原发性骨髓纤维化的治疗

原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症性骨髓纤维化(post-PV MF)和原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)的治疗多是姑息性的;目前使用的药物通常并不直接针对细胞学和遗传学病因.现行常规急性髓细胞白血病(AML)诱导治疗对这些患者的效果欠佳,有条件患者应在骨髓纤维化急变前选择异基因干细胞移植.     

伊马替尼耐药慢性粒细胞白血病治疗进展

异基因造血干细胞移植目前尚不能在临床广泛应用.在过去的25年间,肿瘤治疗领域最具代表性的进展之一即为伊马替尼成为临床广泛使用的CML一线治疗药物.对伊马替尼耐药的CML者可考虑选择达沙替尼、高剂量伊马替尼、异基因造血干细胞移植、干扰素以及第二代酪氨酸激酶(ABL)抑制剂的联合治疗.     

胰岛素粉雾剂与注射剂治疗2型糖尿病患者IAA的研究

目的 评价胰岛素粉雾剂治疗2型糖尿病患者胰岛素自身抗体(IAA)的发牛情况.方法 保持原口服降糖药不变,试验组加吸入型胰岛素治疗,对照组加sc胰岛素治疗,疗程均为13周.比较治疗前后两组糖化血红蛋白(HbA1c)、空腹及餐后2 h血糖和IAA,并在试验结束后6个月随访复查IAA.结果 两组的HbA1c分别下降了0.73%、1.19%,两组均未发现呼吸道的不良反应;试验组较对照组IAA阳性率更高(28.5%比18.2%),但停止使用吸入胰岛素后6个月,所有患者抗体滴度明显下降,1例抗体转阴,2/3的患者抗体滴度降至接近正常.试验组抗体滴度与吸入剂量和使用疗程相关,但与疗效无关.结论 胰岛素粉雾剂与sc胰岛素的降糖疗效相当,但吸入胰岛素后产生胰岛素抗体的几率更高,所产生的抗体与吸入的剂量、疗程相关.因此,长期使用吸入胰岛素的糖尿病患者应监测是否有胰岛素自身抗体的产生.     

述评

到目前为止,血液肿瘤的药物治疗仍然是以细胞毒药物为主,在杀死肿瘤细胞的同时也对正常器官和组织造成很大的损害。随着分子生物学技术的飞速发展,对血液肿瘤发病机制的研究也逐渐深入,使我们有可能根据肿瘤的发病机制来寻找消灭肿瘤细胞的药物靶点,不仅能够提高特异性治疗的疗效,而且能够减轻药物的毒副作用。从近年来研发的用于血液肿瘤治疗的新药来看,针对肿瘤发病机制的分子靶向治疗是药物研发的一个趋势。因此,我们邀请上海及浙江部分血液病学专家介绍有关血液肿瘤治疗方面的新药物和新方法,主要内容涉及以下几个专题：     

骨髓增生异常综合征治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种具有异质性临床特征的骨髓克隆性疾病,血细胞的减少和MDS向急性髓细胞白血病（AML)转化是临床上的主要问题。MDS总的发病率为5／100000,然而,在70岁以上老年人中,MDS的发病率达22／100000-45／100000。MDS的治疗是非常棘手的,因为这些患者通常是老年人(中位年龄为     

药食同源主食与传统主食对2型糖尿病患者餐后血糖的影响比较

目的比较药食同源主食与传统主食对2型糖尿病(T2DM)患者餐后2小时血糖(2h-PBG)的影响,为T2DM主食多样化选择提供科学依据。方法入选2012年9月至2013年2月在四川大学华西医院内分泌科住院的T2DM患者150例,其中男性80例,女性70例,年龄(60.5±13.2)岁,随机分为3组即玉米组(A组)、荞麦组(B组)和药食同源组(C组),每组50例。试验期2 d,第1天三组患者均摄入统一制作的糖尿病套餐,第2天各组患者在临床治疗不变的情况下将原早餐中的素菜包子分别替换为等量重的玉米馒头(A组)、荞麦馒头(B组)和药食同源馒头(C组),其余膳食不变。分别测定食用前后空腹血糖(FBG)及2h-PBG,并对三种早餐馒头进行感官评价。应用SPSS 18.0统计软件对数据进行分析。组间比较采用自身配对《检验、成组设计t检验、单因素方差分析或x~2检验,两两比较采用SNK法。结果三组患者食用馒头前后FBG差异无统计学意义(P=0.217;P=0.986)。相比食用馒头前,食用馒头后B组(荞麦)患者2h-PBG水平下降,但差异无统计学意义[(9.00±2.43)vs(9.71±3.09)mmol/L,P0.05],C组患者下降明显,差异有统计学意义[(7.82±2.52)vs(9.96±2.33)mmol/L,0.05]。C组(药食同源)患者食用馒头后的2h-PBG水平显著低于A组和B组,差异有统计学意义(P=0.011)。相比A组和B组患者,C组患者对早餐馒头的色泽、气味、口感、韧性和口味差评人数多,差异有统计学意义(P0.05),但总评价差异无统计学意义(P0.05)。结论药食同源主食调控血糖的效果优于传统的荞麦和玉米。     

