第140例双手雷诺现象-咳嗽、痰中带血-急性肾衰

患者女，45岁，因双手遇冷变白、变紫5年，咳嗽、咳痰伴低热3个月于2006年5月11日入院。患者于2001年始每年冬季无诱因出现双手遇冷变白，之后变紫，无变红。每次发作持续约20min。保暖后可缓解，未诊治。2006年2月于劳累后出现咳嗽、咳黄白痰，曾有痰中带血丝。伴午后低热、体温37．4～37．6℃，乏力。无盗汗、胸痛、胸闷及气短。无浮肿、腰痛、尿中泡沫增多、尿量及尿色改变。     

风湿病与心脏

风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌腱、滑膜、筋膜等的疾病,往往以多系统损害为特点。由于心血管系统富含结缔组织,因此,风湿病可以不同程度地累及心血管系统。尤其在使用皮质激素、免疫抑制剂治疗以后,风湿病患者的生存期延长,心血管并发症同时有增多的趋势。 专家指出,风湿病的心血管并发症可以是首发症状,也可以是临终表现,有的在临床上常见,有的只有在尸检时发现。各种风湿病累及心脏的部位(包括心包、心肌及心内膜)、程度及其发生率是不一样的。由于心血管病变对风湿病患者的预后有重要影响,其表现反映风湿病的病变程度,有时甚至是风湿病的惟一表现,故对于临床诊治有特殊意义。 导报特请北京协和医院风湿免疫科张奉春教授及李梦涛医生,为读者精选了4个典型病例,来探讨风湿病的心血管系统表现,希望能对广大读者有所裨益。对该版块内容有何建议,敬请在www.cmednews.com留言板上留言,或发邮件至daobao@cma.org.cn。     

第41例妊娠-胸闷-气短-咯血

病历摘要 患者女,28岁.因妊娠34+1周,胸闷、憋气20 d于2002年1月6日入院.患者孕3产0,平时月经规律7/40 d,末次月经2001年5月12日,预产期2002年2月17日.孕5月自觉胎动,孕4月外院B超检查胎儿大小与孕周相符,估计预产期准确.一直于当地医院作产前检查,无明显异常.     

抗血管内皮细胞抗体在结缔组织病相关肺动脉高压中的初步研究

目的 研究抗血管内皮细胞抗体(AECA)在结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者血清中的检出情况,探讨AECA与CTD相关PAH临床特征的相关性.方法 免疫印迹法检测39例CTD相关PAH患者、22例CTD不伴PAH患者及30名正常人血清中的AECA.结果 CTD相关PAH患者血清AECA检出率为82%,显著高于正常对照组(20%,P＜0.05);与CTD组(73%)差异无统计学意义(P＞O.05. CTD相关PAH患者血清AECA识别的主要抗原成分中相对分子质量22000的抗原仅出现在CTD相关PAH患者(15%);抗相对分子质量75 000抗原的AECA在CTD相关PAH患者中检出率为51%,显著高于CTD组(23%)及正常对照组.CTD相关PAH有雷诺现象患者中抗相对分子质量75 000的抗原的AECA检出率为63%,高于没有雷诺现象患者(40%),但差异无统计学意义(P=0.15);抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性患者中抗相对分子质量75 000抗原的AECA检出率为71%,显著高于抗RNP抗体阴性患者(28%,P＜0.01).结论 CTD患者血清的AECA有较高的检出率,抗相对分子质量22 000和75 000抗原的AECA可能在CTD相关PAH的发病中有一定作用.     

