大动脉炎合并肾小球疾病七例临床分析

大动脉炎(Takayasu's arteritis,TA)是主动脉及其主要分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的肉芽肿性炎症.该病好发于青年女性,病因不详.因受累血管的不同而有不同临床类型,其中以头、臂动脉受累引起的上肢无脉症最多见,其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压,也可见肺动脉和冠状动脉受累.TA合并肾小球病变主要原因为继发于肾血管性高血压及缺血性肾病表现,而与TA相关的肾小球肾炎则十分罕见,少数病例甚至可以肾小球肾炎作为大动脉炎的首发症状.现将我院无肾血管受累的TA住院患者合并肾小球疾病7例临床特征总结如下.     

结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关PAH全面评估,重视针对PAH治疗同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现"双重达标"治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。     

大动脉炎患者心脏损害临床分析

目的总结大动脉炎（takayasu’s arteritis,TA）患者心脏损害的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1987年至2010年确诊的45例TA合并心脏损害住院患者的临床资料。结果 TA患者心脏损害占同期所有TA的8.6%（45/524）,45例患者中高血压心脏病16例、心肌病变12例、心脏瓣膜病变8例（主动脉瓣关闭不全6例,二尖瓣关闭不全2例）、冠状动脉病变3例、肺动脉高压右心功能衰竭2例、混合型4例。平均发病年龄21.31岁,男女比例为1：2.75。75.6%（34/45）的心脏损害患者有心脏症状。17.8%（8/45）的患者因心脏症状首发,其余82.2%患者约于TA起病后6年内出现心脏损害。除发病年龄在心脏瓣膜病变组、肺动脉高压右心功能衰竭组显著大于其他3组外,性别、临床分型、心脏症状、病情严重度、病情活动度、转归等方面,各组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论大动脉炎心脏损害并不少见。即使临床无心脏症状,亦应注意评估心脏受累情况。当临床遇到心肌炎、心脏瓣膜病变、冠状动脉病变或心力衰竭时,除考虑原发心脏疾病外,还应注意除外系统性疾病累及心脏的可能,譬如大动脉炎。     

夜间睡眠应用BiPAP治疗重叠综合征并呼吸衰竭疗效观察

慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）称为重叠综合征。仅以常规药物及氧疗不能改善通气，纠正呼吸衰竭效果亦不显著。本研究主要探讨夜间睡眠时应用双水平气道正压（BiPAP）对重叠综合征并呼吸衰竭的治疗价值。     

抗U1核糖核蛋白抗体在系统性硬化症诊治中的临床意义

目的探讨抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体在系统性硬化症（SSc）诊治中的价值。方法前瞻性序贯纳入在北京协和医院入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（EUSTAR）的131例中国汉族SSc患者,记录其临床表现、脏器损伤和实验室检查结果（包括抗U1RNP抗体的检测结果）,分析抗U1RNP抗体阳性组与阴性组临床特征及实验室指标的特点。结果131例SSc患者中含87例弥漫型SSc、36例局限型SSc、8例重叠综合征,抗U1RNP抗体阳性率为28．2％（37／131）。弥漫型SSc和局限型SSc的抗U1RNP抗体阳性率相近,分别为28．7％（25／87）和25．0％（9／36）,P=0．673。抗U1RNP抗体阳性者较阴性者易重叠系统性红斑狼疮,肺动脉高压和心脏受累发生率增加,白细胞和血小板计数减低（均P〈0．05）;而在皮肤硬化评分及关节炎、肌炎、肺间质病变发牛率上差异无统计学意义（均P〉0．05）。抗U1RNP抗体阴性的SSc有更高的抗DNA拓扑异构酶Ⅰ抗体检出率。结论抗U1RNP抗体是中国SSc患者的常见自身抗体,与其他自身抗体联合检测有助于SSc的诊断,对预测肺动脉高压、心脏和血液系统受累有重要价值。     

系统性红斑狼疮187例死亡病例分析

目的分析系统性红宽狼疮患者的主要死亡原因。方法收集187例系统性红斑狼疮住院死亡病例，分析其病程、临床特点及死亡原因。结果感染、肾脏损害及中枢受累是主要死亡原因。尤其是感染导致的死亡，在患者病程早期中发生率由最初的24．0％上升到63．0％。结论感染成为加重系统性红斑狼疮活动性或导致死亡的一个不可忽视的因素，肾脏受累是导致患者死亡的另一个重要原因。     