多克隆抗胸腺细胞球蛋白对白血病细胞增殖抑制及凋亡诱导作用

目的:探讨多克隆兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)对白血病细胞的生长抑制以及诱导凋亡作用。方法:体外培养Jurkat、Raji、HL-60、NB4、K562、U937细胞株以及15例患者原代白血病细胞。用50、100、150、200、250μg/mL终浓度的ATG在不同时间分别作用于以上细胞,采用细胞计数试剂盒(CCK-8)比色法检测细胞增殖抑制率,应用流式细胞术测定细胞凋亡率。结果:ATG对Jurkat、Raji、HL-60细胞有明显的增殖抑制以及诱导凋亡作用,且高浓度ATG抑制作用更强。ATG对NB4、K562、U937细胞增殖抑制与诱导凋亡作用均不明显。15例初发白血病患者中7例的原代细胞经ATG作用后明显凋亡,凋亡率均>30%。结论:ATG具有广谱抗白血病作用,尤其是对淋巴细胞白血病作用较强,为其在异基因造血干细胞移植中的应用提供了实验依据。     

1例胰岛素自身抗体所致频发严重低血糖的糖尿病患者的循证治疗

目的针对近期收治的1例少见胰岛素自身抗体（insulin autoantibody,IAA）所致频发严重低血糖的糖尿病患者,检索当前最佳证据,为临床合理治疗提供依据。方法计算机检索Cochrane图书馆（2008年第3期）、PubMed（1966～2009.7）、EMbase（1974～2009.7）、CBM（1978～2009.7）、CNKI（1976～2009.7）,按证据级别高低查找相关证据,并对所获证据进行评价。结果共检索到291篇文献,无临床指南和系统评价,也无临床对照研究。有关临床治疗的文献共有30篇,共包括6种治疗措施,其中胰岛素联合类固醇类药物效果相对较好,副作用发生较低。根据患者意愿和我院实际情况,在应用胰岛素控制血糖的基础上,对该患者短期给予糖皮质激素（强的松）治疗,17天后IAA滴度从13.3%降至5.41%,24天后降至0.62%,血糖水平趋于稳定,未见低血糖发生。随访5个月,病情稳定,血糖控制尚可,未见低血糖发作。结论短期给予糖皮质激素治疗是治疗IAA所致频发严重低血糖的有效方法。     

利妥昔单抗联合高剂量治疗和自体外周血干细胞移植治疗侵袭性B细胞淋巴瘤的多中心前瞻性研究

目的 探讨在高剂量治疗联合自体外周血干细胞移植的基础上,加用利妥昔单抗治疗侵袭性B细胞淋巴瘤的可行性和疗效.方法 12个癌症研究中心共入组28例侵袭性B细胞淋巴瘤患者,其中22例为新诊断患者,6例为复发患者.每例患者共接受4次利妥昔单抗静脉输注,即在外周血干细胞动员化疗的前1天、动员化疗的第7天、干细胞回输的前1天和回输后的第8天各给予1次,每次375 mg/m2,共1500 mg/m2结果 高剂量治疗后,所有患者均达到完全缓解.中位随访37个月时,全组患者的4年总生存率和无进展生存率分别为75.0%和70.3%,新诊断患者的4年总生存率和无进展生存率均为72.7%.全组患者对利妥昔单抗治疗的耐受性较好,不良反应多为1、2度.结论 在高剂量治疗联合自体造血干细胞移植的基础上加入利妥昔单抗治疗侵袭性B细胞淋巴瘤是可行的,并且可能使患者的生存获益.     

从BCL-2凋亡抑制因子家族的调控中寻找癌症治疗的新途径

凋亡是多细胞生物体维持组织稳态的一种机制,它能清除多余的、感染后丧失功能的、发生持续染色体改变而破坏正常生长调控的自体细胞.因此,凋亡是机体遇到各种冲击时所产生的一种防御反应,使生物体免遭损伤或死亡.由于异常的细胞生长和抗癌药物的应用都可以触发凋亡,因此在肿瘤发生过程中,如果癌细胞要生存,必须绕过这些内在的凋亡机制.