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核纤层蛋白病一例并文献复习 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 探讨核纤层蛋白病的诊断及治疗方法,提高对核纤层蛋白病的认识.方法 结合1例核纤层蛋白病患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的组织起源、临床病理特点、分型、诊断、罄别诊断、治疗及预后等,完善患者各系统筛查以评估皮肤、骨骼、骨骼肌、心肌、神经和脂肪组织的受累情况.结果 各系统筛查结果提示患者多组织(皮肤、骨骼、骨骼肌、脂肪、神经)发育不良/加速退行性变伴左卵巢良性浆液性囊腺瘤.其临床表现复杂,重叠了Charcot-Marie-Tooth病、Emery-Dreffuss肌营养不良、Dunnigan型家族性部分性脂肪萎缩、脂肪萎缩性糖尿病并下颌骨肢端发育不良症、非典型Werner综合征的表现,临床诊断为(新型)核纤层蛋白病.结论 核纤层蛋白病罕见,极易误诊,应予基因筛查以明确其分子病因. 相似文献
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目的:分析南京鼓楼医院体检人群超重率和肥胖率及其与心血管风险疾病之间的关联。方法:纳入384 061名20岁以上成人进行回顾性分析,采用2010年中国人口普查数据进行超重率和肥胖率的标化,采用多因素
logistic回归模型分析超重和肥胖与心血管疾病风险因素之间的关联。
结果:年龄标化的超重率和肥... 相似文献
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目的 了解江苏省单用口服降糖药物(OAD)的T2DM患者的用药情况和血糖控制状况。 方法 选取江苏省13个城市各级医院门诊T2DM患者2966例进行横断面研究,以问卷形式收集患者个人信息、病程资料、治疗及合并症情况,检测HbA1c。 结果 单用OAD患者1524例,平均HbA1c(7.0±1.5)%。高脂血症患病率56.2%,高血压患病率41.4%。63.6%患者HbA1c达标(HbA1c〈7.0%)。20-40岁组HbA1c达标率高于41-60、61-80岁组(P〈0.05)。病程≤5年组HbA1c达标率高于5-10、〉10年组(P〈0.05)。双胍类药物在OAD中所占比例最高,且在各级医院所占比例亦最高。 结论 2009年单用OAD患者的HbA1c达标率高于2010年全国达标率,年轻及短病程患者改善尤为明显。双胍类药物在OAD中使用仍占首位。 相似文献
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目的观察比较艾塞那肽和甘精胰岛素治疗对糖尿病大鼠脂肪细胞脂代谢的影响。方法7~8周龄雄性sD大鼠,体重180~200g,按随机数字表法分为2组(对照组8只,高脂组30只):对照组仅予普通饮食,高脂组予高脂喂养5周,联合小剂量链脲佐菌素(STZ)诱导糖尿病SD大鼠模型,3d后将成模大鼠随机分为3组进行不同干预:对照组和糖尿病组给予生理盐水,另外2组分别予艾塞那肽或甘精胰岛素干预4周。通过Westernblotting和实时定量聚合酶链式反应检测大鼠附睾周围脂肪组织中脂肪细胞脂质合成酶如磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PEPCK)、脂肪酸合成酶(FAS)、乙酰辅酶A羧化酶-1(ACC-1)蛋白及基因表达,以及脂质水解相关酶如脂肪组织甘油三酯脂酶(ATGL)、色素上皮衍生因子(PEDF)基因表达。多组定量资料间比较采用方差分析,两两比较采用最小差异显著性分析。结果与对照组比较,糖尿病大鼠脂肪细胞脂质合成酶PEPCK和FAS基因及蛋白表达降低,ACC-1基因水平降低,脂质水解相关蛋白ATGL和PEDF基因表达升高(均P〈0.05)。艾塞那肽及甘精胰岛素治疗后,PEPCK、FAS基因及蛋白水平升高,ACC-1基因表达增加,ATGL、PEDF基因表达降低(均P〈0.05)。