重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体—抗体融合蛋白联合甲氨蝶呤治疗活动性类风湿关节炎的疗效和安全性的开放多中心临床研究

目的 评估重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体—抗体融合蛋白(rhTNRF:Fc)联合甲氨蝶呤治疗活动性类风湿关节炎(RA) 52周的临床疗效、放射学改变和安全性。方法 30例中重度活动性RA患者应用rhTNRF：Fc(25 mg皮下注射,每周2次)联合甲氨蝶呤（每周15 mg口服）治疗。应用美国风湿病学会(ACR)20、50、70疗效标准和28个关节的疾病活动度评分(DAS28)评估临床疗效,应用改良的Sharp评分标准评价放射学疗效。计数资料应用x2检验或Fisher精确检验,计量资料采用配对t检验。结果 治疗52周时达到ACR20、50、70标准的有效率分别为90％、87％和67％。DAS28由6.4±0.6降至3.4±1.1(P＜0.01),23％患者达到疾病缓解,17％达到低度活动状态。健康状况问卷由1.18±0.56降至0.25±0.34（P＜0.01）。基线期和52周时,双手和双腕X线片关节间隙狭窄（8±10与8±11）和关节侵蚀(10±15与10±15)的改良Sharp评分差异无统计学意义;73％患者无放射学进展。未见严重不良反应,无新发结核菌感染和恶性肿瘤。结论 rhTNRF:Fc联合甲氨蝶呤治疗RA 52周能够显著减低疾病活动度、改善关节功能以及延缓放射学进展,达到临床缓解和阻止放射学进展的治疗目标：且耐受性良好。     

系统性硬化症患者骨髓间充质干细胞的生物学特性

目的:研究系统性硬化症(SSc)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSC)的生物学特性.方法:从骨髓中分离培养间充质干细胞(MSC),从形态、表面标记和多向分化潜能等方面进行鉴定.通过淋巴母细胞转化、混合淋巴细胞培养研究SSc患者MSC的免疫调节功能,用RT-PCR方法检测MSC免疫相关因子的表达.结果:从4例SSc患者和3...     

灾难性抗磷脂综合征患者的临床特征及预后

目的回顾性分析北京协和医院住院诊治的灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)患者的特点和预后。方法回顾性收集2015年1月至2018年12月北京协和医院风湿免疫科住院治疗的CAPS患者,获取人口学、临床、检验检查等数据,并通过密切随访,统计治疗及临床结局。结果研究共纳入13例CAPS患者,其中男性8例,女性5例。CAPS发病的平均年龄是(33.8±13.0)岁。8例为原发APS,5例为继发APS(3例继发系统性红斑狼疮,2例继发结缔组织病)。7例患者APS首发表现即为CAPS。诱发因素包括感染(7例)、停用华法令或INR(International normalized ratio)不达标(3例)、妊娠(2例)和手术(1例)。临床累及的系统主要是心脏、肾脏、神经系统,其他受累器官包括皮肤、肝脏、肺、胆囊、胃肠道、眼、脾和肾上腺。12例(92%)出现贫血,11例(85%)出现血小板减少,5例患者(38%)有血栓性微血管病变的病理学证据。狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)阳性10例(77%),抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性8例(62%),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2 glycoprotein antibodyⅠ,anti-β2GPI)阳性10例(77%),aPL(antiphospholipid antibody)三者均阳性有6例(46%)。大部分患者接受了抗凝(11例)和糖皮质激素治疗(12例);8例使用了丙种球蛋白,6例进行了血浆置换;8例患者接受了环磷酰胺治疗,2例患者使用了吗替麦考酚酯;另有2例患者尝试了美罗华治疗。即便治疗积极,死亡率仍高达46%,而感染诱发的患者病死率更高达57%。6例死亡患者的生存时间均小于8周。结论感染诱发CAPS疾病活动的患者预后更差,应早期积极加用抗感染治疗。早期控制病情对于改善CAPS患者预后有帮助。     

系统性硬化症并发肠道溃疡二例

例1患者女,39岁,因双手遇冷变白变紫13年,呕吐、腹胀12年,加重1年于2010年3月17日入住北京协和医院.患者13年前开始出现双手遇冷变白变紫.12年前开始间断进食后恶心呕吐、腹胀,无腹痛、腹泻、便秘.4年前胃镜检查提示反流性食管炎,病理示食管黏膜慢性活动性炎伴肉芽组织形成.结肠镜未见异常.予泼尼松50 mg,1次/d、美沙拉嗪肠溶片1.0 g,4次/d治疗,症状可缓解.     

系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征伴蛋白S缺乏症一例

系统性红斑狼疮（SLE）继发性抗磷脂综合征（APS）在临床上常见,有血栓形成倾向,易出现反复自发性流产、血小板减少,这些表现均与抗磷脂抗体（APL）密切相关。临床上常检测的APL包括狼疮抗凝物（LA）、     

重视结缔组织病相关肺动脉高压的诊治

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）是一种具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病，一直以来是临床诊治的难点。而结缔组织病（connective tissue disease，CTD）多系统损伤的特点使其与PAH密切关联，因此进一步加深对CTD相关PAH的认识，将有助于风湿免疫科、心内科和呼吸科医师共同协作，早期诊断、早期治疗这类疾病，为患者带来福音。     

