12例系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压患者的临床特点

目的分析系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压(SLE-NCPH)患者的临床特点、治疗方法及其临床结局,以提高对SLE-NCPH的认识。方法对1996-2013年在北京协和医院住院治疗的12例SLE-NCPH患者的临床资料进行回顾性分析,主要评估患者的临床表现、实验室检查、治疗方法及结局,并与同期在北京协和医院住院治疗的31例无门脉高压(PHT)SLE患者的临床资料进行比较。结果 SLE-NCPH患者神经系统受累比例明显低于对照组(0%vs.29%),血小板减少比例明显高于对照组(91.7%vs.25.8%),差异均有统计学意义(P=0.036,P0.001);两组患者抗体反应阳性比例比较差异无统计学意义(均P0.05)。12例患者采用中、大剂量糖皮质激素药物治疗,8例采用糖皮质激素联合免疫抑制剂疗法。5例患者行脾脏切除术,术后血常规恢复正常,其中2例同时行门脉断流术,患者食管胃底静脉曲张症状减轻。结论 SLE-NCPH的原因尚不清楚。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗对改善PHT效果不显著。SLE-NCPH患者的预后多与PHT并发症有关,治疗PHT可改善患者的临床症状。     

粟粒性结核一例

患者男,76岁,因咳嗽、咯痰2个月余于2007年6月22日入院.患者同年4月无明显诱因出现咳嗽,咯少量白色痰,偶有痰中带血丝;5月在外院行体格检查,胸部CT示双肺弥漫性结节状阴影,大小均匀,以双上肺为著,右上肺陈旧结核;血红细胞沉降率(ESR)87 mm/1 h;结核菌素纯蛋白衍化物(PPD)试验硬节直径1.5 cm×1.2 cm,可疑小水泡;肺癌筛查未见明显异常.     

疑难病例析评——第113例 发热-肝脾大-四肢多处肿胀

病例摘要患者女,19岁。1995年无诱因发热,体温最高39.5℃,伴腹胀,无腹痛。在其他医院检查血白细胞(WBC)3.3～4.1×109/L,血小板(106～129)×109/L,血红蛋白114～122g/L;谷氨酸氨基转移酶(ALT)144U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)197U/L,白蛋白22g/L;血红细胞沉降率(ESR)8mm/1h,IV型胶原(-);甲型肝炎病毒(HAV)和丙型肝炎病毒(HCV)抗体(-),乙型肝炎病毒(HBV)DNA的PCR(+)。腹部超声示:肝脾大,腹水。骨髓穿刺未见异常。腹水细菌培养及瘤细胞检查均(-)。肝穿刺病理学检查结果为:未见汇管区肝细胞浊肿,部分脂肪变性、灶性坏死及淋巴…     

系统性硬化病合并肾危象16例临床分析

目的 通过分析和总结系统性硬化病(SSc)合并肾危象患者的临床资料,以提高临床医生对其的认识.方法 回顾分析2004年5月至2013年5月北京协和医院住院的16例SSc合并肾危象患者的临床、实验室检查结果、治疗和预后.结果 16例SSc合并肾危象患者中男性5例,女性11例;SSc合并肾危象起病年龄为(49.9±12.3)岁,从SSc起病进展为SSc合并肾危象的时间平均为3.2年;弥漫性皮肤型SSc 10例,局限性皮肤型SSc 6例.16例患者抗着丝点抗体均阴性.16例患者在病初均有高血压和肾功能不全,8例病初需要透析,7例有血栓性微血管病.3例行肾活检,病理均见肾脏小血管管壁增厚和管腔狭窄.16例患者3例失访;13例随访患者中,11例接受了规律的血管紧张素转换酶抑制剂治疗,5例死亡,8例存活者中2例需要长期透析,1例在接受血管紧张素转换酶抑制剂联合内皮素受体拮抗剂治疗后脱离透析,5例无需透析.结论 SSc合并肾危象常在SSc病程早期出现,多见于弥漫性皮肤型SSc患者,抗着丝点抗体阳性患者少见.早期足量使用血管紧张素转换酶抑制剂为治疗SSc合并肾危象的基础.内皮素受体拮抗剂在SSc合并肾危象中的治疗作用还需进一步研究.     