聚乙烯醇-羧甲基纤维素钠复合膜预防血管开放术后黏连的实验研究

目的 :探讨聚乙烯醇-羧甲基纤维素钠(PVA-CMC)复合膜预防血管开放术后黏连的安全性与疗效。方法:本研究合成并检测了PVA-CMC复合膜的理化性质及生物安全性;纳入新西兰白兔16只,建立新西兰大白兔颈动脉实验模型,将兔进行自身对照,即一侧颈动脉PVA-CMC复合膜植入(实验组)和对侧颈动脉实施假手术(对照组)。于术后4周、12周取材行肉眼观察、组织学观察,评估PVA-CMC复合膜抗术后血管周围组织黏连的能力。结果:(1)理化检测:PVA-CMC复合膜的厚度、含水率、溶胀比、拉伸强度及断裂伸长率计算结果显示其柔顺性、黏附性及稳定性优良,电镜下观察PVA和CMC结构相容性良好。(2)细胞毒性实验:达到了国颁标准对生物材料细胞毒性所限定的要求;(3)皮内刺激实验:PVA-CMC复合膜侧注射点的平均原发刺激指数为0.17;(4)动物实验:术后4周、12周肉眼观察,对照组血管与周围组织黏连程度明显高于实验组(P=0.0002);术后4周、12周取材行组织学观察,实验组与对照组的周围组织炎症反应差异无统计学意义(P=1.000),而实验组的颈动脉周围纤维化表现显著弱于对照组(4周:P=0.015;12周:P=0.002)。结论:PVA-CMC复合膜可有效预防术后血管周围黏连,并对血管及周围组织无明显不良影响。     

上颌窦巨大粘液囊肿一例

患者男,76岁,因右面部麻木、肿胀二年余加重半年,近来右眼视物模糊而来院就诊。 查体:一般情况可,右眼斜视、复视、运动受限。右面部软组织隆起,表面皮肤呈轻度紫色、压痛。触之乒乓球感。鼻腔外侧壁向内移位,鼻道拥挤,鼻中隔向左偏曲,口腔右腭部塌陷,软感,无疼痛。 X线检查:右上颌窦密度均匀性增高,窦腔扩大呈类圆形约6×6×7厘米大小,骨间隔吸收消失,骨壁受     

2013年河北省细菌耐药监测网三级甲等医院临床分离肺炎克雷伯菌耐药性监测

目的：了解2013年河北省细菌耐药性监测网(Hebarin)三级甲等医院临床分离肺炎克雷伯菌的耐药情况。方法收集河北省耐药监测网2013年上报数据合格单位分离自各类临床标本的肺炎克雷伯菌,统一采用纸片扩散法(K-B 法)或肉汤稀释法进行药敏实验,按照 CLSI(2012年版)判定标准进行结果判读。结果2013年河北省细菌耐药监测网成员单位上传的数据中,肺炎克雷伯菌占5037株,其中1515株肺炎克雷伯菌进行了产超广谱β内酰胺酶(ESBLs)确证试验,有570株产 ESBLs,检出率为37.6%。肺炎克雷伯菌对碳青霉烯类抗菌药物耐药率最低,耐药率均在4%以下;对头孢哌酮/舒巴坦和哌拉西林/他唑巴坦的耐药率分别为4.6%和5.0%;但对第二代、第三代头孢菌素的耐药率除头孢他啶(24.6%)、头孢吡肟(22.4%)、头孢西丁(20.5%)外均在40%以上,对氨基糖苷类药物的耐药率为9.0%~34.3%,对氟喹诺酮类药物耐药率为13.4%~19.5%,对复方新诺明耐药率为42.0%。结论肺炎克雷伯菌对临床常用抗菌药物耐药率较高,应加强抗菌药物的合理使用及院内感染的控制。     

第572例 红斑—肌无力—结节性斑丘疹—纵隔淋巴结肿大

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后), 治疗2年停药后原部位皮疹再发, 但皮疹表现为结节性斑丘疹, 与之前性质不同, 同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结, 无法用乳腺癌复发解释, 最终皮肤活检证实为结节病, 考虑合并结节病, 而非皮肌炎或乳腺癌复发。本文主要针对皮肌炎患者病情波动时鉴别诊断思路进行讨论(\"一元论\"还是\"二元论、多元论\"), 并对皮肌炎与结节病的关系及合并时的治疗选择做出分析。