与甘精胰岛素组比较,艾塞那肽组PEPCK、FAS基因[艾塞那肽与甘精胰岛素:PEPCKmRNA(1.68±0.45)VS(1.15±0.24);FASmRNA(7.12±0.13)vs(1.18±0.16)]及蛋白[PEPCK(1.11±0.08)vs(0.87±0.08);FAS(1.95±0.10)VS(0.99±0.08)]水平明显升高(t=2.525、69.374、5.312、18.670,均P〈0.05)。结论艾塞那肽可促进脂肪组织甘油三酯合成、减少脂质分解,其作用强于甘精胰岛素。 相似文献
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随着社会的进步,医学知识和法制观念的普及,人们的法律意识、市场经济意识、自我保护意识不断加强.医患纠纷发生率明显上升,如何做好护理工作,防范医疗事故发生是护理工作中的重点,本文重点分析了护理工作中易引发差错事故的因素。 相似文献
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<正>1引言2型糖尿病是一种慢性进展性疾病,长期血糖控制不佳可导致大血管及微血管并发症的发生,其中,心血管并发症是导致2型糖尿病患者死亡的主要原因。与1950~1975年间相比,1976~2001的25年间,糖尿病患者的全因死亡率和心血管死亡率明显下降,但仍高于无糖尿病者。流行病学 相似文献
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目的探讨两种麻醉方式对腹腔镜胃癌根治术CO_2气腹对患者血气及应激水平的影响,为采用合理的麻醉方式提供理论依据。方法选取我院收治的110例胃癌行腹腔镜手术治疗患者,将其随机分为A组以及B组,每组55例,其中A组采用深麻醉方法,B组采用浅麻醉方法,比较两组患者气腹前以及气腹后的血气分析变化,比较两组患者麻醉前、术毕、术后72h的免疫指标变化情况。结果与气腹前比较,A组血气分析指标变化无明显差异,P>0.05;B组与气腹前比较,Pa CO2、BE、TCO_2明显升高,pH明显下降,P<0.05。且组间比较气腹后PaCO_2、BE、TCO_2、pH有明显差异,P<0.05。术毕相比于麻醉前,两组CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD8^+以及NK细胞水平均明显下降,P<0.05。且组间比较有明显差异,B组更加明显,P<0.05。术后72h各项指标均恢复至麻醉前,且两组间比较无明显差异,P>0.05。结论深麻醉对机体的细胞免疫影响小,术中血气分析指标平稳,将其应用于腹腔镜胃癌手术效果优于浅麻醉。 相似文献
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目的调查南京市社区T2DM患者血糖、血压、血脂达标及微血管并发症患病现况并分析其影响因素。方法选取2016年11月至2017年6月南京市10家社区卫生服务中心1956例T2DM患者,评估血糖、血压、血脂达标及DKD、糖尿病周围神经病变(DPN)现况。结果纳入患者的血糖、血压、血脂达标率分别为42.2%、31.4%、39.4%,三者均达标的为5.7%,合并DKD、DPN的为44.1%、50.4%。糖尿病病程≥5年、BMI≥24 kg/m^2和腹型肥胖患者血糖达标率低。多因素Logistic回归分析显示,腹型肥胖(OR 1.340,95%CI 1.050~1.710,P=0.018)、糖尿病病程5~10年(OR1.970,95%CI 1.540~2.510,P<0.01)、糖尿病病程≥10年(OR 3.110,95%CI 2.430~3.990,P<0.01)是血糖不达标的危险因素;女性、年龄≥65岁、BMI≥28 kg/m^2、糖尿病病程≥10年、血压、血糖不达标是DKD的危险因素;年龄≥65岁是DPN的危险因素。结论南京市社区T2DM患者血糖、血压、血脂综合控制达标率有待提高,糖尿病微血管并发症需加强管理。 相似文献