血小板生成素及其受体c-Mpl

血小板生成素(TPO)是一种对巨核细胞的增殖与分化具有双重调节作用的细胞因子。本文阐述了TPO及其受体c-Mpl的结构与功能。     

急性白血病相关DIC特征分析

目前DIC的诊断缺乏具体的指标,大多依赖临床的诊断.鉴于此,几个研究小组制定了以临床表现和实验室检查为基础的积分系统用于DIC的诊断[1].但这种诊断标准的应用价值有待进一步考证,特别是急性白血病(AL)相关DIC.我们回顾性分析了233例初治AL合并DIC患者的临床和实验室特征,同时评价了第7届全国血栓与止血学术会议制订的白血病DIC实验诊断标准[2]和ISTH标准在白血病相关DIC中的诊断意义.     

血小板生成素及其受体c—Mpl

血小板生成素（ＴＰＯ）是一种对巨核细胞的增殖与分化具有双重调节作用的细胞因子，本文阐述了ＴＰＯ及其受体ｃ－Ｍｐｌ的结构与功能。     

206例多发性骨髓瘤患者不同方案疗效分析

目的　探讨不同化疗方案对多发性骨髓瘤(MM)患者的治疗效果。方法　回顾性分析了206例MM患者的治疗情况,对不同治疗方案的疗效进行比较。结果　200例药物治疗患者的中位生存期为30. 5个月, 3年和5年实际生存率分别为32. 01%和15. 8%。195例行常规化疗患者的总有效率为45. 6%,其中完全缓解率14. 9% (29例),部分缓解率30. 8% ( 60例)。联合化疗组的总有效率为50. 3%,明显高于MP(马法兰和泼尼松)方案组的总有效率(30. 4% ) (P<0. 05);这两组的中位生存期分别为30. 5个月和30. 0个月、3年和5年生存率分别为35. 0%和22. 0%, 16. 7%和13. 2%,差异无统计学意义(P值均>0. 05)。合并干扰素治疗组的有效率为53. 6% ,中位生存期52. 0个月,与未用干扰素治疗组(分别为34. 4%, 27. 0个月)相比,有效率提高(P<0. 05)、生存期延长(P<0. 01)。合并沙利度胺治疗的总有效率为65. 5%。6例外周血造血干细胞移植患者有5例存活,平均生存期为(73. 0±12. 5)个月。结论　联合化疗的有效率高于MP方案,但两组的总生存率差异无统计学意义。干扰素能使化疗有效率增加,中位生存期延长。沙利度胺也能够提高MM患者的治疗有效率。对于年龄较轻、一般状态较好的患者,自体干细胞移植可明显提高生存期。     

第三型遗传性出血性毛细血管扩张症的发病机制

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种以血管发育异常为特征的常染色体显性遗传病，既往的研究发现endoglin、Alk-1基因突变可导致该病，分别称之为HHT-1、HHT-2。最新的研究发现SMAD4的基因突变也可导致该病，同时也导致幼年息肉病的发生，称之为HHT-3。本文就SMAD4与HHT的关系综述如下。     

中国汉族人群凝血因子Ⅸ基因限制性片段长度多态性的研究

为探讨中国人群中凝血因子Ⅸ（FⅨ）基因SalⅠ，NruⅠ和MseⅠ酶切位点的限制性片段长度多态性（RFLP），采用聚合酶链反应（PCR）方法，以三代内相互间无亲缘关系的正常汉族人为研究对象，对其FⅨ基因内含子1第192位以及5′端－793位核苷酸A和G的频率和5′端－698位核苷酸T和C的频率进行了分析，其中对FⅨ－192共分析了214条X染色体，对FⅨ－793共分析了210条X染色体，对FⅨ－698共分析了206条X染色体。结果表明，FⅨ基因内含子1第192位A和G的频率分别为0．878和0．122，杂合体频率为0．213；－793位核苷酸A和G的频率分别为0．552和0．448，杂合体频率为0．494，FⅨ－698位核苷酸T和C的频率分别为0．311和0．689，杂合体频率为0．429。结论提示：FⅨ基因SalⅠ,NruⅠ和MseⅠ酶切位点的RFLP有利于我国血友病B的携带检测和产前诊断。     

血友病A并急性髓系白血病(M3)一例

患者 ,男 ,32岁 ,因皮肤出现瘀癍、关节肿胀 ,全血细胞减少 2ｄ于 2 0 0 2年 6月 10日入院。患者自幼即反复出现皮肤瘀癍 ,多次出现膝关节、肘关节、肩关节肿胀疼痛 ,14岁时在本院就诊 ,血常规正常 ,ＰＴ 13.9ｓ(对照 13.0ｓ) ,ＡＰＴＴ 183.5ｓ(对照 4 6 .6ｓ) ,凝血活酶生成 +纠正试验示抗血友病球蛋白减少 ,进一步检测ＦⅧ∶Ｃ为 0 .0 0 1Ｕ ,ｖＷＦ∶Ａｇ为 1.2 0Ｕ ,诊断为血友病Ａ(重型 ) ,输注ＦⅧ后疼痛及皮肤瘀癍消失 ,关节肿胀明显减轻。 2ｄ前患者再次出现右侧肘关节肿胀疼痛 ,牙龈出血 ,为进一步治疗而入我院。既往史 :患有银屑…     

双克隆免疫球蛋白增多的多发性骨髓瘤一例

患者,男,64岁。因持续发热、乏力半年,加重2个月于1999年6月29日入院。患者于入院前半年无明显诱因发热,热型无规律,伴乏力、多汗。未诊治。入院前2个月症状加重,发热,体温超过38℃,伴鼻出血。既往有“慢性支气管炎”病史40年。　　体格检查:贫血貌,慢性病容,皮肤粘膜无出血点斑,右颈部触及1.0ｃｍ×0.5ｃｍ淋巴结,质硬、光滑、有压痛。巩膜无黄染,扁桃体无肿大。胸骨下段压痛,桶状胸,双侧呼吸活动度减低,叩诊过清音,呼吸音低,未闻及干湿口罗音。心界向左下扩大,心率96次ｍｉｎ,律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛、肌紧张及反跳痛,肝、…     

再谈特发性血小板减少性紫癜的规范化诊治

虽然笔者几年前曾撰文探讨关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊治~([1-2]),但随着ITP临床和基础研究的进展,目前对ITP的发病机制有了更为深入的认识,由此也出现了一些新的治疗干预措施.