密化不全 (Isolated noncom paction of the ventricular my-ocardium INVM)的价值。方法　仪器采用 ATL 30 0 0 ,HP5 5 0 0或 ACUSON 12 8XP10 C彩色超声仪 ,探头 2～4 MHz。结果　 U CG特点心室内均出现大量突出的肌小梁及深陷的小梁隐窝 ,进一步测量小梁隐窝深度计算 X/Y比值 ,比值从二尖瓣水平到心尖水平逐渐减小。结论　 UCG可特异性诊断 INVM。     

儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常9例

目的:探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法:回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果:9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5～4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高, 2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5～3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论:原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。