SIRT1及其与自身免疫性疾病和纤维化相关性

SIRT1是哺乳动物Sirtuins蛋白家族中的一类去乙酰化酶,通过去乙酰化作用在细胞寿命调节等多个方面起着很重要的生理作用,并在代谢性疾病、肿瘤等多种疾病的发生过程中起到重要作用。近年来研究提示,SIRT1与多种自身免疫性疾病的发生关系密切。SIRT1与组织器官纤维化病变之间的关系亦有很多研究,可能与转化生长因子(transforming growth factor,TGF)βSmad信号通路相关。本文旨在对近年来关于SIRT1及其与自身免疫性疾病和纤维化等相关研究做一综述。     

第34例--畏寒四肢无力黄疸活动后气短及下肢水肿

患者：男性，45岁。因四肢无力3年余，活动后气短伴浮肿2年于2002年8月21日入院。患者于1999年9月始无明显诱因出现对称性四肢无力，近端为著，伴畏寒、脱发：无发热、肌痛、吞咽困难、胸闷、心悸。于外院查甲状腺功能示：T3 3．0nmol／L(1．5～3.2)，L4 86．0nmol／L(69．5～146．7)，促甲状腺激素(TSH)18．68mU／ml(0．35～4.31)，抗甲状腺过氧化物酶     

ANCA相关性血管炎并发气胸患者的临床特点

目的分析ANCA相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis, AAV)并发气胸患者的临床特点及结局。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月1日至2017年12月31日住院AAV并发气胸患者的临床资料,同期住院无气胸的33例AAV患者为对照。结果 11例AAV患者中5例为肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA),5例为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA),1例为AAV;9例为单纯气胸,1例为单侧包裹性液气胸,1例为脓气胸。气胸组肺部空洞病变、肺部感染、呼吸衰竭和菌血症的发生率和死亡率明显高于对照组(P0.05)。死亡组呼吸衰竭的发生率明显高于存活组(P0.05)。结论 AAV并发气胸与原发病累及肺和胸膜、原发病活动和肺部感染相关。AAV并发气胸患者的气胸较难控制、死亡率高,尤其是并发呼吸衰竭时。     

CREST综合征合并原发性胆汁性肝硬化一例

CREST综合征是系统性硬化症（SSc）的一种特殊类型,合并原发性胆汁性肝硬化（PBC）非常少见,现报告如下。     

第234例皮疹-关节肿痛-胸闷-主动脉壁增厚、主动脉瓣关闭不全

病历摘要 患者男,44岁,因皮疹20年、多关节肿痛10年,胸闷1年于2008年8月26日入住北京协和医院.患者于1988年出现皮疹,红色斑片状、高出皮面、表皮增厚、有脱屑,脱屑后可见下面红色出血点,主要分布于头皮、脐周、背部、肘、膝、小腿.外院诊断为"银屑病",予外用药(具体不详)治疗效果不佳.1998年出现右膝关节、右足背及足趾肿痛,当地医院予中药治疗(具体不详)后关节肿痛好转.     

系统性红斑狼疮并发蛛网膜下腔出血的临床特点

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)患者的临床特点及预后。方法总结分析1983年1月至2012年1月就诊于北京协和医院的12例SLE并发SAH患者的临床资料。结果 SLE并发SAH患者住院期间的病死率高达42%(5/12)。SLE并发SAH的症状以头痛为主(75%)。系统性红斑狼疮疾病活动指数平均为(17.5±4.5)分。死亡患者在SAH发生早期即出现意识障碍者占80%(4/5),合并严重感染者占60%(3/5)。结论 SAH是SLE的少见且致命的并发症。对于出现意识障碍或合并感染的SLE患者,应当提高警惕,积极治疗SLE原发病及SAH,提高生存率。