静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析

目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素，及其再治疗方法的选择。 方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料，IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38.5℃。 结果1107例患儿纳入研究对象，1092例有急性期治疗资料，1052例(96.3%)接受IVIG治疗，135例对首次IVIG治疗无反应，发生率12.8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量，是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG，5例热退；114例给1g/kg剂量IVIG治疗，35例(30.7%)热退；11例给400~600mg/kg IVIG，1例(9.1%)热退；2例给糖皮质激素，2例均热退。4种再治疗方法间比较，差异有统计学意义(P=0.015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少，体温恢复快。 结论约12.8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间，是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG，对2次2g/kg IVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。     

一氧化碳对大鼠心室组织心钠素分泌的影响

目的探讨一氧化碳(CO)在大鼠心室组织孵育液中对心钠素(ANP)分泌的影响。方法将正常Wistar大鼠的左、右心室分别分为对照组(未加药)和血红素组(孵育时加入血红素,终浓度10-4mol/L),每组各12例,用Krebs液作为孵育液,放入37℃恒温水浴箱中振荡孵育4 h,用放射免疫法测定孵育液中ANP含量。结果与对照组比较,血红素组大鼠左心室[(9.72±3.59)ng/(g.wet tissue)vs(52.05±31.65)ng/(g.wet tissue),P<0.01]和右心室[(5.55±3.98)ng/(g.wet tissue)vs(62.73±41.66)ng/(g.wet tissue),P<0.01]组织孵育液中ANP含量明显降低。对照组大鼠左右心室组织孵育液ANP含量没有明显差异;血红素组中,大鼠右心室组织孵育液中ANP含量明显低于左心室组织孵育液中ANP含量[(5.55±3.98)ng/(g.wet tissue)vs(9.72±3.95)ng/(g.wet tissue),P<0.05]。结论CO可抑制大鼠左右心室组织孵育液ANP含量,且CO可能对右心室组织孵育液ANP含量的抑制作用大于对左心室组织孵育液ANP含量的抑制作用。     

一氧化氮对自发性高血压大鼠血管平滑肌细胞硫化氢/胱硫醚-γ-裂解酶的调节作用

目的研究一氧化氮(NO)对自发性高血压大鼠(SHR)血管平滑肌细胞硫化氢(H2S)/胱硫醚-γ-裂解酶(CSE)的调节作用。方法大鼠主动脉平滑肌细胞分为硝普钠(SNP)实验组和对照组,硫电极法测定培养上清中H2S含量,竞争性RT-PCR法检测细胞中CSE mRNA水平。结果SNP实验组较对照组培养上清H2S含量显著升高[(16.16±3.71)μmol/Lvs(22.71±4.84)μmol/L],但CSE mRNA的水平在SNP组较对照组明显降低[(0.16±0.06)vs(0.12±0.04)]。结论SNP对SHR血管平滑肌细胞中H2S/CSE体系发挥复杂的调节作用。     

儿童血管迷走性晕厥的诊断和治疗

晕厥是儿童和青少年的常见病症，可有许多原因引起。女孩比男孩发病率高。研究发现晕厥的发病率存在2个高峰年龄组，分别为青少年和老年。其中在青少年发病的高峰年龄为15～19岁之间。晕厥的病因复杂。其中神经介导（反射性）晕厥是最常见的病因，而血管迷走性晕厥（vasovagal syncope，VVS）是反射性晕厥中最常见的类型。有资料显示，神经介导晕厥最多见（6l％～71％），其次为脑血管和精神性晕厥（11％-19％）、心源性晕厥（6％）。香港中文大学附属医院儿科病例报道149例（平均年龄10．4岁）晕厥患儿中，VVS占54．1％，     

犬急性缺氧性肺动脉增压反应时血浆血管紧张素Ⅱ的含量（摘要）

犬急性缺氧性肺动脉增压反应时血浆血管紧张素Ⅱ的含量（摘要）北京医科大学第一临床医学院杜军保，黄丽英，曾和平，李树政北京积水潭医院赵斌关于血管紧张素Ⅱ（ＡｎｇⅡ）在急性缺氧性肺动脉增压反应（ＨＰＰＲ）中的作用争议较大。本文首次对犬急性ＨＰＰＲ时血浆Ａｎ...     

硫化氢对大鼠心室组织心钠素分泌的影响

目的探讨外源性硫化氢(hydrogensulfide,H2S)对大鼠心室组织心钠素(atrialnatriureticpeptide,ANP)分泌的影响。方法将正常Wistar大鼠的左心室和右心室分别分为对照组和H2S供体组(孵育时加入硫氢化钠,终浓度10-4mol/L),每组各12例,用Krebs液作为孵育液,放入37℃恒温水浴箱中振荡孵育4h,孵育后,用放射免疫法测定孵育液中ANP的含量。结果H2S供体组大鼠左心室和右心室组织孵育液中ANP的含量分别为(16.89±12.85)和(18.25±14.37)ng/gwettissue,对照组分别为(52.05±31.65)和(62.73±41.66)ng/gwettissue,两组相比差异有显著性。结论H2S可以抑制大鼠左右心室组织ANP的分泌。     