第347例——左眶周肿胀、肌酸激酶升高

患者女，27岁。因面部肿胀6年入院。1999年8月患者因左侧口角“皮下肿物”行穿刺，病理表现为炎性改变；1999年10月出现左侧上眼睑肿胀，逐渐发展至下眼睑、嘴唇、下颌、双颞肿胀，同时伴唇周、左眶周红色皮疹、口腔溃疡。外院曾行肌电图检查，考虑为神经源性损害；双眼横断增强CT示，左侧眶内眼球周围软组织稍增多，内外直肌稍增粗。头颅MRI示，左侧眶周、眶前面可见软组织肿胀，左侧内外直肌比右侧增粗，增粗比较均匀；左侧眼眶内眶周炎性改变，筛窦炎症（图1）。     

28例普通变异型免疫缺陷病的临床及免疫学特征分析

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)的临床和免疫学特征.方法 回顾性分析2000年1月～2013年6月在北京协和医院住院并诊断为CVID的28位患者的临床表现、实验室检查、合并症以及治疗情况.结果 共有17例男性(60.71％),和11例女性(39.28％)纳入研究.发病年龄中位数为18.5岁,从出现症状到确诊的中位病程为5年.患者血清IgG、IgA和IgM的中位值分别为0.89 g/L,0.15 g/L,以及0.16 g/L.B细胞计数的中位值为62个/μl.本组最常见的表现为支气管肺炎(82.14％)、鼻窦炎(78.57％)和胃肠道感染(67.86％).35.71％患者合并自身免疫性疾病,其中免疫性血小板减少性紫癜,原发性硬化性胆管炎,白塞病和恶性贫血/萎缩性胃炎各2例.所有患者均接受免疫球蛋白替代治疗.结论 CVID中感染仍是最常见的临床表现,但合并自身免疫病患者也不少见,需引起临床重视.     

系统性硬化病患者指溃疡的关联因素分析:来自中国欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组数据库的资料

目的 了解出现指溃疡的系统性硬化病( SSc)患者的临床特点及危险因素,以便早期预防及治疗,提高生活质量.方法 北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组数据库中,在2009年2月至2010年8月间前瞻性地收集SSc患者共166例,均满足1980年美国风湿病学会SSc分类(诊断)标准.对出现指溃疡的患者的临床表现、实验室检查与未出现者进行对比分析.计量资料采用-x±s表示,采用t检验,计数资料采用X2检验进行对比;采用Logistic回归进行危险因素分析.结果 ①166例患者中,共49例患者(29.5％)出现指溃疡,出现指溃疡的年龄(36±12)岁,全部患者存在雷诺现象.②有指溃疡患者的年龄(40±12)岁,雷诺现象发病年龄(33±12)岁,从雷诺现象到出现其他临床表现的时间(18±15)个月,与无指溃疡的SSc患者[分别为(46±12)岁,P=O.005;(39±13)岁,P=0.005;(115±307)个月,P=0.002]相比差异均有统计学意义.③与没有指溃疡的患者相比,有指溃疡的患者男性比例升高,以弥漫型SSc更常见,食管受累多(P＜0.05).结论 SSc患者中指溃疡并不少见,尤其在男性以及弥漫型SSc患者中更常见,有指溃疡者,其出现雷诺现象的年龄偏小,该组患者更易合并食管受累.     

高频超声测量皮肤厚度在弥漫性系统性硬化症中的应用价值

目的探讨高频超声测量皮肤厚度在弥漫性系统性硬化症中的应用价值。方法应用高频超声对12例弥漫性系统性硬化症患者和12例年龄、性别匹配的正常对照者分别测量全身17个部位的表皮、真皮及皮肤(包括表皮和真皮)厚度,比较两组间各部位表皮、真皮及皮肤厚度有无差异。17个部位包括双侧指背、手背、前臂、上臂、大腿、小腿、足背及前额、胸壁、腹壁。并分别比较正常对照、临床Rodnan皮肤评分0、1、2、3各组间表皮、真皮及皮肤厚度有无差异。结果弥漫性系统性硬化症患者双侧指背[右:0.600(0.200)mm比0.500(0.200)mm;左:0.550(0.250)mm比0.500(0.100)mm]、手背[右:1.200(0.700)mm比0.500(0.200)mm;左:0.750(0.625)mm比0.500(0.175)mm]、前臂[右:0.800(1.225)mm比0.500(0.175)mm;左:0.650(0.575)mm比0.500(0.200)mm]、足背[右:0.750(0.65)mm比0.800(0.525)mm;左:0.550(0.625)mm比0.400(0.100)mm]及左上臂[0.650(0.300)mm比0.500(0.100)mm]的真皮厚度高于正常对照组;双侧指背[右:1.000(0.250)mm比0.800(0.275)mm;左:1.000(0.400)mm比0.800(0.275)mm]、手背[右:1.550(0.925)mm比0.800(0.275)mm;左:1.200(0.700)mm比0.800(0.300)mm]、前臂[右:1.150(1.200)mm比0.800(0.275)mm;左:1.250(0.850)mm比0.800(0.300)mm]及足背[右:1.200(0.925)mm比1.150(0.450)mm;左:0.800(0.900)mm比0.700(0.200)mm]的皮肤厚度高于正常对照组,差异有统计学意义(P0.05)。Rodnan皮肤评分1、2、3的表皮、真皮及皮肤厚度均高于正常对照组。Rodnan皮肤评分1、2的真皮及皮肤厚度和Rodnan评分2的表皮厚度均高于评分0组。结论高频超声测量皮肤厚度有助于评估弥漫性系统性硬化症患者的皮肤改变。