71例急性白血病免疫表型分析

使用间接免疫荧光法对７１例急性白血病（ＡＬ）患者的白血病细胞进行了免疫表型分析。结果显示：２９例ＡＬＬ中，白血病细胞只有淋系相关抗原表达者２３例，同时表达淋髓两系相关抗原者５例，既无淋系亦无髓系抗原表达者１例；４２例ＡＭＬ中，髓系相关抗原阳性者３９例，其中１２例同时表达淋系相关抗原；无髓系抗原表达者３例。结果提示通过对白血病细胞表面分化抗原检测不仅有助于ＡＬ的免疫学分型，而且表明ＡＬ时抗原表达的复杂性。     

同时具有染色体t(8;21)和t(15;17)的急性白血病一例

目的 报道1例同时具有t(8;21)和t(15;17)的染色体复杂异常的急性髓系白血病（AML）。方法 骨髓细胞经过24h培养，按常规方法制备染色体标本，用R显带技术进行核型分析。以RT－PCR方法检测AML1／ETO、PML－RARα融合基因。结果 染色体核型分析结果为45，X，－X,t(8;21),t(15;17)。RT－PCR方法检测发现AML1／ETO及PML－RARα融合基因转录本。结论 同时具有t(8;21)和t(15;17)的AML菜可能为一新的临床遗传学类型。     

述评

目前血液系统肿瘤治疗药物的研究热点是根据血液肿瘤的发病机理开发靶向性药物。使之能够比较特异性地杀灭或抑制肿瘤细胞，并减少毒副作用。为了尽快地将实验室研究的科研成果转变为临床应用，美国设立并开展了许多称之为“转化性研究项目（translational research）”。主要用于新药开发。并取得了丰硕的成果，许多有前景药物已经或正准备进入临床。这里将重点介绍在血液肿瘤治疗领域新药研发的一些进展。     

表现为严重低钙血症、周期性麻痹的Gitelman 氏综合征

患者,女,63岁,因反复乏力,双下肢瘫痪,双手搐搦50 年,加重2 年入院。查体:P80/min,BP120/70mmHg,BMI23.0kg/m2,WHR0.84,焦虑,四肢肌力正常,膝反射、踝反射轻度减弱。无阳性家族史,无服用利尿剂及泻药史。实验室检查示低血钾(2.77～3.17mmol/L),低血镁(0.31～0.35mmol/L),低血钙(1.79～1.99mmol/L),和低尿钙(0.12～1.10mmol/24h)。血浆肾素活性升高,血浆醛固酮水平正常,PTH水平正常。尿钙及尿肌酐比低(5.17～23.57×10-3mg/mgCr),血气分析显示代谢性碱中毒。在该患者进行的速尿或双氢克尿噻的清除率试验中,使用速尿后其尿量及氯离子的清除率增加,远端肾小管氯离子的重吸收分数降低;而使用双氢克尿噻后以上变化均不明显,提示缺陷位于远曲小管而不是亨利氏襻的厚壁升之段。因此,Gitelman氏综合征(Gitelman'ssyndrome,GS)诊断明确。给予消炎痛50mg,tid治疗3d后,复查患者的血钾水平开始上升,但血镁及血钙水平无明显改善,加用氨苯蝶啶50mg,tid治疗,4d后发现血钾及血钙水平恢复正常,血镁从0.35mmol/L升到0.52mmol/L出院;院外随访18个月,复查血钾、血钙及血镁水平完全恢复正常。GS可伴有严重低钙血症、周期性麻痹,肾脏清除率试验在临床上可帮助诊断,消炎痛及氨苯蝶啶联合应用治疗有效。     

人类造血细胞抗原（huHCA）阳性急性髓系白血病细胞形态学及免疫学分型

目的：研究人类造血细胞抗原阳性急性髓系白血病细胞的生物学特征,方法：应用间接免疫荧光法,通过流式细胞仪和光学显微镜对11例HCA^ AML患者进行形态学、免疫表型检测。结果：11例HCA^ AmL患者,8例CD^ 13、9例CD^ 33、2例CD15^ 、7例CR^ 、5例CD34^ 、1例CD7^ 、1例CD10^ 、2例CD19^ 、1例CD22^ 。在FAB分型中,髓淋混合型、M2、M5表达HCA阳性率明显高于其它亚型,各型间差异无统计学意义。HCA^ 部分白血病细胞同时表达CD13/CD33/DR/CD34。结论：HCA在AML中的表达,与FAB亚型无关,但髓淋混合型、M2、M5阳性率明显高于其它亚型。HCA^ 细胞分化程度较低。具有髓系细胞特征。     

18氟-氟代脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层显像在淋巴瘤分期和疗效评价中的作用

目的 探讨18氟-氟代脱氧葡萄糖(FDG)-正电子发射计算机断层显像(PET)在淋巴瘤分期和疗效评价中的应用价值.方法 回顾性分析179例淋巴瘤患者FDG-PET检测淋巴结和结外病变的结果,并与计算机断层显像(CT)和骨髓活检结果进行比较.采用国际工作组织淋巴瘤疗效标准(IWC)和修订完善的国际工作组织淋巴瘤疗效标准(IWC+PET)评估患者的疗效.结果 治疗前98例患者286处病灶FDG-PET检出219处,检出率为77%;其中结内215个病灶检出157个(73%),结外检出62个(87%);CT则共检出182个(64%),其中结内检出150个(70%),结外仅检出32个(45%).FDG-PET对结内、结外病灶的检m阳性检出率远高于CT(P＜0.01).治疗后81例患者104处病灶,FDG-PET阳性率和特异性分别为81%和68%;CT的阳性检出率和特异性分别为55%和33%,FDG-PET的阳性检出率和特异性高于CT(P＜0.01).IWC标准完全缓解(CR)或不确定的完全缓解(CRu)患者33例,其中8例(24%)复发,FDG-PET阴性患者复发率为21%,而FDG-PET阳性患者复发率为40%.33例患者使用IWC+PET标准重新评估,25例患者CR,其中5例复发(20%).179例患者中133例(74%)FDG-PET检查结果与骨髓活检结果一致,22例FDG-PET阳性患者骨髓活检阴性,FDG-PET的阳性检出率为52%,特异性为83%.结论 FDG-PET在淋巴瘤的分期和疗效评价中具有较高的阳性检出率和特异性,有助于患者准确分期和残余病变性质的鉴别.     

2002-2006年上海市急性淋巴细胞白血病流行病学调查

目的 掌握上海市急件淋巴细胞白血病(ALL)的发病率等流行病学资料.方法采用回顾性调查的方式对上海市2002至2006年新诊断的本市户籍的ALL患者进行普查.结果上海市2002至2006年共新诊断ALL患者544例,平均年发病率0.81/10万,较1986至1988年年发病率(0.69/10万)有所上升;其中≤17岁、18～34岁、35～59岁和≥60岁人群的年发病率分别为2.31/10万、0.54/10万、0.46/10万和0.94/10万;按地区分布,崇明县的发病率为0.60/10万,低于其他地区.形态学分型:L_1型占26.2%,L_2型占57.4%,L_3型占16.4%;免疫学分型:B细胞性占80.1%,T细胞性占19.5%,伴髓系抗原表达的ALL患者为20.2%.在成人和儿童患者中,最常见的染色体畸变均为t(9;22).结论上海市ALL的发病率较前有所上升,其中在未成年患者中上升明显,地区分布中崇明县的发病率较低,提示了环境因素在ALL发病中可能的影响.