L-精氨酸对大鼠高肺血流所致肺血管结构重建及内源性硫化氢的影响

探讨L 精氨酸 (L Arg)对高肺血流量所致大鼠肺血管结构重建和内源性硫化氢的影响及其机制。 2 1只SD大鼠随机分为对照组 (n =7) ,分流组 (n =7) ,分流 +L 精氨酸组 (n =7)。对后两组大鼠行腹主动脉、下腔静脉分流术。对分流 +L 精氨酸组大鼠每天灌胃L Arg 1g kg。 1 1周后观察肺动脉平均压 (mPAP)和右心室肥厚的改变。并且在光学显微镜和电子显微镜下观测肺血管结构的变化。测定血浆硫化氢含量和肺组织硫化氢产出率。结果表明 ,分流组大鼠mPAP、右心室 /体重 (RV BW)及右心室 /左心室 +室间隔 [RV (LV +S) ]比值明显高于对照组 (P <0 0 1 ) ,光镜下肺小血管肌化程度明显增强 ,电镜下 ,肺中、小肌型动脉内皮细胞增生、肥厚 ,平滑肌细胞由收缩表型向合成表型转化。分流组大鼠的血浆H2 S含量及肺组织CSE活性 (肺组织H2 S产出率 )明显低于对照组 (P <0 0 1 ) ,肺动脉平均压与血浆H2 S浓度呈负相关。同时L Arg缓解了肺动脉结构重建的形成 ,同时提高了内源性硫化氢水平 ,这可能是L Arg缓解高肺血流量所致肺动脉高压形成的机制之一。     

儿童血管迷走性晕厥

晕厥是儿童的常见病症,据一项美国的流行病学调查发现,其发病率呈上升趋势。50年代为71.9/100000,到80年代末90年代初则上升为125.8/100000。女孩比男孩发病率高,发病的高峰年龄为15～19岁之间。晕厥病因复杂,可由血管迷走性晕厥(Vasovagal Syncope,VVS)、中枢神经系统疾病、心     

缺氧时肺动脉平滑肌细胞血红素氧合酶/一氧化碳系统的变化及其对Ⅰ型胶原的影响

目的 :研究缺氧时大鼠肺动脉平滑肌细胞 (PASMC)诱导型血红素氧合酶 (HO 1 ) /一氧化碳 (CO)系统的变化及其对胶原合成的影响 ,探讨血红素氧合酶 /一氧化碳 (HO/CO)系统对缺氧性肺血管重建中胶原代谢的作用及其机制。方法 :原代培养的大鼠PASMC ,用分光光度计检测PASMC培养液中CO相对含量的变化 ,Westernblot检测PASMCHO 1和转化生长因子 β3 (TGF β3 )表达的变化 ,用免疫细胞化学法分别观察PASMCHO 1、TGF β3 、Ⅰ型胶原蛋白表达的变化 ,原位杂交法检测Ⅰ型前胶原mRNA表达的变化。结果 :缺氧 2 4h诱导PASMC表达TGF β3 、Ⅰ型胶原蛋白和mRNA ,与对照组比较缺氧使HO 1蛋白表达增加 6 7.4 5 % (P <0 .0 1 )、CO含量增加35 .4 1 % (P <0 .0 5 )。ZnPP(HO 1抑制剂 )使缺氧 2 4h大鼠PASMC的CO含量降低 7.88% (P <0 .0 1 )、HO 1蛋白表达减少 2 3.9% (P <0 .0 5 )、TGF β3 蛋白表达增高 393% (P <0 .0 1 )、Ⅰ型胶原蛋白和mRNA表达均增加。Hemin(HO 1诱导剂 )使缺氧 2 4h大鼠PASMC的CO含量增加 8.83% (P <0 .0 1 )、HO 1表达增高 1 0 5 % (P <0 .0 5 )、TGF β3 蛋白表达降低 6 8.1 2 % (P <0 .0 1 ) ,Ⅰ型胶原蛋白和mRNA表达均减少。结论 :缺氧刺激下大鼠PASMCHO/CO系统上调 ,内源性CO能够抑制Ⅰ型胶原     

儿童药物性心肌病4例并文献回顾

目的 探讨儿童蒽环类药物致心肌病的临床特征、高危因素、检测手段、预防和治疗手段.方法 总结4例蒽环类药物致心肌病患儿的临床资料,并回顾分析相关文献.结果 4例患儿在2.5 ～6.5岁时因急性淋巴细胞性白血病开始化疗,1例化疗8个月时出现心慌,未重视.4例均在化疗结束后逐渐出现水肿、胸闷、活动后气促、肝脏肿大等心力衰竭的表现.柔红霉素总剂量达525 ～1038mg/m2.超声心动图类似扩张型心肌病表现,以左心扩大为主的全心扩大,心脏收缩功能障碍.经抗心衰治疗,1例患儿在1年后死亡.另3例存活4～6年以上,曾有过一段时间的临床症状相对稳定期,但是疾病仍然会缓慢进展.结论 蒽环类药物致心肌病一旦发生将是不可逆性的改变,虽然合理的抗心衰治疗能使病情暂时稳定.药物累积剂量是其主要危险因素.化疗前中后可选择心电图、超声心动图以及血清学指标等监测药物毒性反应.