18例毛细胞白血病的临床分析

目的探讨毛细胞白血病(HCL)的临床特点.方法回顾性分析18例HCL患者的临床资料.结果18例患者中,男13例,女5例,中位年龄51.5岁.腹胀是最常见主诉.初诊时脾大17例,肝大5例,淋巴结肿大6例.白细胞数增高6例,减低7例,正常5例.TRAP阳性15例, 阴性3例.网状纤维增多3例,板层复合体(RLC)14例中存在1例, 细胞遗传学改变7例中存在2例.11例单用干扰素治疗, 8例有效,3例无效中2例行脾切除仍有效.干扰素联合脾切除3例有效.结论HCL患者肝脾淋巴结肿大易见, 网状纤维增多不多见, RLC少见, 部分有细胞遗传学异常,干扰素联合脾切除是治疗的有效方法.     

小剂量利妥昔单抗治疗继发于结缔组织病的血小板减少症七例临床研究

目前,继发于结缔组织病(CTD)的血小板减少症被归人继发性免疫性血小板减少症(sITP)的范畴[1].相对于原发免疫性血小板减少症(ITP),继发于结缔组织病的免疫性血小板减少症(CTD-sITP)发病机制更为复杂[2],但两者的发病机制也存在一些共性,例如都存在血小板糖蛋白抗体以及T、B淋巴细胞的免疫耐受损伤[2-3].利妥昔单抗作为一种抗CD20的嵌合型单克隆抗体,具有B淋巴细胞清除作用.标准剂镀和小剂量利妥昔单抗治疗ITP疗效较好[4-7].     

流式细胞术研究间充质干细胞对人Th1细胞的作用

本研究应用流式细胞术(FCM)探究胚胎骨髓来源的间充质干细胞(FBM-MSC)对人Th1细胞的作用。体外分离、培养、扩增人FBM-MSC,并对其进行免疫表型及分化潜能的鉴定。CD4+T细胞单独培养或与FBM-MSC共培养(FBM-MSC/CD4),通过FCM和酶联免疫吸附试验(ELISA)方法分别测定单独培养的CD4+T细胞和FBM-MSC/CD4中Th1细胞(干扰素-γ+)的数量。结果表明,FBM-MSC的免疫表型及分化潜能均符合间充质干细胞(MSC)的标准。FBM-MSC对Th1细胞的发育具有抑制作用。FCM检测发现,FBM-MSC/CD4中Th1细胞数量明显低于单独培养的CD4+T细胞。ELISA检测结果表明,IFN-γ的蛋白水平在FBM-MSC/CD4中亦低于单独培养的CD4+T细胞;同时,FBM-MSC/CD4中IL-6的表达水平明显高于单独培养的CD4+T细胞或FBM-MSC细胞中的水平。而IL-6中和抗体能够增加FBM-MSC/CD4中的Th1细胞数量和IFN-γ的水平。结论:FBM-MSC对人Th1细胞具有抑制作用,IL-6信号通路可能是该抑制作用的机制之一。     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症的临床分析

目的:观察艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:回顾性分析在我院住院应用艾曲泊帕治疗的75例ITP患者的临床资料。结果:(1)75例患者中男25例、女50例,中位年龄44(19～66)岁,治疗前血小板计数(PLT)中位值13(1～66)×10~9/L,治疗后第2周、第4周、第3个月及第6个月PLT中位值分别为29(1～286)×10~9/L、57(3～616)×10~9/L、67(3～300)×10~9/L、92(10～397)×10~9/L,明显高于治疗前PLT水平(均P=0.00);治疗总有效率81.33%(61/75例);PLT≥30×10~9/L的中位时间为14(3～42)d。(2)不同艾曲泊帕剂量组间的体重或BMI水平比较发现均不影响药物的起效剂量,P0.05。36例患者既往接受重组人血小板生成素(rhTPO)治疗(11例为rhTPO治疗有效),结果显示rhTPO治疗是否有效不影响艾曲泊帕的疗效,P0.05;另外,艾曲泊帕的疗效在不论血小板抗体阳性与否以及巨核细胞数目增多或正常组间比较,均差异无统计学意义,总有效率分别为81.82%vs 75.00%、87.88%vs 76.19%,均P0.05。(3)肝脏转氨酶及胆红素升高为最常见的艾曲泊帕治疗相关不良反应,经治疗后均恢复正常或回至基线水平;期间发生血小板升高相关脑梗死1例。结论:艾曲泊帕对于ITP患者有效率高,为快速提升PLT水平、降低出血风险,推荐成人患者可选50mg剂量起始,同时联合预防性保肝治疗。但艾曲泊帕停药后维持作用时间短暂、费用较昂贵。     

