第21例 脓涕-发热-咳嗽-右肺空洞型结节(Ⅱ)

本例的病历摘要见本卷第15期第1072页 分析与讨论 本例为中年女性,反复鼻窦炎20余年,近期临床无急性症状;呼吸道症状轻、起病时间短,影像学示肺内孤立结节影,手术病理不支持肿瘤,而怀疑血管炎,外院已加用激素治疗.患者韦格纳肉芽肿(WG)的诊断在转来我院时似乎已经"明确",因病理切片已"证实".     

白塞病血管受累的临床分析(附53例报告)

目的 分析白塞病血管受累的临床特点.方法 总结53例血管受累的白塞病患者的临床资料.结果 在348例白塞病患者中,血管受累者53例(15.2%).男45例,女8例.主要表现深静脉血栓29例(54.7%)、动脉瘤22例41.5%)、动脉狭窄17例(32.1%)等.全部患者均采用激素治疗,4例进行冲击治疗,45例合并使用免疫抑制剂;9例置入带膜支架,8例次效果满意,1例在6个月后再次出现动脉瘤;3例行主动脉换瓣术,2例出现术后瓣周漏.本组治疗好转39例(73.6%),恶化10例(8.9%),死亡4例(11.3%),2例死于非动脉瘤破裂,2例死于急性肺栓塞.结论 白塞病累及血管的表现多种多样;男性多见;需要介入或者手术治疗者,应在白塞病不活动时进行;介入或手术治疗的效果与全身白塞病的活动性有关.肺动脉受累是有血管受累的白塞病患者死亡的独立危险因素.     

风湿免疫病患者新型冠状病毒感染的临床表现、预后及危险因素

目的 了解我国风湿免疫病患者新型冠状病毒(新冠)感染现状。方法 通过在线问卷的形式,收集风湿免疫病患者的原发病特征、新冠疫苗接种情况以及新冠感染的相关信息。结果 共5 468位受试者完整地填写了问卷,女性占84.5%,系统性红斑狼疮(33.7%)是最多的疾病类型,其中3 554人(65.0%)接种了至少1剂新冠疫苗,4 370人(77.9%)已感染新冠,231人(5.3%)因新冠住院治疗。多因素回归分析显示,使用利妥昔单抗治疗原发病是新冠感染的独立危险因素(P<0.05)。存在原发病相关的肺(OR 2.098,95%CI:1.546～2.847)、心脏(OR 1.625,95%CI:1.102～2.397)和胃肠道(OR 1.432,95CI:1.021～2.009)受累是新冠感染后需要住院治疗的独立危险因素,接种新冠疫苗加强剂是其保护性因素(OR 0.681,95%CI:0.468～0.991,P<0.05)。结论 本研究提供了部分中国风湿病患者新冠感染相关的数据,接种疫苗、原发病脏器受累和治疗均可影响新冠感染风险或预后。     

28例普通变异型免疫缺陷病的临床及免疫学特征分析

目的探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)的临床和免疫学特征。方法回顾性分析2000年1月~2013年6月在北京协和医院住院并诊断为CVID的28位患者的临床表现、实验室检查、合并症以及治疗情况。结果共有17例男性(60.71%),和11例女性(39.28%)纳入研究。发病年龄中位数为18.5岁,从出现症状到确诊的中位病程为5年。患者血清IgG、IgA和IgM的中位值分别为0.89 g/L,0.15 g/L,以及0.16 g/L。B细胞计数的中位值为62个/μl。本组最常见的表现为支气管肺炎(82.14%)、鼻窦炎(78.57%)和胃肠道感染(67.86%)。35.71%患者合并自身免疫性疾病,其中免疫性血小板减少性紫癜,原发性硬化性胆管炎,白塞病和恶性贫血/萎缩性胃炎各2例。所有患者均接受免疫球蛋白替代治疗。结论 CVID中感染仍是最常见的临床表现,但合并自身免疫病患者也不少见,需引起临床重视。     

狼疮肾炎治疗:解读指南,关注进展

狼疮性肾炎(LN)的治疗近年来有了很大的进展,2012年,美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟 (EULAR)分别推出了LN治疗的推荐指南,为临床LN治疗提供了依据。2013年至今,关于LN 治疗的临床试验结 果层出不穷,不断的改变着人们对LN治疗的认识。本文将通过对这两个经典指南的解读及对近期新进展的归纳,为 LN的临床治疗提供参考和支持。     

干燥综合征合并间质性膀胱炎3例并文献复习

目的总结分析干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)合并间质性膀胱炎(interstitial cystitis,IC)患者的临床特征、治疗方案及预后。方法报道北京协和医院近年来治疗的3例SS合并IC患者的病例资料。结果 3例患者均为女性,均有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状,发病初期均怀疑为尿路感染,反复应用抗生素治疗无效,其中2例SS患者以IC为首发表现。3例患者均无明显的尿路梗阻及假性肠梗阻症状。药物治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主,症状多在2周后减轻,晚期严重患者需手术治疗。结论 SS合并IC多见于中老年女性,以尿路刺激症状为主要表现,激素、免疫抑制剂治疗有效,临床上易被误诊、漏诊,当SS患者出现反复尿路刺激症状时,要考虑到IC可能。     

第498例——皮疹、发热、肾小球肾炎

患者男性, 50岁。以紫癜样皮疹起病, 继而出现发热、乏力、血尿, 血小板减少(96×109/L), 血肌酐83.7 μmol/L, 补体C3 0.593 g/L, 补体C4 0.072 g/L, 抗核抗体胞浆型1∶80, 抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性, 血培养阴性, 超声心动图未见赘生物, 胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病, 予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗, 最高体温降至38.5 ℃, 复查血肌酐升高至113 μmol/L, 予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗, 体温正常(37.3 ℃以下), 血肌酐降至73.7 μmol/L, 序贯口服甲泼尼龙并减量, 减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复, 遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查, 血培养多次回报微小单胞菌, 经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏, 确诊感染性心内膜炎, 予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液, 患者体温恢复正常(37.3 ℃以下), 出院观察, 后外院行瓣膜置换术后病情好转。     

系统性红斑狼疮：推进早期诊断,达标治疗,改善长期预后

如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗,从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向,以循证医学为依据,接轨国际理念,结合我国国情,在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议,以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。     

系统性红斑狼疮并发视网膜血管炎14例分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，但并发视网膜血管炎（RV）导致视力下降甚至失明的报道相对少见。2006年10月--2012年6月，我们共诊治SLE并发RV14例，现将其临床特点、眼底检查所见和治疗转归报告如下。     

结缔组织病合并肺动脉高压患者的右室功能:多普勒组织成像技术研究

目的采用多普勒组织成像技术分析结缔组织病（CTD）合并肺动脉高压（PAH）患者右室功能和各项指标之间的关系。方法34例CTD合并PAH患者以及32例无PAH的对照者进行超声心动图检查,评价右室大小和功能。同时采用多普勒组织成像（DTI）评价右室侧壁、室间隔和左室侧壁的应变曲线及三尖瓣环的运动速度。结果DTI结果显示与对照组相比,CTD合并PAH患者的右室应变峰值、三尖瓣环收缩速度和舒张早期速度显著降低,同时存在右室不同步。结论DTI技术可以反映CTD合并PAH患者的右室功能状况。