肿瘤坏死因子-α拮抗剂用于结缔组织病相关肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是结缔组织病（connec tivetissue disease，CTD）常见且严重的并发症之一，与特发性肺动脉高压相比较，其生存率更低。目前PAH的发病机制尚不明确，但有证据显示肿瘤坏死因子-α（TNF-α）在结缔组织病和肺动脉高压发病过程中起重要作用，并且血清TNF-α升高与CTD-PAH的疾病进展相关。新开发的生物制剂（infliximab，etanercept，adalimumab）能够选择性阻断TNF-α，从而为PAH的治疗提供了新的机会。     

临床病理讨论：第342例——多尿、多饮、发热、活动后气短

病历摘要 患者男，33岁。因多尿、多饮、发热3个月，活动后气短2个月于2006年5月17入院。患者2006年2月始无诱因出现多尿，每日尿量5000-6000ml，伴口干，多饮，饮水量每日5000ml。无多食、消瘦、头痛及视力视野改变。无眼干、腮腺肿大。逐渐出现发热，以午后为著，体温最高38.5℃，感畏寒，无寒战、盗汗。     

第326例--口眼干、发热、黄疸

病历摘要 患者女,48岁.因"眼干6年,发热、皮肤黄染3个月"于2004年9月26日入院.患者于1998年无诱因出现眼干、牙块脱落及反复腮腺肿大,未就诊.2004年6月不洁饮食后出现低热、食欲不振、乏力、皮肤及巩膜黄染.无厌油、腹痛.大小便正常.     

临床病例讨论 第26例——脓涕、发热、咳嗽、右肺空洞型结节

1　病历摘要患者 :女性 ,37岁。因发热伴咳嗽、咯痰近 2个月 ,于2 0 0 1年 9月 30日入院。患者于 2 0 0 1年 8月 1 1日无明显诱因发热 (38 5℃ ) ,伴咳嗽、咯白粘痰 ,无畏寒、寒战、咯血、胸痛、憋气 ;于外院查血常规示 :白细胞 1 0 2× 1 0 9/L ,中性粒细胞 0 883;胸片提示右下肺团块影 ;予青霉素、链霉素等抗感染治疗 1 0d后体温恢复正常 ,但仍有咳嗽、咯痰。进一步行胸部CT检查提示右下肺空洞型肿块、未见纵隔肿大淋巴结及胸腔积液 ,考虑边缘型肺癌伴右下肺门增大或炎性肉芽肿性病变 ;于 2 0 0 1年 9月 3日行右下肺叶切除术。术后病…     

第26例--脓涕、发热、咳嗽、右肺空洞型结节

1 病历摘要 患者:女性,37岁.因发热伴咳嗽、咯痰近2个月,于2001年9月30日入院.患者于2001年8月11日无明显诱因发热(38.5 ℃),伴咳嗽、咯白粘痰,无畏寒、寒战、咯血、胸痛、憋气;于外院查血常规示:白细胞10.2×109/L,中性粒细胞0.883;胸片提示右下肺团块影;予青霉素、链霉素等抗感染治疗10 d后体温恢复正常,但仍有咳嗽、咯痰.进一步行胸部CT检查提示右下肺空洞型肿块、未见纵隔肿大淋巴结及胸腔积液,考虑边缘型肺癌伴右下肺门增大或炎性肉芽肿性病变;于2001年9月3日行右下肺叶切除术.术后病理检查示:肿物为4.0 cm×2.5 cm×3.0 cm,结节型,考虑肺韦格纳肉芽肿病(Wegner′s granulomatosis,WG),气管旁、下肺韧带、肺门及隆突下淋巴结反应性增生.     

系统性红斑狼疮肺动脉高压63例临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点、发病机制以及诊治方法.提高对该病的认识.方法 选取本院近5年住院的SLE合并PAH的患者63例,对其临床症状、实验室指标、超声心动图特点、SLE病情活动评分等进行回顾性分析.结果 该组患者抗RNP抗体阳性率较高,肺动脉压力与SLE病情活动评分无关,PAH的轻重与血液中自身抗体的出现无明显关系,PAH重者易有雷诺现象发生,而且与其他系统受累无关联,比较有无肾脏受累的患者在临床以及实验室指标的不同,没有明显差别.结论 SLE患者PAH发生与其他脏器受累无关,发病隐匿,临床上应该重视SLE肺动脉压的筛查,早期发现和治疗以利于病情的控制和改善预后.