系统性硬化的生物标记物

系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的结缔组织病,其发病机制与纤维化、微血管功能失调和自身免疫有关。SSc患者除皮肤受累外,往往还会有胃肠道、肺脏等内脏器官的损害。最近研究发现的一系列蛋白和基因为解释其病因提供了新的依据,而包括自身抗体在内的一些血清蛋白,对患者的诊断和病情评估有较大的帮助。     

中医临床优势病种探讨——干燥综合征

干燥综合征(SS)是常见的风湿免疫病,是中医药治疗的优势病种之一。中华中医药学会组织中医风湿、西医风湿及药学领域专家,深入探讨SS的中医药治疗优势及优选方案。与会专家充分讨论后认为,SS早期诊断率低,缺乏针对性的治疗药物;自身免疫异常是SS发病的关键因素,气阴两虚是核心病机;SS的舌象极具特点,可能成为本病早期诊断及中西医结合诊疗的突破口;中医药治疗SS在改善临床症状和系统受累、个体化治疗、缓解睡眠和情志障碍、疾病早期发挥“治未病”功效及中西药联用增效减毒等方面具有优势,在SS不同阶段均有优势点;中药内服、外治、针刺和针刀均是可选的治疗手段;优选方案应在辨证基础上,结合病情阶段、中医药优势综合制订。应深入研究SS的临床特点和生物标记物对本病患者进行分层,探索建立基于循证证据的SS中医精准治疗方案。基于SS舌象的独特表现,建立疾病早期诊断和不良预后识别模型,实现早期防治,改善预后。未来应大力开展中医、中西医结合治疗SS的高质量循证医学研究,制定相关指南,优化和规范当前的诊疗,为说明白、讲清楚中医药治疗SS的优势提供依据。     

红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

目的 探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系.方法 前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值....     

非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

目的 探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法 共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β₂糖蛋白I抗体(aβ₂GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、 aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果 PAPS组的aPC IgM (1.47 U/mL)、aPG IgM (1.82 U/mL)、aSM IgM (20.97 U/mL)、aPG IgG (1.22 U/mL)、aSM IgG (14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM (2.00 U/mL)、aPG IgM (1.59 U/mL)、 aSM IgM (17...     

口服小剂量西地那非治疗肺动脉高压对资源有限的国家是一种实惠的治疗方法

原发性和继发性肺动脉高压的治疗一直是临床上的一个难题。为此Vida VL等人进行了一项研究，评价口服小剂量西地那非治疗肺动脉高压的有效性和安全性，研究共入选10名平均年龄26．8岁的肺动脉高压患者（患者中3例为原发性肺动脉高压，7例为先天性心脏病所致肺动脉高压），给予患者每日0．5mg／kg西地那非治疗，连续服用3个月，观察监测患者的临床状况，治疗前后平均肺动脉乐和肺血管阻力指数变化，同时统计患者的治疗费用。     

系统性硬化病患者发生胃食管反流症状的病例对照研究

目的 探讨中国人群系统性硬化病(SSc)患者胃食管反流症状(GER)的发生率及其与肺动脉高压(PAH)的相关性.方法 对北京协和医院风湿免疫科205例SSc患者进行研究；GER定义为轻中度烧心和(或)反酸每周大于2d,重度烧心和(或)反酸每周＞1 d;评价患者的临床表现、实验室检查及6min步行距离(6MWD)、心脏超声、肺功能和改良Rodnan皮肤评分(mRSS).应用x2检验和Fisher确切概率法、t检验对资料进行分析;用Logistic回归模型进行危险因素的分析.结果 在205例SSc患者中43.9％(90/115)合并有GER;合并GER的患者雷诺现象(98.9％与92.2％)、指端溃疡(56.7％与51.3％)、PAH(23.3％与9.6％)和其他消化系统表现的发生率明显高于不合并GER者(non-GER,P＜0.05);在GER组和non-GER组之间各种自身抗体的阳性率差异都无统计学意义;心脏超声显示GER组的左心室射血分数(LVEF)下降[(67±10)％与(70±5)％];纽约心脏病学会(NYHA)分级显示GER组心功能下降(P=0.015);肺功能检查显示GER组用力肺活量占预计值百分比(FVC％),第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV1％)和肺CO弥散量占预计值百分比(DLCO％)较non-GER组下降,FVC％/DLCO％较non-GER组升高(P＜0.05);GER是SSc患者PAH发生的独立危险因素(P=0.047,OR=3.41).结论 GER是SSc患者常见的并发症,其发病与血管病变有关,合并GER的SSc患者应接受PAH的筛查.     

