白塞病血管受累的临床分析(附53例报告)

目的 分析白塞病血管受累的临床特点.方法 总结53例血管受累的白塞病患者的临床资料.结果 在348例白塞病患者中,血管受累者53例(15.2%).男45例,女8例.主要表现深静脉血栓29例(54.7%)、动脉瘤22例41.5%)、动脉狭窄17例(32.1%)等.全部患者均采用激素治疗,4例进行冲击治疗,45例合并使用免疫抑制剂;9例置入带膜支架,8例次效果满意,1例在6个月后再次出现动脉瘤;3例行主动脉换瓣术,2例出现术后瓣周漏.本组治疗好转39例(73.6%),恶化10例(8.9%),死亡4例(11.3%),2例死于非动脉瘤破裂,2例死于急性肺栓塞.结论 白塞病累及血管的表现多种多样;男性多见;需要介入或者手术治疗者,应在白塞病不活动时进行;介入或手术治疗的效果与全身白塞病的活动性有关.肺动脉受累是有血管受累的白塞病患者死亡的独立危险因素.     

风湿免疫病患者新型冠状病毒感染的临床表现、预后及危险因素

目的 了解我国风湿免疫病患者新型冠状病毒(新冠)感染现状。方法 通过在线问卷的形式,收集风湿免疫病患者的原发病特征、新冠疫苗接种情况以及新冠感染的相关信息。结果 共5 468位受试者完整地填写了问卷,女性占84.5%,系统性红斑狼疮(33.7%)是最多的疾病类型,其中3 554人(65.0%)接种了至少1剂新冠疫苗,4 370人(77.9%)已感染新冠,231人(5.3%)因新冠住院治疗。多因素回归分析显示,使用利妥昔单抗治疗原发病是新冠感染的独立危险因素(P<0.05)。存在原发病相关的肺(OR 2.098,95%CI:1.546～2.847)、心脏(OR 1.625,95%CI:1.102～2.397)和胃肠道(OR 1.432,95CI:1.021～2.009)受累是新冠感染后需要住院治疗的独立危险因素,接种新冠疫苗加强剂是其保护性因素(OR 0.681,95%CI:0.468～0.991,P<0.05)。结论 本研究提供了部分中国风湿病患者新冠感染相关的数据,接种疫苗、原发病脏器受累和治疗均可影响新冠感染风险或预后。     

狼疮肾炎治疗:解读指南,关注进展

狼疮性肾炎(LN)的治疗近年来有了很大的进展,2012年,美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟 (EULAR)分别推出了LN治疗的推荐指南,为临床LN治疗提供了依据。2013年至今,关于LN 治疗的临床试验结 果层出不穷,不断的改变着人们对LN治疗的认识。本文将通过对这两个经典指南的解读及对近期新进展的归纳,为 LN的临床治疗提供参考和支持。     

结缔组织病合并肺动脉高压患者的右室功能:多普勒组织成像技术研究

目的采用多普勒组织成像技术分析结缔组织病（CTD）合并肺动脉高压（PAH）患者右室功能和各项指标之间的关系。方法34例CTD合并PAH患者以及32例无PAH的对照者进行超声心动图检查,评价右室大小和功能。同时采用多普勒组织成像（DTI）评价右室侧壁、室间隔和左室侧壁的应变曲线及三尖瓣环的运动速度。结果DTI结果显示与对照组相比,CTD合并PAH患者的右室应变峰值、三尖瓣环收缩速度和舒张早期速度显著降低,同时存在右室不同步。结论DTI技术可以反映CTD合并PAH患者的右室功能状况。     

环磷酰胺在野百合碱诱导大鼠肺动脉高压模型中的作用

目的 应用环磷酰胺(CTX)对野百合碱(MCT)诱导的大鼠肺动脉高压(PAH)模型进行干预,观察CTX在该模型中的疗效,并对其机制进行初步探讨.方法 建立MCT诱导的PAH模型,用CTX对模型进行预防干预和治疗干预,分别在建模2、4周,通过右心导管技术测量大鼠肺动脉平均压( mPAP),与模型组比较,判断干预是否有效;...     

《脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识》要点解读

脊柱关节炎(spondyloarthritis, SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的身体功能和生活质量。随着靶向药物的临床应用越来越多,其精准且规范应用成为目前关注的重点。遵循共识制订的国际规范,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心制定了我国首部《脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识》,该共识对13个靶向药物应用过程中的重点问题作出推荐,涵盖了靶向药物治疗SpA的原则、适用人群、用药前筛查、用药时机、药物选择和转换、合并用药、不良反应监测等,并对特殊人群的用药注意事项提出建议,对临床实践具有重要指导意义。     

系统性硬化症患者抗RNA多聚酶Ⅲ抗体的检测及其临床意义

目的检测中国系统性硬化症（SSc）患者中抗RNA多聚酶Ⅲ抗体（ARA）的表达水平,探讨其在SSc临床诊治中的意义。方法前瞻性连续纳入135例SSc患者,利用免疫印记法检测ARA,分析其在SSc患者中的阳性率及其与各种临床特征的相关性。结果 ARA检出率为8.9%（12例）,其中7例存在于抗拓扑异构酶Ⅰ抗体（亦称抗Scl-70抗体）和抗着丝点抗体（ACA）阴性的患者中。ARA阳性组的血清肌酐和尿素氮水平显著高于阴性组（P〈0.001）,但2组在改良Rodnan皮肤硬化评分、皮肤病变指标、疾病进程、心血管、肺脏、消化系统及肾脏受累的差异无统计学意义（P均〉0.05）。结论 ARA对于抗Scl-70抗体及ACA阴性的SSc具有一定的诊断价值。在中国SSc患者中,ARA阳性者肾功能指标较阴性组差,但皮肤、心、肺受累等临床特征在两组间差异无统计学意义,ARA抗体阳性组疾病进程无显著加快,提示中国SSc患者与其他地区患者间可能存在着种族差异。     

持续积累临床证据,提高我国结缔组织病相关肺动脉高压的诊治水平

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南,以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定"2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识",纳入了更多我国的循证医学证据,充分反映了近年来的学术进展,有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平,改善患者预后。     

合作与发展:系统性硬化症的未来——第一届国际系统性硬化症会议纪要

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)作为欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)近年来重点关注的