益髓生血灵治疗重型β-珠蛋白生成障碍性贫血40例

目的 观察中药益髓生血灵治疗重型β-珠蛋白生成障碍性贫血的临床疗效。方法 重型β-珠蛋白生成障碍性贫血27例,重型β-珠蛋白生成障碍性贫血复合血红蛋白E13例,益髓生血灵每日3次,每次10g,3个月为1疗程,治疗前后检测血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)和抗碱血红蛋白(HbF)。结果 22例重型β-珠蛋白生成障碍性贫血和13例重型β-珠蛋白生成障碍性贫血复合血红蛋白E患儿治疗有效,治疗前后患儿Hb、RBC、Ret和HbF差异均有统计学意义(P<0.001)。结论 益髓生血灵治疗重型β-珠蛋白生成障碍性贫血有一定疗效。     

两例慢速血红蛋白的化学结构分析

1981年3～7月在对我院住院及门诊病人进行异常血红蛋白(Hb)病普查中发现两例慢速Hb,其电泳位置介于HbA与HbA_2之间,相当于HbG组。肽链裂解电泳(pH8.6)显示2例均为慢速β-链变种。化学结构分析结果证明一例为HbG Coushatta,用β22(B4)Glu→Ala表示,另一例为HG台北,用β22(B4)Glu→Gly表示。报告如下: 例1 李××,男,52岁,汉族,祖籍为天津市人,因胃溃疡住院治疗。耳垂血醋纤薄膜电泳(pH8.6)显示一条慢速Hb区带。患者无贫血外貌,无黄疸,淋巴结不肿大,肝、脾未触及。血常规检查结果为:Hb14.4g％,RBC488万,WBC     

Clinical Efficacy and Molecular Mechanism of Nourishing Shen and Supplementing Marrow Principle in Treating β Thalassemia

βthalassemiaisakindofhereditaryhemolyticanemia,whichspreadsextensivelyalongthecoastalcountriesoftheMediterraneanSea.InChina,thein cidentofthediseaseisrelativelyhighinthesouthernprovincesandthehighestinGuangxiZhuangAu tonomousRegion,YunnanandGuizhouProvinces(2 % - 4.5 %).Themolecular pathogenesisisblamedonβgenedefectorinability,γgeneincapabili tyofinitiation,andglobinsynthesisincompetence,whichcouldresultinearlystagehematopoieticdisor der.Thediseaseisharmful,theprognosisoftheseveretypeis…     

β地中海贫血复合血红蛋白E25例的临床观察

为了观察β地中海贫血复合血红蛋白Ｅ的临床表现和诊断，本文报告了此病２５ 例，男性１５ 例，女性１０ 例，年龄１３０岁，平均１３－７ 岁，壮族１４ 例，汉族１０ 例，京族１ 例，肝脾肿大各２２ 例。血红蛋白２６１００ｇ／Ｌ，平均５９ｇ／Ｌ，红细胞（０－８４－１）×１０１２／Ｌ，平均２－６８×１０１２／Ｌ，网织红细胞０－０３０－２８，平均０－２３，血红蛋白Ｅ加血红蛋白Ａ２０－１９０－９，平均０－６２，其中５ 例做了基因分析，ＣＤ７１－７２／ＨｂＥ４ 例，ＣＤ４１－４２／ＨｂＥ１ 例。其临床表现与重型β地中海贫血及中间型β地中海贫血相似。     

足主要内翻肌和外翻肌肌纤维型分布

本文采用组化肌球ＡＴＰ酶染色法检查了５例（男２、女３）双侧足主要内翻 外翻肌的肌纤维型构成和分布。结果表明：胫骨前肌Ｉ型纤维平均比率为６７．４，其中浅部为６５．９，深部为６８．８，浅、深两部统计学上差异（Ｐ〉０．０５），胫骨后肌Ｉ型纤维占６２．４，与胫骨前肌相比，无显著性差异（Ｐ〉０．０５），腓骨长肌Ｉ型纤维比率为６３．６，腓骨短肌为５６．２，两肌比较差异显著（Ｐ〈０．０５）。本文对各肌肌纤维型分     

血红蛋白Q Thailand复合血红蛋白H病2例

例1 男,21岁,汉族,广西籍。血液检查:Hb78g/L,红细胞形态明显大小不等,中央淡染区扩大,可见豪周氏小体、靶形红细胞。抗硷Hb占1％,包函体40％阳性,异丙醇试验阳性。家系调查其父携带与之相同异常慢速成分,其兄携带与之相同异常慢速成分和异常快速成分。     

Hb Q Thailand的化学结构分析和临床报告

７例ＨｂＱＴｈａｉｌａｎｄ均为男性，年龄２２－４５岁，汉族６例，壮族１例，广西籍５人，广西籍２人，２例复合ＨｂＨ病，临床上有贫血和肝脾肿大，其余５例无贫血和异常体征，７例均经化学结构分析和高效液相导分析确证。     

血红蛋白Bart''''s的免疫研究Ⅳ.抗Hb Bart''''s抗体在筛选α-地贫中的应用

用酶联免疫吸附试验法检测45例α-地贫1患者的直系亲属血标本中血红蛋白Bart’s,结果25例为免疫阳性反应,占被检人数的56％,Hb Bart’s含量为0.08～0.5％。从25例中随机抽取11例作限制性内切酶解的基因图谱分析,以对照检查酶联免疫吸附试验法的准确度,结果10例为α-地贫1,基因型是αα/一一;另1例因谱线不清未定。不同检测方法的比较中,酶联免疫吸附试验是一种灵敏、准确而简便的筛选α-地贫的新技术。     

广西京族中血红蛋白E复合β—地中海贫血一例报告

HbE 是发现较早的一种异常 Hb,梁氏等1980年第一次经化学结构分析确证为HbE,以前根据 Hb 电泳速度或部分作了肽链解离电泳,均未作化学结构分析。本文用高压电泳(指纹图谱)和肽段氨基酸组成分析和抗碱 Hb 测定确证为 HbE 复合地中海贫血双重杂合子,此为我国少数民族中第一例。临床资料先证者,陈××,男,12岁,京族,广西防城各族自治县人。皮肤、结膜略苍白,     

广西南宁地区新生儿脐血Hb Bart′s的普查及其α-珠蛋白基因的分析

于南宁市及其近郊10所医院随机取新生儿脐血470例,发现Hb Bart′s,阳性的77例(16.4％),以α-及ζ-珠蛋白基因探针作DNA图谱分析表明,缺失一个α-基因的35例,缺失两个α-基因的39例,缺失四个α-基因的1例。两例Hb Bart′s阳性和随机选择的20例阴性脐血DNA图谱完全正常。认为脐血Hb Bart′s含量与α-珠蛋白基因缺失的程度有一定关系,单纯缺失一个α-基因的脐血 Hb Bart′s含量<3.2％;单纯缺失两个α-基因的脐血 Hb Bart′8含量在3.2％～8.0％之间。提出非缺失型α-地贫占α-地贫的37.7％,它可能造成部份病例不符合以上分析。