噬血细胞性淋巴组织细胞增多症44例预后相关因素分析

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种较为少见的临床综合征,是机体免疫调节异常产生的一种过度炎症反应,临床以发热、血细胞减少、肝脾大为主要表现,起病隐匿、进展迅速、预后不佳.本研究通过回顾性分析我院3年来收治的44例HLH患者资料,筛选出与预后相关的疾病指标,以期及时准确判断病情,尽早采取有效的干预救治措施.     

噬血细胞综合征患者血清血小板生成素水平的研究

  目的　探讨血清血小板生成素（TPO）在噬血细胞综合征（HPS）患者中的表达水平及其临床意义。方法　收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者26例，根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS和风湿免疫病相关性HPS，同时收集26名健康人血清，分别采用酶联免疫吸附（ELISA）方法检测其血清TPO水平，并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果　HPS患者组血清TPO水平显著低于健康对照组，差异有统计学意义（P＝0.001），对HPS患者组中不同病因人群进行单因素方差分析，差异无统计学意义（P＝0.183）。检测HPS患者血清TPO水平与采血当日血小板、红细胞、血红蛋白、血肌酐、尿素氮、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白、NK细胞活性、sCD25水平的相关性，发现其与血肌酐水平呈正相关关系，与其他各项实验室指标均无相关性。结论　TPO可能与各种细胞因子一起影响了HPS患者血细胞的生成，TPO水平降低可能与HPS患者肝功能损害有关，其深层机制还有待进一步探讨。     

经皮冠状动脉介入术后患者心血管健康评分轨迹特征的研究

目的 探讨经皮冠状动脉介入术(percutaneous coronary intervention,PCI)后患者心血管健康评分轨迹的特征.方法 采用方便抽样法,选取2019年5月—10月于哈尔滨市某三级甲等医院心内科首次行PCI且术后规律随访的急性心肌梗死患者339例,依据其术后基线、6个月、12个月的心血管健康评分...     

氟达拉滨联合地塞米松治疗Still病继发噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome, HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态[1]。患者常有发热、外周血细胞减少、肝脾肿大等临床表现。病情多发展迅速,若不及时治疗,预后较差。我们采用氟达拉滨联合大剂量激素治疗一例继发于成人Still病的噬血细胞综合征症,取得了较好效果,现报道如下。     

硼替佐米联合化疗治疗复发难治小B细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

 目的　探讨硼替佐米联合化疗方案治疗复发难治小B细胞淋巴瘤（SLL）的治疗方法。方法　报道1 例SLL患者的临床资料, 探讨硼替佐米联合COP化疗方案治疗效果,并复习相关文献。结果　患者复发后间断给予4个疗程完整的CHOP方案治疗后,疾病仍进展,且患者对利妥昔单抗过敏反应严重,不能使用,挽救化疗采用硼替佐米联合COP化疗,达到部分缓解。随访15个月后,患者死亡。结论　采用硼替佐米联合COP方案治疗复发难治的SLL, 有一定的效果,但该药在复发难治的惰性淋巴瘤中治疗效果有待更多的病例和远期疗效的观察。     

冠心病患者心率变异性影响因素的研究进展

正心血管疾病因其高发病率和死亡率已成为全球性公共健康问题。研究表明~([1])心血管疾病患者多存在自主神经功能紊乱,而自主神经调控功能的减低会影响心脏泵血功能及心肌电活动的稳定性,导致心力衰竭、恶性心律失常及猝死等心脏不     

噬血细胞综合征患者红细胞寿命的检测及其对患者贫血的影响分析

目的:通过一氧化碳呼气试验测定噬血细胞综合征患者红细胞寿命,分析其对噬血细胞综合征合并贫血患者的影响。方法:对20例初诊HLH患者进行一氧化碳呼气试验并测定红细胞寿命,并以20例健康人的检测作为对照,对比噬血细胞综合征患者与健康人2组间贫血相关指标的差异。结果:噬血细胞综合征患者的平均红细胞寿命为45.3 d,比健康人缩短65%。血红蛋白水平与红细胞寿命呈正相关,sCD25、呼气一氧化碳浓度和骨髓噬血现象与红细胞寿命呈负相关,胆红素、网织红细胞计数与红细胞寿命无相关性。新发噬血细胞综合征患者血清中IL-1β,IL-2,sCD25,IL-6,IL-10,IL-17A,GM-CSF,TNF-α和IFN-γ表达水平较健康人显著升高(P<0.05)。结论:一氧化碳呼气试验是一项快速测定红细胞寿命的方法。红细胞破坏增加是噬血细胞综合征合并贫血的重要发病机制。     

