IKZF1基因突变是成人B系急性淋巴细胞白血病患者预后不良的因素

目的:分析合并IKZF1基因突变的成人B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的预后,探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可否改善患者预后。方法:收集经毛细管电泳法检测骨髓IKZF1基因突变164例成人B-ALL患者的临床资料,分析IKZF1基因突变与成人B-ALL患者的预后关系。结果:164例成人B-ALL患者中IKZF1基因突变阳性80例,阴性84例。80例IKZF1基因突变阳性患者根据诱导化疗缓解后的治疗方式分为移植组(48例)和化疗组(32例)。分析结果显示,移植组中IKZF1突变阳性患者的3年总生存(OS)率、无白血病生存(LFS)率分别为50.3%±8.3%和41.6%±8.5%,化疗组分别为33.7%±12.8%和31.5%±9.5%,均明显低于IKZF1突变阴性患者率(79.5%±7.6%、64.0%±8.4%)和(54.4%±9.9%、40.6%±9.6%)(P<0.05)。IKZF1突变阳性80例患者中移植组3年OS和LFS率(55.3%±7.5%和48.3%±7.6%)明显高于化疗组(32.9%±11.8%和28.4%±10.3%)(P<0.05)。结论:IKZF1基因突变是成人B-ALL预后不良的因素,allo-HSCT可明显提高IKZF1突变阳性成人B-ALL患者的3年OS和LFS率,从而改善其预后。     

腰椎穿刺束缚带的研制及应用

我们根据临床工作需要研制了腰椎穿刺束缚带 ,并经过临床试验 ,证明了它可以确保腰椎穿刺的顺利完成 ,现介绍如下。　　材料与制作 :由帆布带制成了束体带 (见图 1)和束手带(见图 1)两部分。束体带上装有可串动的护颈垫 ,长度调节扣和活接头。束手带上也装有同样长度的调节扣和活接头 ,还装有音乐玩偶。　　使用方法 :将束体带绕过患者颈后及窝 ,将活接头扣上 ,然后移动长度调节扣来调节长度 ,以患者下颌紧贴双膝为宜 ,将护颈垫移至患者颈后 ;再将束手带绕患者双手腕 1周 ,将活接头扣上 ,根据患者手腕的粗细来移动长度调节扣 ,使得患者双…     

早期梅毒465例临床及病理分析

目的：了解早期梅毒临床表现及误诊原因，探讨组织病理学在梅毒诊断中的意义。方法：对465例早期梅毒进行了临床分析，所有患者均作梅毒血清学检测，其中28例做了病理学检查。结果：一期梅毒81例，RPR(快速血浆反应素试验)及TPPA(梅毒螺旋体抗体凝集试验)阳性79例；二期梅毒361例，RPR及TPPA均呈阳性；隐性梅毒20例，RPR及TPPA均呈阳性。一期梅毒易误诊为软下疳、生殖器疱疹、疥疮结节、女阴溃疡等；二期梅毒斑疹及斑丘疹易误诊为玫瑰糠疹、过敏性皮炎等；鳞屑性丘疹易误诊为银屑病；扁平湿疣易误诊为尖锐湿疣等。结论：梅毒血清学检测对早期梅毒的诊断具有重要意义，病理检查对硬下疳、扁平湿疣、鳞屑性丘疹皮疹诊断有一定意义，而斑疹呈非特异性炎症改变，不具诊断意义。     

反应停治疗难治复发多发性骨髓瘤疗效观察及其对细胞免疫功能的影响

目的探讨反应停治疗难治复发多发性骨髓瘤(RRMM)的疗效与细胞免疫功能的变化.方法对26例RRMM患者给予连续6个月以上反应停治疗,在反应停治疗前后检测T细胞亚群、NK细胞及血清IL-2、IFN-γ、TNF-α水平的变化.结果3例患者因不良反应停药,反应停治疗RRMM的总有效率为60.9%(14/23).患者反应停治疗前CD4 T细胞(30.89±5.92)%、NK细胞(12.31±3.28)%、CD4/CD8比值(0.76±0.18)以及血清IL-2(88.91±19.57)ng/L、IFN-γ(78.53±28.47)ng/L,均显著低于正常对照组(均P＜0.01),CD8 T细胞(41.83±7.99)%、TNF-a(127.73±25.09)ng/L,显著高于正常对照组(均P＜0.01).反应停治疗有效的患者CD4 T细胞、NK细胞、CD4/CD8比值以及血清IL-2、IFN-γ水平治疗后逐渐上升,CD8 T细胞、TNF-a逐渐下降,治疗前后对比均差异有统计学意义(均P＜0.01),反应停治疗无效的患者治疗前后对比均差异无统计学意义(均P＞0.05).结论反应停治疗RRMM有效且不良反应小,它可能通过调节体内细胞免疫反应发挥抗瘤作用.     

