韦格纳肉芽肿病34例临床分析

目的 分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床诊疗资料,提高对本病的认识.方法 回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效.结果 34例患者中,男18例,女16例,发病年龄(45±15)岁(18 ～81岁);确诊时间是(140±72)个月,3个月以内确诊率29.4％;首发临床表现多为肺(41.1％)、鼻(38.2％)、眼(11.7％)、头痛(11.7％)、耳(8.8％),非特异症状如发热(26.4％)等亦不少见;全部临床表现多为肺部(76.4％)、鼻(73.5％)、肾脏(67.6％)、眼(58.8％)、耳(47.0％);神经系统及口腔症状亦不少见,分别是41.1％、20.5％.实验室检查C-ANCA及PR3阳性率61.7％,P-ANCA及MPO阳性率20.5％,ANCA阴性率11.7％,P-ANCA阳性及MPO阴性1例(2.9％),C-ANCA阳性并PR3及MPO均阳性1例(2.9％).肺部影像表现复杂多样,多为结节或肿块(34％)、索条影(20.5％)、空洞(17.6％)、斑片影(17.6％);典型病理三联征表现1例(4.3％),出现典型病理中二联表现10例(43.4％);在入院前误诊为肺结核、肺癌、肺脓肿,误诊率为20.5％;肺部感染发生率高达50％;入院后给予激素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗,难治型给予血浆置换、静脉输注丙种球蛋白(IVIG)和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗,治疗疗效好.结论 WG的临床表现复杂多样且变化迅速,容易误诊误治;早期积极运用糖皮质激素和环磷酰胺疗效好.     

骨小梁分数在风湿病并发骨质疏松管理中的应用价值

骨质疏松症是以骨强度下降、骨折风险增加为特征的骨骼疾病。风湿病是继发性骨质疏松症的常见原因之一,可显著增加患者罹患骨质疏松、脆性骨折的风险,导致疾病致残及致死率升高。风湿病患者并发骨质疏松的风险预测、早期诊断、早期干预和治疗监测均具有重要意义。目前诊断骨质疏松的金标准是骨密度值(BMD),但BMD仅反映骨量变化,不能显示骨微结构等骨质量信息。骨小梁分数(TBS)是一种基于双能X线吸收测定法(DXA)图像的新型骨微结构无创评估手段。研究表明,TBS可用于原发性及各种继发性骨质疏松症的骨质量评估,并能作为BMD和骨折风险预测工具FRAX的辅助指标,提高骨折风险预测能力。本文就TBS在风湿病并发骨质疏松领域的相关研究进行综述,提示TBS在骨质疏松识别、骨折风险评估、药物疗效监测等方面的潜在应用价值。     

恶性间皮瘤伴反应性浆细胞增生症一例报告

患者男,68岁,因纳差、消瘦3个月,发热、咳嗽2周于2002年5月31日入院.患者于2002年2月出现进行性纳差、消瘦,但无腹痛、呕血、黑便.于外院行胸部X线检查示左侧胸膜肥厚、肋膈角消失、左胸壁小结节影;上消化道造影未见异常;未予治疗.5月16日患者出现发热,体温37.3～ 38.8℃、夜间为著,无畏寒、寒战,伴咳嗽、咯少许白痰、左侧胸部隐痛,无咯血、呼吸困难,遂于我院门诊行胸部X线、胸部CT检查,示左胸壁多个球形隆起,左侧少量胸腔积液.为进一步诊治收入我院.     

紫杉醇诱导的系统性硬化症一例

一例乳腺癌术后患者,使用表柔比星和紫杉醇化疗10个月后出现皮肤硬化改变,受累皮肤范同符合弥漫型系统性硬化症的特征,经过系统评估未发现内脏器官受累的证据。紫杉烷诱导发生硬皮病比较常见,多数患者自身抗体阴性,无内脏器官受累。     

第200例口干、眼干-四肢无力-蛋白尿

病历摘要 患者女,29岁.因口眼干7年,四肢无力1年余,浮肿1个月于2007年9月19日人院.患者于2000年夏季开始出现口干、牙齿片状脱落,双眼干涩、磨砂感,伴双侧腮腺反复肿大,双下肢紫癜样皮疹,未系统诊治.     