化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EBV相关噬血细胞综合征

目的观察化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗难治性成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的疗效。方法回顾性收集2017年7月至2019年7月于首都医科大学附属北京友谊医院经过噬血细胞综合征一线方案(HLH-94/HLH-04)及挽救方案(DEP/L-DEP)治疗均无效后通过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注治疗的16例难治性成人EBV-HLH患者的临床资料。亲缘HLA半相合淋巴细胞输注方案为:在DEP方案化疗后24h输注亲缘HLA半相合淋巴细胞(阿霉素脂质体25 mg/m~2第一天;依托泊苷100 mg/m~2第一天;甲基强的松龙15 mg/kg第一天,淋巴细胞输注第三天)。取化疗前1天及淋巴细胞输注后3天的化验结果进行比较(包括血象、肝功能、铁蛋白、EBV-DNA拷贝数等)。结果 16例在经过一线治疗及挽救治疗后仍未达到部分应答的患者中,经过化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注后的5例患者达到了部分应答,11例患者仍为无应答。在5例达到了部分应答的患者中3例患者进行了异基因造血干细胞移植。回输后的患者血小板得到一定程度的恢复,铁蛋白和EBV-DNA的拷贝数存在下降的趋势。结论对于经过噬血细胞综合征一线方案(HLH-94/HLH-04)及挽救方案(DEP/L-DEP)治疗均无效,并且无法立即接受异基因造血干细胞移植的EBV-HLH患者,化疗联合亲缘HLA半相合淋巴细胞输注的方法可作为尝试,它可以使部分患者拥有异基因造血干细胞移植的机会,对控制疾病的进展有一定作用。     

穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的临床特征:单中心回顾性研究北大核心CSCD

目的探讨穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床特征。方法回顾性分析2014年4月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的16例穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床资料,对患者的突变位点、突变类型、家族史、临床表现及预后等进行分析。结果共纳入16例患者,男10例,女6例,中位发病年龄为17.5(4~42)岁。共发现16种突变:11种错义突变,1种无义突变,2种移码突变,2种整码突变。所有患者至少含有1个错义突变且为有害突变,其中c.1349C>T(p.T450M)和c.503G>A(p.S168N)是最常见的突变位点。11例NK细胞活性下降,10例穿孔素蛋白表达下降,8例起病时合并EB病毒感染,2例有家族史,4例累及中枢神经系统。11例患者行异基因造血干细胞移植,8例存活,未移植患者的中位生存时间为8(4~18)个月,移植患者的中位生存时间未达到。结论应重视成年人中穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的诊断,EB病毒感染可能是这类疾病的诱因,异基因造血干细胞移植对于患者的预后有较大影响。     

炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征诊断中的应用

目的 探讨炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征(HPS)诊断中的作用.方法 选取北京友谊医院2011年6月～ 2013年1月收治的HPS患者90例;健康志愿者27例;淋巴瘤、自身免疫病患者各20例;全身炎症反应综合征(SIRS)患者16例作为不同病因相关HPS患者对照.采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测所有HPS患者确诊时血清干扰素(IFN)-γ、白细胞介素(IL)-12、IL-10、IL-1β、IL-2、核因子(NF)-κb p65、sCD25水平,并对健康志愿者、患者对照组及临床治疗有效患者治疗2周时的上述细胞因子水平比较各组间差异.结果 淋巴瘤相关性HPS(LAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-2、IL-10、NF-κb p65水平均高于初发淋巴瘤患者(P均＜0.01);自身免疫性疾病相关性HPS (AAHS)血清sCD25、IL-10、NF-κb p65、IFN-γ.明显高于自身免疫病患者(P均＜0.01);感染相关HPS (IAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65均高于SIRS患者(P均＜0.05).在临床治疗有效的患者中,sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65水平较确诊时明显降低(P均＜0.01).结论 检测sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65对鉴别HPS与其相似疾病具有重要意义,监测上述细胞因子可能有助于判断疾病活动性.