含铁血黄素纤维组织细胞瘤一例

<正>临床资料患者,男,27岁。因右下肢屈侧棕褐色丘疹4年,来我院就诊。患者4年前于右下肢屈侧发现一黄豆大棕褐色丘疹,边缘微红,表面光滑,界清,质硬,自诉捏之稍有痛感,否认其他自觉症状,无出血、破溃等现象,否认发病前局部外伤史及蚊虫叮咬史,未予治疗。其后患者自觉皮损渐增大,色加深,为求明确诊断,遂至我院就诊。患者自发病以来,饮     

双胞胎共患Ⅰ型唾液酸沉积症

唾液酸沉积症是一种由位于6p21.33的NEU1基因突变所致的罕见的溶酶体贮积病, 患者具有肌阵挛发作、共济失调、癫痫、视力下降等特点。文中通过报道一对双胞胎共患Ⅰ型唾液酸沉积症以丰富临床医师对该疾病的认识, 提高诊疗手段。先证者为16岁男性, 主要症状为间断性四肢不自主抖动2年, 伴发作性意识丧失。眼底检查提示黄斑樱桃红斑。其双胞胎弟弟与其症状相似, 但总体表现较轻。全外显子测序结果显示, 2例患者均携带NEU1基因c.239C>T(p.P80L)和c.803A>G(p.Y268C)复合杂合突变, 分别来自其表型正常的母亲和父亲。     

肾实质浸润型尿路上皮癌临床诊治特点分析

目的探讨肾实质浸润型尿路上皮癌的临床诊治特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院2014年1月至2020年12月收治的23例肾实质浸润型尿路上皮癌患者的临床资料。男12例, 女11例;年龄(67.3±10.1)岁。无症状9例, 仅腰部不适7例, 仅肉眼血尿4例, 血尿合并腰部不适3例;伴多发膀胱肿瘤1例。3例术前行MRI检查, 19例术前行增强CT检查, 1例同时行MRI及增强CT检查。MRI检查示肾分叶状等T1、混杂T2信号, 边界不清晰, 且DWI可见明显弥散受限;增强CT检查示占位无明显增强, 边界不清晰。肿瘤位于左侧15例, 右侧8例。术前1例行细针穿刺活检诊断为尿路上皮癌, 2例采用输尿管软镜取标本病理未报告肿瘤;22例术前诊断不明确, 无法确定肿瘤性质。所有患者均行手术治疗, 其中行腹腔镜根治性肾切除术20例, 肾输尿管切除+膀胱袖状切除术3例。结果术后病理标本可见灰白色占位, 高级别浸润性尿路上皮癌侵及肾实质, G3级;T3a期9例, T3b期14例;9例清扫肾门淋巴结, 其中淋巴结转移5例。术后21例获得随访, 随访时间(18.6±6.7)个月。术后膀胱复发3例...     

氧化三甲胺在糖尿病及糖尿病肾病中的研究进展

<正>糖尿病(diabetes mellitus, DM)是一种以糖代谢紊乱为特征的内分泌代谢性疾病,是全世界范围内的重大公共卫生问题。糖尿病肾病(diabetic nephropathy, DN)是DM最主要的微血管并发症,也是终末期肾脏病的重要原因。肠道菌群是人体的重要组成部分,参与机体的能量代谢、营养吸收、免疫调控等多种生理活动。肠道代谢产物是肠道菌群影响机体器官功能代谢的重要介质,     

冠心宁片联合尼可地尔对急性心肌梗死经皮冠状动脉介入术后患者心脏功能、血管内皮功能及血液流变学的影响

<正>本研究旨在观察冠心宁片联合尼可地尔治疗急性心肌梗死（AMI）行经皮冠状动脉介入治疗（PCI）术后心血瘀阻证患者的临床效果,及对心功能、冠脉微循环、血管内皮功能及血液流变学的影响,结果报道如下。1资料与方法1.1一般资料：选取2018年1月到2021年9月在建德市第二人民医院和杭州市第一人民医院行PCI术后“胸痹、心痛”心血瘀阻证的AMI患者80例,分别采用随机数字表法分为两组：对照组40例,     