第342例——多尿、多饮、发热、活动后气短

病历摘要患者男,33岁。因多尿、多饮、发热3个月,活动后气短2个月于2006年5月17日入院。患者2006年2月始无诱因出现多尿,每日尿量5000~6000ml,伴口干,多饮,饮水量每日5000ml。无多食、消瘦、头痛及视力视野改变。无眼干、腮腺肿大。逐渐出现发热,以午后为著,体温最高38·5℃,感畏寒,无寒战、盗汗。伴乏力、纳差。无厌油、皮肤黄染。3月始患者出现上三层楼即感胸闷、气短。无咳嗽、咳痰、咯血、胸痛。3月14日曾在外院住院,查尿比重、尿渗透压明显减低,ALT轻度增高;抗核抗体谱(ANAs)、抗线粒体抗体(AMA)、血清肿瘤标志物检测均阴性。游离T…     

抗乙酰胆碱3受体抗体在原发性干燥综合征中的临床意义

目的 探讨抗乙酰胆碱3(M3)受体抗体在原发性干燥综合征(pSS)中的临床意义.方法 用ELISA和Western blot检测pSS患者(70例)、系统性红斑狼疮(SLE)患者(50例)、健康对照者(76例)血清中抗M3受体抗体,并测所有受试者的泪液流率、泪膜破碎时间、角结膜染色评分、5 min唾液流量、灶性指数、类风湿因子、IgG等.结果 ELISA和Western blot检测抗M3受体抗体阳性率pSS患者为47.14%、60.00%,SLE患者为4.00%、12.00%,健康对照者为14.47%、15.79%.抗M3受体抗体阳性者的泪液流率、泪膜破碎时间、5 min唾液流量低于阴性者,角结膜染色评分高于阴性者,但差异无统计学意义.抗M3受体抗体阳性者灶性指数>3的患者多于阴性者(P<0.05).抗M3受体抗体阳性者IgG、类风湿因子水平明显高于阴性者(P<0.05).结论 pSS患者抗M3受体抗体检出率明显高于SLE患者和健康对照者,抗M3受体抗体阳性者唇腺损伤较重.     

结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析

目的 比较和分析不同结缔组织病(CTD)相关肺部病变患者组间各项肺功能指标的差异.探讨肺功能检查对于评价CTD肺部病变性质和程度的临床意义.方法 前瞻性纳入CTD肺脏受累患者,根据肺部病变性质分为3组:CTD合并肺动脉高压组(CTD-PAH)29例、合并肺间质病变组(CTD-ILD))35例、合并PAH及ILD组(CTD-PAH+ILD)16例;另纳入无肺部病变的CTD患者34例作为对照组.比较各组间肺总量占预计值百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%)、第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV_(1.0)%)、FEV_(1.0)/FVC、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLco%)、弥散率(DLco/VA)等主要肺功能指标的差异.结果 共114例患者纳入本研究,以女性多见,平均年龄35～39岁,易合并肺部病变的CTD依次为:混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(pSS).CTD-PAH组、CTD-ILD组和CTD-PAH+ILD组分别有10%、29%和46%的患者出现TLC下降;分别有50%、36%和71%的患者出现FVC%下降;分别有54%、47%和71%的患者出现FEV_(1.0)%下降;分别有100%、82%和100%的患者出现DLco%下降.多组间样本比较分析发现TLC%、FVC%、FEV_(1.0)%、DLco%在CTD对照组与CTD合并各肺部病变组之间的差异均有统计学意义(P＜0.05),而在CTD-ILD组与CTD-PAH组间差异均无统计学意义.TLC%在CTD-PAH组大于CTD-PAH+ILD组[(89±15)%与(79±12)%,P＜0.05)];FVC%在CTD-PAH组或CTD-ILD组均大于CTD-PAH+ILD组[(81±13)%、(80±16)%与(65±22)%,P＜0.05)].结论 肺功能检查对于筛查CTD合并的各种肺部病变具有临床应用价值,常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,但从单次数值上无法鉴别CTD肺部病变种类(PAH与ILD).     

肿瘤坏死因子α抑制剂的免疫原性

近年来肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor-α,TNF-α）抑制剂广泛应用于风湿免疫性疾病的治疗,但临床医生对其免疫原性尚认识不足。越来越多的证据表明,TNF-α抑制剂的免疫原性对TNF-α抑制剂的药代动力学和临床疗效等均有影响。本文对TNF-α抑制剂免疫原性的产生机制、形成特点和监测方法等进行综述,相信加强监测和减少TNFα抑制剂的免疫原性具有重要的临床意义。     

系统性硬化的生物标记物

系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的结缔组织病,其发病机制与纤维化、微血管功能失调和自身免疫有关。SSc患者除皮肤受累外,往往还会有胃肠道、肺脏等内脏器官的损害。最近研究发现的一系列蛋白和基因为解释其病因提供了新的依据,而包括自身抗体在内的一些血清蛋白,对患者的诊断和病情评估有较大的帮助。