自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析

目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁(16～70岁).原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病(AID)治疗过程中继发噬血细胞综合征(HPS),10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热(100.0％,29/29)、呼吸系统症状(79.3％,23/29)、脾大(72.4％,21/29)、皮疹(65.5％,19/29)、关节疼痛(62.1％,18/29)最为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.     

中华医学会《白血病·淋巴瘤》杂志稿约

《白血病·淋巴瘤》杂志是由中华医学会主办的中华医学会系列杂志。主要反映血液系统恶性肿瘤领域的科研成果与学术动态。主要栏目有：专论、国际进展速递、专家讲坛、论著、短篇论著、综述、讲座、调查报告、标准与规范、病例报告等。读者对象为从事血液病研究和临床工作的中、高级医务人员。编委会由国内外著名血液学专家、学者组成。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症44例预后相关因素分析

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种较为少见的临床综合征,是机体免疫调节异常产生的一种过度炎症反应,临床以发热、血细胞减少、肝脾大为主要表现,起病隐匿、进展迅速、预后不佳.本研究通过回顾性分析我院3年来收治的44例HLH患者资料,筛选出与预后相关的疾病指标,以期及时准确判断病情,尽早采取有效的干预救治措施.     

苦参碱联合环孢素A减轻小鼠急性移植物抗宿主病

背景:苦参碱具有降低白细胞介素2浓度的作用,作为化疗辅助用药已用于临床。目的:探讨苦参碱联合环孢素A对小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病发生发展的影响,及苦参碱可能的作用机制。方法:C57BL/6小鼠作为供鼠,BABL/C小鼠为受鼠,建立小鼠同种异基因骨髓移植模型。BALB/C受鼠随机分为7组:空白对照组、单纯照射组、骨髓移植组及足量环孢素A、半量环孢素A、足量苦参碱组、足量苦参碱联合半量环孢素A组。结果与结论:足量苦参碱联合半量环孢素A组小鼠生存时间明显长于其他组。进行骨髓移植的小鼠均出现不同程度病理改变,越早程度越重。移植后7d,与骨髓移植组比较,其他移植组小鼠血清γ-干扰素质量浓度下降,白细胞介素4质量浓度差异无显著性意义。提示,苦参碱能够减轻小鼠异基因骨髓移植后致死性急性移植物抗宿主病的发生,生存时间延长。苦参碱与环孢素A作用相似,二者联用,有协同作用。     

基于平滑伪魏格纳分布的人体结肠压力信号分析

目的:对人体结肠压力信号进行时频分析,探求人体结肠的运动学和动力学特性。方法:采用瑞典CTD-SYNETICS公司生产的胃肠道功能监测仪测试结肠功能正常和异常受试者的结肠压力数据,并采用平滑伪魏格纳分布分析人体结肠压力信号。结果:从人体结肠压力信号的平滑伪魏格纳分布,可以看出三类结肠动力特性:正常动力、动力过缓和动力紊乱,与临床观察相符。结论:平滑伪魏格纳分布具有良好的时频分辨率,可以在降低噪声干扰的同时有效地分析出信号的规律性。采用平滑伪魏格纳分布能够有效分析结肠压力信号的特性,为揭示结肠动力特性提供有用的手段。     

全反式维甲酸对兔颈动脉粥样硬化病灶中PKCα和MAPK表达的影响

目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)对兔颈动脉粥样硬化病灶中血管平滑肌细胞(VSMC)转型、迁移和增殖信号传导机制的影响.方法 新西兰雄性大白兔随机分为正常对照组(n＝12),手术组(n=12)及ARTA治疗组(n=12).三组均高脂饮食2周后,手术组用空气干燥法制作颈动脉内膜损伤模型.ARTA治疗组于术前3天开始给予全反式维甲酸灌胃,直至处死,其余操作同手术组.术后分别于14、28天随机处死.采取颈动脉标本,对血管粥样硬化病变进行大体形态学观察,用免疫组化方法检测血管粥样硬化病灶中PKCα、MAPK的表达水平.结果 ①正常动脉壁PKCα、MAPK呈阴性表达.②手术组在术后第一周时内膜开始增生;第四周增生明显.增生内膜中PKCα、MAPK表达水平较正常组显著增高.③治疗组PKCα、MAPK的表达明显低于手术组(P＜0.05).VSMCs的迁移、增殖、内膜增生和管腔狭窄显著减轻(P＜0.05).结论 ARTA能抑制兔颈动脉内膜损伤后新生内膜过度增殖,其机制可能为通过抑制蛋白激酶Cα(Protein Kinase Cα,PKCα)及丝裂原活化蛋白激酶(Mitogen Activated Protein Kinase,MAPK)的表达.     

莱姆病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

1 临床资料 患者男,21 岁.2019 年11 月15 日主因"关节疼痛7 周,发热44 d"入院.患者9 月底野外训练后出现膝、髋关节及后腰部疼痛,呈对称性,性质无法描述,位置固定,无进行性加重,休息后可缓解,无恶心、呕吐,无乏力、肌痛;10 月3 日出现体温升高,最高40℃,呈持续性,无法自行退热,伴畏寒、乏力,...     

中青年高血压住院患者轻度认知功能障碍发生现状及影响因素研究

背景 高血压患者轻度认知功能障碍(MCI)的发生率较高，但目前国内外针对高血压患者MCI的研究多集中在老年群体，缺少中青年高血压患者MCI的发生情况及相关影响因素研究。目的 探讨中青年高血压住院患者MCI发生现状，并分析其影响因素。方法 采用便利抽样法，选取2021年5—12月在哈尔滨市某三级甲等医院住院的中青年高血压患者，采用一般资料调查表、蒙特利尔认知评估量表、D型人格量表进行调查，采用多因素Logistic回归分析中青年高血压住院患者MCI的影响因素。结果 共纳入213例中青年高血压住院患者，MCI的发生率为37.56%(80例)。多因素Logistic回归分析结果显示年龄〔OR=1.073，95%CI(1.033，1.115)〕、受教育程度〔大专：OR=0.278，95%CI(0.084，0.920)〕、吸烟史〔OR=2.494，95%CI(1.146，5.426)〕、高血压分级〔2级：OR=3.442，95%CI(1.252，9.468)；3级：OR=3.934，95%CI(1.518，10.193)〕、D型人格〔OR=2.160，95%CI(1.015，4.598)〕、三酰...