17α-羟化酶/17,20-碳链裂解酶缺陷症11例分析

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是指皮质醇合成途径中所必需的一种或几种酶遗传性缺陷导致的一组疾病,17α-羟化酶／17,20-碳链裂解酶缺陷症（170HD）是先天性肾上腺皮质增生症的一种很少见类型,仅占CAH的1％,由于17α-羟化酶／17,20-碳链裂解酶缺陷使人体盐皮质激素、糖皮质激素和性激素分泌紊乱,临床主要表现为低肾素性高血压、     

基于平衡记分卡的医院绩效评价指标体系的建立

在平衡记分卡的基本理论基础上，利用Delphi法和层次分析法，建立了一套医院绩效评价指标，使评价体系具有科学性和可操作性，便于对医院进行科学管理，发现医院发展中存在的问题，促进医院健康发展。     

社区干预对高血压病治疗的影响

目的探讨社区干预对高血压病治疗的作用,以减少高血压病对社区人群的危害,增进人们健康。方法以浙江平湖钟埭街道社区卫生服务中心建卡管理的151例高血压病病人为研究对象,经过一年社区干预后,比较进行行为干预前的高血压病治疗的有效率及年平均住院次数和行为干预后的高血压病治疗的有效率及年平均住院次数。结果151例高血压病病人,行为干预前,有效56例,无效95例,总有效率为37．09％;进行行为干预后,有效101例,无效50例,总有效率为66．89％;两种方法有高度显著性差异（P〈0．01）。行为干预前,年平均住院次数为8次,住院率是5．10％;进行行为干预后。年平均住院次数为4次,住院率是2．55％;两种方法有显著性差异（P〈0．05）。结论行为干预对高血压病的治疗有较好的作用。应与药物治疗结合起来防治高血压病。     

双侧肾上腺腺瘤伴睾丸增大1例报告及文献复习

1　临床资料患者,男,2 5岁。因双侧睾丸增大13年于2 0 0 1年4月住泌尿外科。查体:T 37 2℃,P 76次/分,R 19次/分,BP 130 / 80mmHg ,身高15 5cm。肤色黑、心肺及腹部无异常。阴茎稍小,包皮过长,双侧睾丸明显增大,均为8cm×6cm×5cm。质硬、无压痛。头颅MRI无异常、胸片(- ) ,精子活率>6 0 % ,活力不正常。性染色体:4 6 ,XY。肾上腺SCT示双肾上腺区多发结节状低密度、等密度肿块、内见钙化。右肾上腺内支见一结节状明显强化肿块:2 2cm×3 4cm×3cm、与右肾上腺低密度病变分界清晰、双侧肾上腺内支与病变分界不清,形态伸长,外支显示清晰…     

单核单层检测的研究与应用

目的探讨单核单层检测（MMA）方法预判新生儿溶血病发生的可行性。方法对30例ABO系统产前检查标本进行MMA法实验,以及追踪新生儿溶血病（HDN）的发生。并对结果进行分析。结果30例ABO系统产前标本MMA法实验阳性19例,产后17例发生新生儿溶血病,2例未发生新生儿溶血病;阴性11例,2例发生新生儿溶血病,9例未发生新生儿溶血病。该方法灵敏度为89.4％,特异性为81．8％,阴性预示值为84．6％,阳性预示值为90．4％,总有效率为86．7％。结论单核单层检测（MMA）方法可用于预判新生儿溶血病的发生。     

