35例成人急性淋巴细胞白血病免疫表型分析

３５例成人急性淋巴细胞白血病免疫表型分析李智萍乔振华刘秀娥王椿张金梅马艳萍冉家彦近年来，ＡＬＬ的疗效有了提高，儿童ＡＬＬ完全缓解率达９０％～９５％，存活率约为５０％。而成人ＡＬＬ的疗效较差，这可能反映成人ＡＬＬ的许多生物学特征与儿童ＡＬＬ者不同［１］...     

聚乙二醇重组人粒细胞集落刺激因子在复发难治恶性淋巴瘤自体外周血造血干细胞动员中的应用研究

  目的  比较聚乙二醇重组人粒细胞集落刺激因子（pegylated recombinant human granulocyte colony stimulating factor,PEGrhG-CSF）与粒细胞集落刺激因子（granulocyte colony stimulating factor,G-CSF）在复发难治恶性淋巴瘤自体外周血造血干细胞动员（peripheral blood stem cell mobilization,PBSCM）及自体外周血造血干细胞移植（autologous peripheral stem cell transplantation,APBSCT）后造血重建中疗效及药物经济学差异。  方法  选择2014年7月至2016年10月上海交通大学附属第一人民医院收治的复发难治恶性淋巴瘤患者15例,应用PEG-rhG-CSF动员（试验组）;选择2013年1月至2015年8月上海交通大学附属第一人民医院收治的复发难治恶性淋巴瘤患者15例,应用G-CSF动员（对照组）,进行回顾性分析。  结果  两组患者外周血造血干细胞均动员采集成功,其中试验组和对照组采集物的中位CD34+细胞计数分别为16.2×106/kg和8.9×106/kg（P=0.414）;中位总单核细胞（mononuclear cell,MNC）数量分别为12.4×108/kg和9.9×108/kg（P=0.519）。试验组和对照组的平均动员时间分别为（10.66±1.45）d和（9.33±1.83）d（P=0.234）。动员期间,试验组和对照组的平均粒缺时间分别为（4.20±2.17）d和（3.80±2.04）d（P=0.608）。干细胞回输后,试验组和对照组粒系重建的平均时间分别为（10.14±1.29）d和（10.93±2.69）d（P=0.327）。血小板重建平均时间分别为（10.36±2.27）d和（12.27±3.38）d（P=0.121）。两组在干细胞动员和造血系统重建方面无显著差异。在药物经济学方面,PEG-rhGCSF平均费用明显低于G-CSF,分别为3 960元和（11 479.3±2 401.3）元（P < 0.001）。  结论  PEG-rhG-CSF在复发难治恶性淋巴瘤的自体PBSCM中疗效与传统的G-CSF相当,且可明显降低患者费用,应用前景广泛。      

肾病综合征并发获得性单独因子Ⅹ缺乏症1例报告

肾病综合征并发获得性单独因子Ⅹ缺乏症极为少见,现报告如下.     

先天注红细胞生成性卟啉病的临床及骨髓超微结构观察

本文对1例先天性红细胞生成性卟啉病的临床、实验室及骨髓超微结构进行了系统观察。着重对其骨髓幼红细胞超微结构的异常变化及荧光显微镜观察的发现作了描述和讨论。     

幼淋巴细胞白血病与慢性淋巴细胞白血病细胞的超微结构观察

慢性淋巴细胞白血病(CLL)在欧美各国发病率较高,在我国及亚洲其它国家不到全部急慢性白血病的4％,近十多年来发现一种与CLL类似的幼淋巴细胞白血病(PLL),其发病率更低。1974年Galton首先报道15例,并认为是一种少见的慢性淋巴细胞白血病的变种.国内已见有PLL的报告.尽管CLL和PLL有类似的临床表现,例如乏力、消瘦,低热以及不同程度的肝脾淋巴结肿大,老年人多见等特征,但PLL对CLL有效的药物反应不佳,病程很短.目前对CLL与PLL     

临床合理用血

现代医学提倡成分输血,在输血中其所占比例是反映一个国家或地区医学发展水平的重要指标之一。成分输血具有明显的优越性,但需临床医生掌握输血指证和熟悉输血反应。科学合理地应用成分输血可减少不必要的输血及输血反应的发生。     

多发性骨髓瘤的改良细胞遗传学分析

目的探讨改进培养方法对多发性骨髓瘤异常核型检出率的影响及染色体异常的临床意义。方法以20例随访诊治的多发性骨髓瘤患者为研究对象，抽取并分离骨髓单个核细胞，分别做直接法、3天培养、以及培养基中添加IL-6（10ng／mL）＋GM-CSF（30ng／mL）的6天培养法后再行R显带分析，以8例缺铁性贫血患者为对照。结果2例多发性骨髓瘤患者标本因凝血试验失败，2例因细胞较少仅行直接法分析，可评估的16例中有4例检出异常核型，其中3例为复杂核型。这些异常核型均见于细胞因子6天处理组，而直接法和3天培养法均未发现异常核型。临床资料显示伴有异常核型的患者疗效均较差、疾病分期都是Ⅲ期，骨髓中瘤细胞比例较高（25％～56％）。对照组病例在各处理组中均未检出异常核型。结论添加细胞因子和延长培养时间有助于提高多发性骨髓瘤异常核型的检出率；多发性骨髓瘤的遗传学改变多为复杂异常，并提示对治疗反应欠佳。     

血清25-羟维生素D3 水平与糖代谢的相关性研究

目的 探讨血清25-羟维生素D3 〔25(OH)D3 〕水平与糖代谢之间的相关性。方法 横断面调查纳入研究对象668例,收集人口统计学资料、现病史和生活习惯资料,对研究对象进行体检,测定其血清糖代谢相关指标水平和25(OH)D3 质量浓度,并分析糖代谢指标水平与25(OH)D3 质量浓度之间的关系。结果 ①葡萄糖耐量正常（NGT）组（ n=479)、血糖调节受损（IGR）组（ n=121）和糖尿病（DM）组（ n=68）之间的血清25(OH)D3 水平差异无统计学意义（ P>0.05）;维生素D缺乏组、维生素D不足组和维生素D足量组之间糖代谢异常的发生、空腹血糖（FPG）、口服葡萄糖耐量试验（OGTT）2 h 血糖（2 h BG）、稳态模式评估法的胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）、复合的胰岛素敏感性指数（ISI-composite）、稳态模式评估法的β细胞功能（HOMA-β）、OGTT试验中前30 min胰岛素增加和血糖增加的比值（ΔI30/ΔG30）的差异无统计学意义（ P>0.05）; 血清25(OH)D3 水平与糖代谢异常的发生、FPG、2 h BG、HOMA-IR、ISI-composite、HOMA-β和ΔI30/ΔG30之间的相关性无统计学意义（ P>0.05）。结论 糖代谢与血清25(OH)D3 水平之间无相关性。     

Exosome一种新型的潜在的抗肿瘤疫苗

胞外体是真核细胞释放的, 含有多种细胞膜分子以及相关蛋白的小囊泡.系由细胞内的多泡体(multivesicular bodies, MVBs)膜与细胞膜融合后释放到细胞外环境中囊泡状结构, 被称之为胞外体(exosome, EXO).