霉酚酸酯联合强的松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜

目的观察新型免疫抑制剂霉酚酸酯联合强的松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效。方法15例患者均为糖皮质激素、脾切除、长春新碱治疗无效。给予霉酚酸酯1.5~2.0g/d,分两次口服,强的松0.5mg/(kg.d)口服,连服2~4个月,服用3个月无效者停药。按1998年版张之南主编的《血液病诊断标准及疗效标准》将疗效分为显效、良效、进步和无效。结果15例患者中有5例显效(33%),3例良效,4例进步,3例无效,有效率达80%。所有患者对霉酚酸酯耐受良好,2例有轻度腹泻和恶心,1例发生白细胞减少,经减量或对症治疗完成6个月以上的治疗,副作用发生率20%。12例有效的患者1例因停药复发。结论霉酚酸酯是一个治疗难治性特发性血小板减少性紫癜有效的药物,与强的松联用疗效好,副作用少。     

组胺H2受体阻滞剂阻断再生障碍性贫血患者CD8+细胞抑制正常CFU-Mk生长的作用

目的：探讨再生障碍性贫血（再障）患者CD8+细胞及其组胺受体对巨核系造血的影响。 方法： 在20例正常人的巨核细胞集落（CFU-Ck）的无血清培养体系中分别加入20例再障患者外周血CD8+细胞、再障患者外周血CD8+细胞+甲氰咪胍和单加甲氰咪胍。 结果： 再障患者外周血CD8+细胞在体外能抑制正常人骨髓细胞CFU-Mk的生长，1.0×10-5mol/L的甲氰咪胍能解除这种抑制作用。1.0×10-5mol/L的甲氰咪胍对正常人骨髓细胞CFU-Mk的生长无抑制作用。 结论： 再障患者CD8+细胞对正常CFU-Mk生长有明显的抑制作用，而组胺H2受体阻滞剂甲氰咪胍能解除这种抑制作用。     

脐带血的T淋巴细胞集落培养

本文应用细胞培养和免疫间接荧光法测定脐血，正常人体外周血和成人骨髓的Ｔ淋巴细胞集落形成情况及培养前后淋巴细胞亚群的变化，结果表明：脐血的ＣＦｕ－ＴＬ显著低于正常人外周血（Ｐ〈０．０１），略低于成人骨髓（Ｐ〉０．０５）培养脐血的ＣＤ３，ＣＤ４细胞含量均显著低于正常人外周血（Ｐ〈０．０１），与成人骨髓相近似（Ｐ〉０．０５）脐血的ＣＤ８细胞含量与正常人外周血和成人骨髓相似（Ｐ〉０．０５）；培养后的ＣＦｕ     

用RT-PCR和Genescan分析CML急变期病人TCRVβT细胞的表达和克隆性

目的：了解CML急变期的TCRVβ亚家族T细胞的表达及其克隆性。方法：采用RT－PCR扩增4例CML急变期病人的外周血单个核细胞的TCRVβ24个亚家族的互补决定区3（CDR3），产物进一步经基因扫描分析确定T细胞的克隆性。结果：病人外周血仅表达4～9个Vβ亚家族T细胞，主要为Vβ1，Vβ2，Vβ3，Vβ5，Vβ15和Vβ17；基因扫描分析显示2例CML急粒变的部分产物为寡克隆性，而2例CML急淋变者的产物均为多克隆性。结论：CML急变期外周血仅选择性表达部分Vβ亚家族T细胞；CML急粒变存在克隆性增殖T细胞，这可能是机体对白血病细胞相关抗原的一种直接反应。该方法可用于检测微小残留病变和判断疾病复发。     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

目的:加强对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法:报告新近诊断的1例ANKL患者并行文献复习。结果:ANKL高发于亚洲人群,其发病与EB病毒感染高度相关;白血病细胞的免疫表型特征为CD2+,CD3-,cCD3-,CD16+,CD56+,TCR重排阴性:临床病程进展快速,预后差;主要应与结外NK/T淋巴瘤和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾患相鉴别。结论:ANKL是一种少见的白血病,遇有疑似病例应及时做免疫学表型、基因重排和病理组织学检测,以明确诊断。     