LMNA基因R133L突变导致的一例青春期发病的全身脂肪萎缩

脂肪萎缩( lipoatrophy)主要表现为皮下脂肪萎缩和脂肪组织异常分布,常伴有高胰岛素血症、胰岛素抵抗、糖耐量受损、血脂异常、脂肪肝等.广义上可分为遗传性和获得性,按部位可分为局部性和全身性.主要的遗传性脂肪萎缩包括遗传性全身脂肪萎缩(congenital generalized lipodystrophy,CGL),家族性局部脂肪萎缩( familial partial lipodystrophy,FPLD).CGL为常染色体隐性遗传,有家族史,临床特点是全身或几近全身脂肪的缺失,出生后即发病.CGL的责任基因有编码1-酰基甘油-3-磷酸酰基转移酶的AGPAT2和编码seipin蛋白的BSCL2[1,2].FPLD为常染色体显性遗传,其普遍特点是青春期开始四肢脂肪组织逐渐缺失,并有面部、颈部和内脏脂肪的沉积,是由LMNA基因突变所致.LMNA基因位于lq21.2-q21.3,基因组序列全长56.7 kb,包含12个外显子.转录过程中,在第10个外显子发生选择性剪接,产生2种不同的mRNA,分别编码lamin A、lamin C蛋白.     

过敏性紫癜肾炎临床与病理分析:附 20例报告

过敏性紫癜临床表现为皮肤紫癜、关节炎、腹痛、便血和肾小球肾炎,病理为广泛的破裂性小血管炎,对患儿健康构成极大的威胁,尤其是过敏性紫癜肾炎(Henoch_Sch nlein purpura nephritis,HSPN)如果得不到及时的诊断和治疗,部分可进展为终末期肾功能衰竭[1,2]。现对我科2000年1月至     

2014-2018年甘肃省流行性乙型脑炎发病与气象因素的动态响应关系

  目的  运用向量自回归(vector autoregressive, VAR)模型分析甘肃省流行性乙型脑炎(简称乙脑)发病与气象因素的动态响应关系,为不同气象条件下乙脑的防控提供科学依据。  方法  用2014年1月-2018年12月乙脑发病率和同期气象数据建立VAR模型,通过脉冲响应和方差分解定量分析气象因素对乙脑发病的影响。  结果  VAR(2)模型的拟合优度为0.95,调整后拟合优度为0.95,希尔不等系数(Theil inequality coefficient, TIC)为0.06。平均气温、日照时数和降雨量对乙脑发病率变化的贡献到第6期分别为9.52%、2.13%和38.62%。  结论  VAR(2)模型可用于分析乙脑发病与气象因素的动态关系,乙脑的防控及预测预警可考虑结合当地气象因素。     

南京市8所医院手术室医护人员职业健康及职业防护现状调查

目的 调查手术室医护人员的职业健康及职业防护现状,为该群体职业健康防护提供参考.方法 抽取南京市8所医院305名手术室医护人员进行问卷调查,包括一般资料、亚健康现状、职业相关性疾病情况、职业损伤、职业暴露防护知识与防护行为执行情况.结果 297名医护人员亚健康状态比例较高,前3位为注意力不集中(67.68％)、免疫力下...     

糠酸莫米松鼻喷剂与西替利嗪滴剂治疗儿童季节性过敏性鼻炎的临床疗效

目的 探讨糠酸莫米松鼻喷剂与西替利嗪滴剂治疗儿童季节性过敏性鼻炎的临床疗效。方法 选取会昌县妇幼保健院2020年8月—2021年9月收治的97例季节性过敏性鼻炎患儿,按照入院编号的单双数分为对照组(48例)与研究组(49例),对照组采用糠酸莫米松鼻喷剂治疗,研究组则在对照组的基础上应用西替利嗪滴剂治疗。比较2组患儿治疗前后纤毛运动速率、鼻腔阻力、鼻腔通气面积,白细胞介素-4(interleukin-4,IL-4)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)水平,CD4⁺、CD8⁺、CD4⁺/CD8⁺水平,以及临床治疗效果、治疗期间出现的不良反应。结果 治疗后,研究组纤毛运动速率比对照组高,鼻腔阻力低于对照组,鼻腔通气面积大于对照组(P<0.05)。治疗后,研究组IL-4、IL-6以及TNF-α水平较对照组低(P<0.05)。治疗后,研究组CD4⁺、CD4⁺