生物素与生物素酶缺乏症

生物素(biotin)又称为维生素B8、维生素H,是一种水溶性的含硫维生素,和其他B族维生素一样,大部分从食物中摄取,少数在机体肠道中的细菌体内合成。生物素广泛存在于天然食物中,以动物肝脏、大豆、蛋黄、鲜奶和酵母中含量较高,粮食、蔬菜、水果、肉类中含量很少。但是,食物中的生物素为蛋白结合状态,需在肠道中经过生物素酶的作用生成游离的生物素才能发挥作用[1～3]。1生物素的生理功能和代谢生物素是线粒体丙酰辅酶A羧化酶、丙酮酰羧化酶、乙酰辅酶A羧化酶和甲基巴豆酰辅酶A羧化酶的辅酶,作为羧化、脱羧和脱氢反应酶系的辅助因子参与碳水…     

骨科无痛病房护理管理模式分析

目的:探讨骨科无痛病房护理管理模式的应用效果.方法:以2016年1月至2017年10月为研究时间段,自2017年1月我骨一科开始施行无痛病房护理管理新模式,随机抽取新型模式实施前后骨科收治的50例患者作为研究对象,分别为对照组和观察组,对比两组疼痛缓解情况.结果:在疼痛缓解度率上,观察组为88.00％,对照组为58.00％,明显低于观察组,两组数据差异有统计学意义(P<0.05).结论:骨科无疼痛病房护理管新理模式的施行,在缓解患者机体疼痛上具有积极作用,因此值得推广应用.     

苯丙酮尿症的误诊原因分析——111例临床研究

早期诊断是挽救苯丙酮尿症患儿的关键,但由于患儿个体差异很大,临床容易误诊、漏诊。本文111例患儿的临床分析发现;1岁以内虽然82.0％的患儿出现发育落后、癫痫、烦躁、体臭、湿疹、毛发黄等异常,70.3％开始就医,只有32.4％确诊。45.9％的患儿在1～3岁间得到诊断,21.6％的患儿在3岁以后才确诊。91.2％的患儿因误诊损失了3个月～9年的治疗时机。误诊原因中除临床医生认识不足外,尿三氯化铁试验的假阴性也是一个重要因素。鉴于国情所限,我国在普及新生儿筛查的同时,尚应从临床角度加强认识,对可疑患儿及早进行血苯丙氨酸测定,减少误诊,减轻残情。     

牛东方泰勒虫P32主要表面蛋白基因的克隆与分析

通过PCR技术从感染吉林株东方泰勒虫的病牛血液中扩增出868bp的表面蛋白P32基因,经测序比较分析发现与韩国株核苷酸和氨基酸的同源性分别为99%和98%。和我国延边株核苷酸和氨基酸的同源性分别为99%和98%。将所得的吉林株东方泰勒虫P32蛋白基因序列提交GenBank,基因注册号为EU047751。     

多羧酶缺乏患儿的临床与生化特点研究

目的了解多羧酶缺乏患儿的临床与生化特点及治疗情况。方法对5例多羧酶缺乏患儿进行临床观察，血生化、影像学和视听诱发电位检查及治疗反应的随访。结果1例为婴儿型多羧酶缺乏，表现为反复发作呼吸困难，嗜睡、昏迷，严重尿布疹。伴严重酸中毒，乳酸、血氨增高。4例为晚发型，其中脊髓受累2例，阵发性肌张力不全1例，惊厥和智力、运动倒退1例。部分患儿伴视力异常，智力、运动发育落后，皮疹、秃发和轻度酸中毒和乳酸升高。MRI示脊髓、脑白质、丘脑和桥脑均受累。视听诱发电位有传导延迟。治疗后表现均迅速改善或消失。结论多羧酶缺乏患儿临床多样，伴不同程度酸中毒、乳酸血症，经生物素治疗效果显著。     

中频电疗结合康复训练治疗脑卒中偏瘫肩关节半脱位疗效观察

目的观察中频电疗结合康复训练治疗脑卒中偏瘫肩关节半脱位的临床疗效。方法 67例脑卒中偏瘫肩关节半脱位患者随机分为治疗组33例和对照组34例,2组均接受康复训练,治疗组同时配合中频电疗,疗程3个月。治疗前、后2组均采用Fugl-Meyer评分法(FMA)、视觉模拟评分法(VAS)评定上肢运动功能和肩关节疼痛情况,拍X线片评定肩关节半脱位程度。结果共有62例完成了研究(治疗组30例,对照组32例),治疗后2组FMA、VAS评分均明显高于治疗前(P均<0.05),治疗组优于对照组(P均<0.05),治疗组肩关节复位率明显高于对照组(P<0.05)。结论中频电疗结合康复训练是脑卒中偏瘫肩关节半脱位患者较为理想的治疗方法。     

基于质量源于设计(QbD)理念的经典名方桃红四物汤的提取工艺研究

目的 基于质量源于设计理念,优化经典名方桃红四物汤(Taohong Siwu Decoction,TSD)的提取工艺.方法 以出膏率及芍药苷、阿魏酸、羟基红花黄色素A的提取率作为TSD提取工艺的关键质量属性(critical quality attributes,CQAs),筛选关键工艺参数(critical proc...     

平谷 抽查农村卫生室一次性医疗器械

日前，北京市药品监督管理局石景山分局接到群众举报，在北京市石景山区与门头沟区交界处一会议中心内，不法分子打着健康讲座的招牌向大批被蒙骗的老年人推销药品。药监石景山分局领导指示立即启动二级突发事件应急预案，快速查处。     

遗传性代谢病的治疗原则

遗传性代谢病种类繁多 ,随着生物化学和分子生物学的发展 ,各类疾患的病因、发病机制、遗传方式逐步明确 ,筛查、诊断与治疗技术迅速发展 ,越来越多的疾病由不治之症成为可治疗性疾病 ,患者的生活质量不断提高。遗传性代谢病总的治疗原则为针对疾病所造成的代谢缺陷进行调整 ,补其所缺、排其所余、禁其所忌 ,根据不同的病种选择相应的方法 ,通过饮食、药物、酶补充、器官移植、基因进行治疗[1～ 3 ] 。1　饮食治疗195 3年德国Bickel医生通过低苯丙氨酸饮食治疗有效地降低了一位苯丙酮尿症 (phenylketonuria ,PKU)女婴血液苯丙氨酸质量浓度…     

苯丙酮尿症的误诊原因分析：111例临床研究

早期诊断是挽救苯丙酮尿症患儿的关键,但由于患儿个体差异很大,临床容易误诊,漏诊。本文１１１例患儿的临床分析发现,１岁以内虽然８２．０％的患儿出现发育落后,癫痫,烦躁,体臭,湿疹,毛发黄等异常,７０．３％开始就医,只有３２．４％确诊。４５．９％的患儿有１－３岁间得到诊断,２１．６％的患儿在３岁以后才确诊。９１．２％的患儿因误诊损失了３个月－９年的治疗时机。误诊原因中除临床医生认识不足外,尿三氯化铁试