简易的小儿造血干细胞的-80℃保存

为观察一种改进后的细胞冷冻保护液在－８０℃对小儿造血干细胞的保护作用,将８例未分离的小样本小儿全血骨髓在４℃分别与此细胞冷冻保护液混合,不经程控降温而直接在－８０℃低温保存。在１周、１月和３月时取出,４０℃水浴解冻,检测细胞浓度,同时用０．５％台盼蓝检测细胞存活率。结果表明,该方法在１周、１月、３月后均有很高的细胞回收率和存活率,且无明显差异（Ｐ＞０．０５）。我们认为：该冷冻保护液对小儿造血干细胞有良好的保护作用。该方法的确是一种简便而安全的体外冷冻保存方法。     

高三尖杉酯碱和维甲酸联合As2O3治疗初发儿童急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的 观察高三尖杉酯碱(HHT)联合全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(As2O3)治疗初发儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床疗效以及诱导治疗期毒副反应。方法 回顾性分析宁波大学医学院附属鄞州医院血液科2006年1月—2013年6月期间HHT联合ATRA和As2O3方案治疗18例初治儿童APL的临床疗效、诱导治疗期毒副反应。结果 1所有患儿PML/RARa融合基因均阳性,其中L型11例(61.1%),S型7例(38.9%);参照Sanz危险度分层,18例患儿低危、中危和高危分别有6例(33.3%)、7例(38.9%)和5例(27.8%)。218例初发APL儿童CR率为100%(18/18),无一例患儿因出血、感染等原因导致早期死亡;获得CR的时间为(29.7±4.9)d;诱导缓解后,PML/RARa融合基因的阴性率为77.8%(14/18);缓解后序贯实施第一周期治疗结束后PML/RARa融合基因的阴性率为94.4%(17/18),截止随访日期,18例患儿PML/RARa融合基因全部阴性。318例初发APL儿童5年OS为100.0%、5年DFS为(90.9±8.7)%。4诱导治疗期间,毒副反应给予对症支持治疗后均控制并恢复正常。结论 HHT联合ATRA和As2O3治疗初发儿童APL疗效好,长期生存率高,且价格经济,是APL治疗的合理选择之一。     

急性早幼粒细胞白血病诱导治疗过程中继发弥漫性肺泡出血临床分析

<正>急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊亚型,具有独特的细胞遗传学改变,且90%以上的患者有特异性染色体易位(t15;17)(q22;q21),其中t(15;17)易位可形成早幼粒细胞白血病蛋白(promyelocytic leukemia protein,PML)-维甲酸受体α(retinoic acid receptor alpha,RARα)融合基因及     

缺氧诱导因子与糖尿病肾病

缺氧诱导因子(HIF)是一类具有转录活性的核蛋白,调节体内多个代谢信号基因的转录。低氧环境下,HIF通过影响葡萄糖摄取、糖酵解等代谢过程,产生低氧适应。糖尿病肾病(DN)体内的高糖环境可通过多种途径上调HIF表达,促进肾纤维化发生。二甲双胍可对抗HIF的作用,在一定程度上延缓了DN的进展。本文拟就HIF对糖代谢调节、DN时HIF的代谢变化及其干预进行简述。     

宁波市鄞州区儿童贫血流行病学调查

目的 调查分析宁波市鄞州区儿童贫血状况及其影响因素,为营养干预措施的制定提供科学依据。 方法 2012年6月-2014年5月在宁波整群抽取鄞州区11个乡镇街道1 650名儿童进行贫血筛查和膳食调查,并对其家庭背景情况进行问卷调查。 结果 1 650名儿童贫血总发病率为7.6%(126/1 650),男性和女性儿童贫血发病率分别是7.9%(69/871)和7.3%(57/779),男女贫血发生率差异无统计学意义(P=0.357);通过对贫血儿童家庭背景的调查,发现贫血与年龄、居住地、看护人的职业和文化程度、家庭的婚姻状况有关:1~6岁阶段儿童贫血发生率明显高于0~1岁和6~12岁两个年龄段儿童;居住在城市儿童贫血发生率明显低于农村和城乡结合部儿童;工作稳定、文化程度高的看护人照顾的儿童贫血发病率相对较低;单亲家庭儿童贫血发病率明显高于双亲家庭。而与性别、同胞个数和母乳喂养时间无关;126例儿童贫血的主要原因是缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血;检测贫血儿童外周血血清铁蛋白(SF)、锌原卟啉(ZnPP)、血清叶酸(FA)和维生素B₁₂(VitB₁₂)的浓度,结果提示1~3岁组儿童SF明显低于其他2组;0~1岁组儿童ZnPP浓度正常,但是其他2组明显升高;虽然3组儿童的FA和VitB₁₂浓度均正常,但是6~12岁组儿童FA浓度明显高于其他2组。 结论 本地区儿童的贫血率依然较高,以1~6岁组的儿童发病率最高,且缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血是主要原因,有必要同时从多个方面进行干预。      

头孢他啶联合阿米卡星对白血病化疗后粒细胞缺乏合并感染患者血清hs-CRP、PCT、IL-6水平及预后的影响

目的 探讨头孢他啶联合阿米卡星对白血病化疗后粒细胞缺乏合并感染患者血清高敏C反应蛋白(hs-CRP)、白细胞介素-6(IL-6)、降钙素原(PCT)水平及预后的影响。 方法 选取2013年3月—2015年4月宁波市鄞州人民医院收治的62例白血病化疗后发生粒细胞缺乏合并感染患者,通过随机数字表法分为2组。对照组单用头孢他啶治疗,研究组联合采用阿米卡星及头孢他啶,2组均持续治疗1周。比较2组临床疗效、血清hs-CRP、IL-6、PCT水平、不良反应发生率、12个月后生存率。 结果 研究组治疗有效率为83.87%(26/31),明显高于对照组的61.29%(19/31)(P<0.05)。治疗后,2组hs-CRP、IL-6、PC水平均明显降低(均P<0.05),且研究组血清hs-CRP、IL-6、PCT水平明显低于对照组(均P<0.05)。研究组不良反应发生率为12.90%(4/31),对照组为9.67%(3/31),2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。研究组生存率为87.10%(27/31),明显高于对照组的64.52%(20/31)(P<0.05)。 结论 阿米卡星联合头孢他啶可有效降低白血病化疗后粒细胞缺乏合并感染患者血清hs-CRP、PCT、IL-6水平,提高治疗效果及生存率,改善预后。