肾部分切除术后肾功能评估方法研究

肾细胞癌（renal cell carcinoma, RCC）是一种常见的泌尿系恶性肿瘤,随着早期肾细胞癌诊断率的不断提升,保留肾单位手术（nephron-sparing surgery, NSS）成为治疗T₁期和部分T₂期肾细胞癌的金标准,以肾部分切除术（partial nephrectomy, PN）应用广泛,但是该手术方式以及术后并发症存在一定的风险,因此术后评估肾功能对于评价手术安全性以及预测患者预后至关重要。本文介绍了近年来PN术后肾功能评估方法的研究进展。     

无创呼吸机辅助通气序贯高流量吸氧治疗重症急性左心衰竭合并呼吸衰竭疗效观察

目的 探讨无创呼吸机辅助通气序贯高流量吸氧治疗重症急性左心衰竭合并呼吸衰竭患者的疗效.方法 将82例重症急性左心衰竭合并呼吸衰竭患者按随机数字表法分为观察组(42例)和对照组(40例).两组均给予引流、祛痰、抗凝、营养支持及雾化吸入等常规治疗,对照组在此基础上给予无创正压通气治疗,观察组在此基础上予以无创呼吸机辅助通气...     

经尿道双极等离子前列腺腔内剜除术治疗前列腺增生220例临床疗效分析

目的观察前列腺增生腔内治疗方法——经尿道双极等离子前列腺腔内剜除法的临床疗效。方法对220例前列腺增生患者行经尿道双极等离子前列腺腔内剜除术,观察手术时间,术中出血量,术后留置导尿管时间,术后并发症,比较手术前后的国际前列腺症状评分(IPSS)、生活质量评分(QOL)、残余尿量(RU)、最大尿流率(Qmax)的差异。结果手术时间30～90min,平均40±10min;术中出血量70±10ml;术后留置导尿管时间4±0.5d;全部患者随访6～12个月,IPSS由27.8±2.3分下降9.6±2.6、QOL由5.5±0.5减少至1.5±0.5;剩余尿量由110±7ml下降到25±4ml;Qmax由8.0±2.3ml/s上升至18±2.4ml/s。所有病例随访6～12个月。结论经尿道双极等离子前列腺腔内剜除法切除组织彻底,出血少,并发症少,技术可行,疗效确定。     

Topotecan plus cyclophosphamide as maintenance chemotherapy for children with high-risk neuroblastoma in complete remission: short-term curative effects and toxicity

目的观察拓扑替康与环磷酰胺作为维持化疗方案治疗完全缓解的晚期神经母细胞瘤患儿的相关毒副反应及近期疗效。
方法回顾分析经诱导化疗和手术治疗后完全缓解的16例IV期神经母细胞瘤患儿临床资料,均予3疗程拓扑替康联合环磷酰胺
的维持化疗方案（拓扑替康0.75 mg·m-2·day-1,第0~4天;环磷酰胺：250 mg·m-2·day-1,第0~4天）。应用美国国立癌症研究所通
用不良反应分级标准对化疗相关毒副反应进行评价,观察完全缓解后2年的无病生存率。结果16例患儿化疗相关毒副反应主
要是对骨髓的抑制,粒系100%达到Ⅳ级,红系、巨核系Ⅲ、Ⅳ级毒性损害累积达100%。所有患儿均出现不同程度的感染,经积
极的抗感染治疗均可以控制。消化道、肝脏损害多为Ⅰ、Ⅱ级,经治疗可恢复。未见肾脏、神经、心脏毒副反应病例。该维持化
疗方案2年内无病生存率可达68.75%（11/16）。结论扑替康联合环磷酰胺的维持化疗方案可以安全、有效的治疗Ⅳ期完全缓解
的神经母细胞瘤患儿,是无经济条件应用造血干细胞移植患儿可以选择的维持化疗方案之一。