血管内皮细胞生长因子及其受体KDR、Flt1在急性髓系白血病中的表达及其意义

目的　分析血管内皮生长因子 (VEGF)及其受体KDR、Flt1在急性髓系白血病 (AML)中的表达和意义。方法　用RT PCR方法检测VEGF及其受体KDR、Flt1mRNA表达 ,ELISA法检测血浆中VEGF水平。结果　 13个髓系白血病细胞系VEGF、KDR及Flt1mRNA表达阳性率分别为 10 0 %、5 3 8%和 92 .3 %;39例治疗前AML患者有 32例检测了骨髓单个核细胞 (BMMNC)VEGF、KDR及Flt1mRNA的表达 ,其阳性例数分别为 2 1例 ( 6 5 .6 %)、1例 ( 3.1%)和 17例 ( 5 3 .1%) ,3名健康献髓者BMMNC及 2名健康人骨髓CD34 +细胞均不表达VEGF及其受体。 39例治疗前AML患者血浆VEGF水平为 ( 135 .3±87.9)ng/L ,较 15例治疗后获完全缓解 (CR)的AML患者 [( 80 .6± 36 .9)ng/L]及 12名正常对照 [( 80 .6± 33 .1)ng/L]明显升高 (P =0 .0 2 8,0 .0 0 7)。 39例患者中有 35例接受常规化疗 ,2个疗程后未达CR的15例患者血浆VEGF水平为 ( 188.2± 118.6 )ng/L ,明显高于 2个疗程内获CR的 2 0例患者血浆VEGF水平 [( 10 4.2± 30 .9)ng/L](P =0 .0 0 4)。结论　AML白血病细胞不同程度表达VEGF及其受体mRNA ,AML患者血浆VEGF水平升高 ,VEGF水平影响患者化疗的疗效。     

染色体荧光原位杂交在血液病中的应用

染色体荧光原位杂交技术是新近开展起来的一项技术,已广泛用于临床和实验研究。该技术是利用生物素、地高辛配基等半抗原标记的已知核酸探针,通过间接免疫荧光在染色体上检测特异DNA。本文扼要介绍了该技术的原理及其在鉴别标志染色体,检测染色体数目及结构异常,检测微小残留病与监测早期复发,鉴定骨髓移植后造血细胞的克隆起源及评价某些血液病的克隆起源等方面的研究进展。     

关于修订WHO真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化的诊断标准的建议和说明:来自特别国际专家组的推荐

最近对BCR-ABL阴性骨髓增殖性疾病（MPDs）分子发病机制的新发现为这类疾病的遗传学分类及分子诊断带来了希望。相关报道最早发表在2005年初，这些文献描述了真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）患者存在体细胞Janus激酶2（JAK2）的突变（JAK2617V〉F；一种外显子14体细胞1849G〉T突变）；在PV患者中突变率约95％，ET和PMF均约50％。     

特发性血小板减少性紫癜发病机制的认识

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombo- cytopenic purpura,ITP)是一种获得性器官特异性自身免疫性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核一巨噬细胞系统破坏血小板过多从而造成血小板减少。该病的年发病率为50～100/ 10~6万人口,其中半数以上是儿童。儿童ITP多于感染后数天或数周内起病,男女比例类似。大约有     

慢性成人原发免疫性血小板减少症的治疗进展

原发免疫性血小板减少症(immune thrombo-cytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,其特征在于血小板破坏过多和(或)血小板生成受损导致血小板计数低;发生率为(2～5)/10万人,可以是孤立的原发疾病,也可以由其他疾病继发产生.ITP按疾病持续时间可分为:新诊断(0～3个 月),持续(3～12个...     

动脉血栓危险因素分析

动脉血栓是导致心肌梗塞和中风的首要病理原因,也是发达国家致死的首位病因.而动脉粥样硬化是导致动脉血栓的病理基础.在过去的10年里,静脉血栓易患体质的重要遗传危险因子的研究取得了可观的进步[1].