益髓生血灵治疗儿童β地中海贫血／血红蛋白E综合征14例的临床观察

β地中海贫血(β地贫)在我国南方发生率较高，广西高达1．525％。血红蛋白E(HbE)在我国长江以南地区发生率也较高，广西少数民族京族发生率O．39％、毛南族O．1％、苗族0．075％、壮族O．4％。因此，β地贫与HbE复合并不少见。HbE杂合子临床无贫血表现，纯合子只有轻微贫血也无需治疗，而HbE与β地贫复合体时，     

医德医风教育必须针对思想“热点”

医德医学教育要取得成效的一个重要问题是：必须“有的放矢”，要针对医护人员的思想“热点”，本文对部分医护人员收受“红包”的“群众补助论”“平等交易论”，“不拿白不拿论”“大惊小怪论”“不近人情论”等５种错论观念进行批驳，认为问题的核心是全心全意为人民服务的观念淡漠，应继续强化“无德不为医”的教育。     

α-地中海贫血的早期产前基因诊断

从妊娠7～9周的孕妇子宫内吸取绒毛,直接提取足量 DNA,分别用α、ζ珠蛋白基因探针做限制酶图谱分析,对疑为α-地中海贪血症的胎儿进行产前基因诊断,检测孕妇7例次,均获成功,并经人工流产胎儿组织或足月分娩婴儿脐带血的基因分析证实。本法能在妊娠早期准确可靠地检测出多种类型的α-地贫胎儿,这对推行优生、提高人口素质有重要意义。     

血红蛋白Bart''''s的免疫研究——I.抗HbBart''''s血清的制备及检测

本文报告兔抗人Hb Bart's血清的制备及检测方法。用纯化的人Hb Bart's作抗原,经皮内多点注射制备兔抗人Hb Bart's血清。用联苯胺染色的双抗体扩散法测得兔抗人Hb Bart's血清滴度为1:32～64。经33％硫酸铵沉淀、亲和层析和CM-52柱层析纯化抗Hb Bart's抗体。并对Hb Bart's与其抗体复合物采用磷钨酸钠负染,在电镜下观察复合物超微结构,从理论上证实了所用检测方法及实验结果的准确性。     

β￣0纯合子β地中海贫血的分子基础和临床研究

β~０纯合子β地中海贫血的分子基础和临床研究中国人民解放军第３０３医院（５３００２１）黄有文，王荣新，查丹玉中国医学科学院基础医学研究所陈松森，杨克恭β地中海贫血是由于β珠蛋白链合成的明显减少或完全不能合成所致。完全不能合成珠蛋白链的地中海贫血基因为...     

血红蛋白纽约（Hb New York）的临床和实验研究

在广西进行异常血红蛋白研究时普查６个民族共计１７７０３人，其中有１０个快速异常血红蛋白，全部进行了家系调查，共计４８个成员有与先证者相同的异常Ｈｂ，其电泳行为属于Ｋ组，Ｈｂ稳定性轻度降低，Ｈｂ化学结构分析证实为β链１１３位（Ｇ１５）的缬氨酸被谷氨酸所取代，除１例汉族外，其他９例的苗、毛南、侗、仫佬及京族中的ＨｂＮｅｗＹｏｒｋ是在上述民族中首先发现的变异体，例１０为ＨｂＮｅｗＹｏｒｋ复合ＨｂＥ双重杂合子是世界文献上未见报道的新型双重杂合子     

基于"肾"脏象理论从肾论治治疗珠蛋白合成障碍性贫血

目的:探讨基于"肾"脏象理论,从肾论治珠蛋白合成障碍性贫血的证治规律和客观性.方法:采用随机、单盲、安慰剂平行对照的方法,用补肾益髓法的代表方(益髓生血颗粒),在广西高发区治疗地中海贫血(α-,β-型),疗程3个月.结果:对同一中医证侯(肝肾阴虚、精血不足证)的两种地贫(α-,β-型)患者,用补肾益髓法的代表方(益髓生血颗粒)治疗,均取得肯定的疗效,患者临床症状的明显改善与血液指标的提高相一致.研究提出了地中海贫血中医核心病机的假说,验证了它的客观性,并初步揭示了疗效特点和作用环节.结论:基于"肾藏精生髓、髓生血"理论,用补肾填精益髓法从肾论治,辩证治疗珠蛋白合成障碍性贫血是有效的.高发区临床实践和疗效分子机制的深入研究,进一步验证了"肾藏精生髓、髓生血"理论的客观性.研究结果从一个侧面揭示肾脏象理论的科学内涵提供了科学依据.     

外鼻皮肤癌的冷冻治疗临床观察

外鼻皮肤癌好发于老年人,多为基底细胞癌和鳞状细胞癌,其特点为原发性、恶性程度低、发展较慢且易于发现,目前的治疗多以外科治疗为主,但修复根治性切除后所造成的鼻部缺损,常需要皮瓣的修复重建鼻部外形,损伤较大,老年人不易耐受,我科自2005年应用自制冷冻器实施液氮冷冻治疗此病,不需要皮瓣修复,减少了患者的创伤,取得了良好的治疗效果。     

鼻喷糖皮质激素治疗小儿分泌性中耳炎疗效观察

分泌性中耳炎（Secretory otitis media,SOM）是小儿常见病,多发病。分泌性巾耳炎直接影响患儿听力,造成患儿语言发育受影响,影响患儿今后生活质量及心理健康。我科在常规药物治疗小儿分泌性中耳炎基础上,加用鼻喷糖皮质激素治疗分泌性中耳炎,取得满意疗效,报告如下。     

a-地中海贫血1的基因分析和临床观察

α-地贫1,亦称轻型α地贫或标准型α地贫,为α地贫1杂合体,基因型为α/α地1(αα/--;α-/α-)。有这种遗传缺陷者,临床表现甚轻或无临床表现,不影响劳动和生殖机能,临床上不易发现,血红蛋白H病国内外屡见报道,但成人α地贫1在国内来见报道,我们在研究血红蛋白