益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血156例临床观察

目的 研究益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血临床效果及安全性。方法 在广西高发区用益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血,疗程3个月,观察治疗前后临床症状、Hb、RBC、网织红细胞（Ret）、抗碱血红蛋白（HbF）水平变化并进行停药后3～6个月随访及不良反应的观察。结果治疗组患者自疗程第1个月起至3个月结束,Hb、RBC、Ret、HbF等各项血液学参数均有提高,与治疗前比较差异有显著性（P〈0．01）;中医临床症状改善及动态观察与血液参数提高相一致,与治疗前比较差异有显著性（P〈0、01）;156例中有效145例,无效11例,总有效率达92．9％。未见明显的不良反应。停药后随访结果显示,疗效维持时间3～4个月。结论 益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血疗效显著,未见明显的不良反应。为中医药辨证治疗β-地中海贫血提供了一定的依据。     

Effect of Yisui Shengxue Granule (益髓生血颗粒) on the Oxidative Damage of Erythrocytes from Patients with Hemoglobin H Disease

<正>Objective:To investigate the effect of Yisui Shengxue Granule(益髓生血颗粒,YSSXG),a complex Chinese medicine,on the oxidative damage of erythrocytes from patients with hemoglobin H(HbH) disease. Methods:Twenty-two patients with HbH disease and 22 healthy volunteers were observed.YSSXG was given to patients with HbH disease for 3 months.Before and after the 3-month treatment,blood parameters[hemoglobin (Hb),red blood cells(RBCs),and reticulocyte percent(Ret)]were examined;inclusion bodies in erythrocytes were observed by transmission electron microscopy(TEM);activities of antioxidant defense enzymes [superoxide dismutase(SOD),glutathione peroxidase(GSH-Px),and catalase(Cat)]and erythrocyte membrane malondialdehyde(MDA) concentrations were determined.Results:In patients with HbH disease,measured values of RBC and Hb obtained from the first to the third months after treatment with YSSXG were significantly higher than before treatment(P0.01).Measured values of Ret from the second to the third months after treatment were significantly lower than before treatment(P0.05 and P0.01,respectively).Prior to treatment with YSSXG,TEM images of RBCs showed the presence of numerous inclusion bodies.After treatment with YSSXG,the amount and volume of inclusion bodies decreased.Treatment with YSSXG also led to a significant increase in SOD activity(P0.01),a decrease in Cat activity(P0.01),and no significant differences in GSHPx activity(P0.05) or MDA concentration(P0.05).However,compared with the healthy counterparts,SOD, GSH-Px,and Cat activities presented at high levels(P0.01) both before and after treatment.Conclusions: YSSXG could improve the degree of hemolysis and anemia in patients with HbH disease.The mechanism may be related to its antioxidative effects,which could elevate the activity of total SOD in erythrocytes and efficiently inhibit the oxidative precipitation ofβ-globin chains.     

中药治疗β地中海贫血的临床与实验研究

β地中海贫血 (下简称 β地贫 )在我国南方有较高的发生率 ,特别是广东、广西、四川和贵州的人群检出率分别高达 1.0 8%、 1.5 2 5 %、 2 .18%和 2 .2 1% ,这些地区属高发区〔1〕。今将近 2 0年来的临床与实验研究综述如下。1　西医治疗 β地贫的现状重型β地贫目前仍主要靠定期输血使 Hb维持在一定水平 ,并且用铁螯合剂排出过量的铁 ,但随着年龄的增长 ,输血量的增多 ,终将发生继发性含铁血黄素沉着症致死〔2〕。造血干细胞移植仍是目前根治β地贫的唯一方法 ,国外及香港地区移植的病例已近千例 ,国内应用骨髓或脐带血移植也取得了成功 ,…     

益髓生血灵治疗儿童β地中海贫血/血红蛋白E综合征14例的临床观察

β地中海贫血(β地贫)在我国南方发生率较高,广西高达1.525%.血红蛋白E(HbE)在我国长江以南地区发生率也较高,广西少数民族京族发生率0.39%、毛南族0.1%、苗族0.075%、壮族0.4%.因此,β地贫与HbE复合并不少见.HbE杂合子临床无贫血表现,纯合子只有轻微贫血也无需治疗,而HbE与β地贫复合体时,其临床表现和不同类型β地贫同样严重.我们根据中医传统思维肾主骨,骨益髓的观点,拟定中药益髓生血灵治疗(由中国中医研究院广安门医院提供),并用西医诊断和用现代方法观察疗效机理,现将所治疗β地贫/HbE综合征14例报告如下.     