干扰素诱发的结缔组织病

1957年Isaacs和Lindenmann发现一组可干扰病毒复制、抑制其增殖的糖蛋白,将其命名为干扰素[1].研究发现干扰素除抗病毒作用外还具有多种免疫调节功能.自1986年第1个南基因工程生产的干扰素-α-2a上市以来,不同类型的干扰素制剂已广泛用于血液系统肿瘤、神经系统疾病和病毒感染等多种疾病,而干扰素所致的不良反应也得到更多关注.除常见的流感样症状、血细胞减少、脱发、认知障碍和行为异常外,亦有少数严重危及生命的不良反应见诸报道,如肝功能衰竭、严重骨髓抑制等.近年来各种继发于干扰素治疗的结缔组织病( connective tissue diseases,CTDs)相继报道,本文即对干扰素诱发CTDs的种类、发病机制及临床诊治等方面进行综述,以期引起临床工作者的关注,并为诊治此类疾病提供借鉴.     

弥漫性特发性骨肥厚一例

弥漫性特发性骨肥厚 (diffuseidiopathicskeletalhyperos tosis,DISH)是一种中老年人骨骼疾病 ,但在我国报道不多[1] 。由于其椎体影像学特点有时与强直性脊柱炎 (AS)典型的“竹节样改变”类似 ,可能造成误诊[2 ] 。但根据临床特点 ,两者并不难鉴别。患者 :男性 ,6 7岁。因持续性腰背痛 3个月于 2 0 0 2年11月 8日入院。患者于 2 0 0 2年 7月始无明显诱因渐出现持续性腰背部钝痛、无放射 ,步行及卧床变换体位时为著、无晨僵 ,亦无其他关节肿痛。症状进行性加重 ,于我院心内科行心电图、超声心动图检查未见异常 ,遂转入免疫科进一步诊治。…     

系统性硬化症的肺部表现

目的分析系统性硬化症（SSc）患者的肺部受累特点及与功能性指标的相关性。方法前瞻性序贯入组68例SSc患者。所有患者完成病史采集和查体,胸部高分辨CT（HRCT）,肺功能[用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）、肺一氧化碳弥散量（DLCO）],6分钟步行试验,以及心脏彩色多普勒检查。其中36例完成圣乔治呼吸问卷（SGRQ）。结果 HRCT发现52例（76.5%）SSc患者存在间质性肺病（SSc-ILD）,其中20例（38.5%）无呼吸道症状。最常见的HRCT表现为网格影（80.8%）、磨玻璃影（73.1%）、牵拉性支气管扩张（59.6%）和蜂窝肺（30.8%）。SSc-ILD患者中有30例（57.7%）以纤维化（网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张）为主要表现,单纯磨玻璃影仅见于8例（15.7%）。57例（83.8%）SSc患者存在弥散功能障碍,FVC和TLC下降见于28例（41.2%）和20例（29.4%）患者。肺功能指标中,DLCO与HRCT间质病变范围相关性最显著（rs=-0.476,P=0.000）,并且与4项SGRQ评分均显著负相关（r=-0.392~-0.595,P〈0.05）。多因素分析显示DLCO、SpO2和Borg指数是SGRQ评分的主要影响因素。结论中国SSc患者肺部受累常见且起病隐匿,诊断时HRCT表现以纤维化为主合并磨玻璃影,有必要对SSc患者进行胸部HRCT筛查。SSc肺功能损害的主要特点为弥散障碍,DLCO对于早期发现SSc-ILD以及评价严重程度具有重要价值。SGRQ可用于评价SSc患者的健康相关生活质量,并且反映了肺部受累的严重程度。     

抗U1核糖核蛋白抗体在系统性硬化症诊治中的临床意义

目的探讨抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体在系统性硬化症（SSc）诊治中的价值。方法前瞻性序贯纳入在北京协和医院入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（EUSTAR）的131例中国汉族SSc患者,记录其临床表现、脏器损伤和实验室检查结果（包括抗U1RNP抗体的检测结果）,分析抗U1RNP抗体阳性组与阴性组临床特征及实验室指标的特点。结果131例SSc患者中含87例弥漫型SSc、36例局限型SSc、8例重叠综合征,抗U1RNP抗体阳性率为28．2％（37／131）。弥漫型SSc和局限型SSc的抗U1RNP抗体阳性率相近,分别为28．7％（25／87）和25．0％（9／36）,P=0．673。抗U1RNP抗体阳性者较阴性者易重叠系统性红斑狼疮,肺动脉高压和心脏受累发生率增加,白细胞和血小板计数减低（均P〈0．05）;而在皮肤硬化评分及关节炎、肌炎、肺间质病变发牛率上差异无统计学意义（均P〉0．05）。抗U1RNP抗体阴性的SSc有更高的抗DNA拓扑异构酶Ⅰ抗体检出率。结论抗U1RNP抗体是中国SSc患者的常见自身抗体,与其他自身抗体联合检测有助于SSc的诊断,对预测肺动脉高压、心脏和血液系统受累有重要价值。