实时定量RT-PCR检测急性早幼粒细胞白血病PML/RARα融合基因的临床意义

目的:探讨实时定量RT-PCR方法检测急性早幼粒细胞白血病(APL) PML/RARα融合基因的临床意义.方法:采用实时定量RT-PCR方法,用Taqman探针检测32例初治APL患者的PML/RARα融合基因3种异构体表达水平,并对治疗过程中的20例患者融合基因表达水平进行动态观察. 结果:①实时定量RT-PCR的敏感度为101拷贝数/μl,标准品日间差异及日内差异平均变异系数均<5%;②32例PML/RARα融合基因阳性的初治APL患者中,21例为PML/RARα融合基因长型异构体,11例为PML/RARα融合基因短型异构体;③32例初治患者PML/RARα融合基因表达量中位数和±s分别为1.44%,(1.29±1.46)%.比较异构体长型及短型标准拷贝数(NCN)中位数和±s分别为1.40%,(1.46±1.18)%和1.28%,(1.39±1.51)%,差异无统计学意义P<0.05;④20例治疗后APL患者PML/RARα融合基因表达水平随着临床治疗而改变.结论:①建立了检测APL微小残留病的高敏感性、高特异性的实时定量RT-PCR方法;②32例初治APL患者PML/RARα融合基因长型及短型异构体mRNA NCN差异无统计学意义;③PML-RARα融合基因表达水平的变化与临床疾病发展相一致,有助于疗效评价、微小残留病的检测和预后判断.     

预激方案治疗难治性复发性急性非淋巴细胞白血病的疗效观察

目的:评估预激(CAEG)方案对难治、复发性急性非淋巴细胞白血病(ANLL)且不能耐受大剂量化疗患者的疗效。方法:予小剂量阿糖胞苷(Ara-C,10mg/m2/d,第1天~第14天,每12h皮下注射)、阿克拉霉素(Acla20mg/d,第1天~第4天,静脉输注)、足叶乙甙(VP1650mg/d,第1天~第4天,静脉注射)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF100μg/m2/d~200μg/m2/d,第1天~第14天,皮下注射)在内的CAEG方案治疗难治、复发性ANLL18例。结果:8例(44.4%)患者取得完全缓解(CR),5例(27.7%)获部分缓解(PR),总有效率72.1%。可见粒细胞缺乏、血小板减少、继发感染及发热等不良反应,无严重不良反应。结论:预激方案治疗难治、复发性ANLL疗效较好,毒副反应轻。     

毛细胞白血病并发视神经萎缩：附一例报告

毛细胞白血病(Hairy Cell LeukemiaHCL),是一种淋巴细胞增殖性疾病,属于特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。HCL并发中枢神经系统自血病,视神经萎缩,实属罕见病例。现就临床所病例作一报道、并结合有关该病的诊断与治疗文献,做一简要讨论。患者麦×、男、29岁、未婚、修理工、广东南海人。住院号:017603 病史:右侧枕后痛,伴有微热一个月。右眼痛,视力模糊两周;五天来右眼视力丧失,于1987年11月26日第三次住院治疗。自1985年10月无何诱因左上腹部间歇性隐痛,饭后或夜     

骨髓小粒对再生障碍性贫血的诊断、分型及预后的意义

再生障碍性貧血是由于骨髓造血障碍,紅髓显著減少,以全血細胞減少为主要表现的临床綜合征。已知可因化学、药物、感染等因素引起。近年认为本病的根本原因是骨髓多能干細胞衰竭,不能向定向干細胞分化,或因骨髓造血微环境病变,使干細胞不能进一步分化、增殖、成熟为粒、紅、巨三系細胞而致的骨髓造血功能衰竭。慢性再障时、因骨髓呈“向心性”萎縮,常出现代偿性病理性增生灶,不同部位穿刺骨髓可呈增生重度低下、低下、活跃、明显活跃等不同表现。如仅依据一次局部