中间型地中海贫血患者血红蛋白和红细胞压积的季节性变化

目的:证实中间型地中海贫血(地贫)患者是否存在血红蛋白(Hb)水平和红细胞压积(Hct)的季节性变化。方法:于2005年5月至2006年3月逢单月应用美国产CellDyn1700和日本产Symex820血细胞计数仪对中间型α地贫和中间型β地贫进行血细胞分析,按要求完成6次取样中间型地贫40例,男26例,女14例,健康对照11例,男7例,女4例。分析Hb水平和Hct值与月份的关系和与当地月平均气温的相关性。结果:40例患者Hb水平和Hct的平均值与月份呈非线性相关,Hb水平和Hct最低平均值出现在7月份,差异有统计学意义(P<0.01),同期当地月平均气温与Hb水平和Hct平均值间的Pearson相关系数分别为-0.902(P<0.05)和-0.878(P<0.05),呈显著负相关。对照组也呈现相同的负相关。结论:中间型地贫患者与健康对照均存在Hb水平和Hct的季节性变化。     

脾脏切除治疗α地中海贫血临床观察

作为遗传性疾病的α地中海贫血 ,任何治疗不能解除病因 ,药物治疗可使血红蛋白值短暂升高 ,但不能稳定维持。1982年以来 ,我院血液病研究室和普通外科合作 ,选择性对一些脾脏肿大的α地中海贫血病人施行脾脏切除术 ,并进行术后随访观察 ,最长观察时间已达 16年 ,证实脾切除术后血红蛋白值和红细胞计数值升高并能长期稳定维持在一个较高水平。现就其中术后随访 5年以上的 30例病人作一分析。资料与方法1 临床资料 :本组 30例 ,占同期地中海贫血脾切除术的 6 7%。其中男性 18例 ,女性 12例 ,手术时年龄 7- 39岁 ,平均 13.4± 8.86岁。脾脏肿大…     

广西β地中海贫血基因突变类型的研究

广西少数民族较多,交通不甚方便,β地中海贫血基因类型和发生率与其他省区可能有所不同,本文研究了β地贫30例56条染色体。材料和方法一、临床资料:30例重型β地贫,其中4例复合血红蛋白 E。男性17例,女性13例,年龄1～31岁,平均7岁,汉族18例,壮族12例,均为广西籍。临床上有贫血表现和肝脾肿大。Hb 20～93g/L,平均50.7g/L,RBC 1.69～3.94×10~(12)/L,平均2.55×10~(12)/L,网织红细胞2.1%～27%,平均6.9%,抗碱     

补肾生血药治疗β地中海贫血的临床研究

本组确诊患者２０例，男性１２例，女性８例，年龄７－１７岁。重型β地中海贫血１０例，中间型１０例，中药方剂由生地、熟地、太子参及阿胶等１１味中药组成，制成胶囊剂，按年龄不同分别服用。２０例中１５例有效，临床症状改善，精神振奋，食欲增加，不易患感染性疾患，Ｈｂ增加３－３０ｇ／Ｌ，平均９．９ｇ／Ｌ，ＲＢＣ增加（０．１－１．５）×１０（１２）／Ｌ，平均０．４６×１０（１２）／Ｌ，网织红细胞增加０．０１－０．１，平均０．０２８，抗碱Ｈｂ增加０．０２－０．２１，平均０．０７，白细胞和血小板无明显变化。     

山莨菪碱（654—2）治疗β地中海贫血的临床研究

为了验证山莨菪碱（654－2）治疗β地中海贫血的治疗疗效、男性13例、女性7例，年龄5－30岁，其中14岁以下14例．均为广西籍．临床上有肝脾肿大及明显贫血。红细胞平均2．687×10（12）／L，血红蛋白平均55．9g／L，网织红细胞平均0．11，抗碱血红蛋白平均0．42。654－2片剂开始剂量为0．2－1．0mg／kg·d，逐渐增加至1．5－3．0mg／kg·d，分3次内服，连续用药3个月为1疗程，治疗后红细胞增加15例，（0．02－1．37）×10（12）／L，平均增加0．47×10（12）／L。血红蛋白增加15例．2－19g／L，平均增加13．2g／L，网织红细胞增加16例0．01－0．1，平均0．04．抗碱血红蛋白增加14例．平均增加0．053。     

益髓生血颗粒治疗β-地贫与调控珠蛋白mRNA表达分子机制研究

1．高发区临床实践,探索出了中药治疗β-地贫新路子 （1）首次在β-地贫高发的广西南宁周边地区及百色地区采用随机、单盲、安慰剂平行对照30例患者临床研究;服安慰剂后给益髓生血颗粒治疗30例患者自身对照的比较研究;进行中医证候量化评分与血液指标变化相关性的动态观察等;根据张之南主编《血液病诊断及疗效标准》（1991年版）及第四界国际血红蛋白基因开关会议提出的标准进行评价。中医辨证参照《中西医结合临床血液病学》标准（1988年）并按CRF表进行症状量化评分;进行临床症状、中医证候、血液参数（Hb、RBC、Ret、HbF）动态观察;治疗前后肝、脾B超和肝肾功能（GPT、BUN、Cr）及不良反应观察。结果表明：益髓生血颗粒治疗后患者整体效应明显提高,中医临床证候量化评分的明显改善与血液学指标提高相一致。两组疗效比较及服安慰剂后改服益髓生血颗粒治疗两个阶段疗效比较,均有显著差异（P〈0．01）;均无毒副作用及不良反应。