尼曼-匹克病1例

1 病例报告 女,3岁.因面色苍白乏力3个月,伴颜面、四肢散在出血点1个月,于当地医院化验常规示全血三系减少来我院.无发热,无恶心、呕吐,饮食欠佳,二便正常.既往史:2 a前,因反复抽搐曾在北京几家大医院就诊拍头颅CT及磁共振,诊断为结节性硬化症,未做骨穿检查,一直服用抗癫痫药物治疗.个人史:第1胎,足月顺产,发育迟缓,5个月会抬头,8个月会坐,一岁半会走,至今不会说话.查体:神清,一般状态可,面色苍黄,口唇结膜均苍白,皮肤、巩膜无黄染,颜面及双下肢散在少量瘀点,无皮疹全身散在色素脱失斑,浅表淋巴结不大.颈软,心肺听诊未见异常,肝右肋下2 cm,剑突下3 cm,脾未及,四肢活动自如,肌张力可,神经系统检查病理反射未引出.血WBC4.8×109/L,RBC1.93×1012/L,Hb60 g/L,PLT19×109/L.     

低CHA2DS2-VASc评分的非瓣膜性心房颤动患者左心房血栓形成危险因素分析

目的 探讨低CHA₂DS₂-VASc评分(男性≤1分,女性≤2分)非瓣膜性心房颤动(non-valvular atrial fibrillation, NVAF)患者左心房自发显影(left atrial spontaneous echocardiographic contrast, LASEC)和(或)血栓(left atrial thrombus, LAT)形成的危险因素。方法 选取2014年8月～2021年8月在甘肃省人民医院就诊的296例低CHA₂DS₂-VASc评分NVAF患者,根据经食管超声心动图(transesophageal echocardiography, TEE)将之分为血栓组[包括LASEC和(或)LAT]及非血栓组(无LASEC或LAT)。通过分析两组患者资料,探讨低CHA₂DS₂-VASc评分NVAF患者血栓形成的危险因素。结果 与非血栓组比较,血栓组患者左心室射血分数及高密度脂蛋白胆固醇(high density lipopr...     

蛋白激酶受体-2对急性心肌梗死大鼠细胞间粘附分子、单核细胞趋化蛋白表达的影响

目的:探讨蛋白激酶受体-2对急性心肌梗死大鼠细胞间粘附分子、单核细胞趋化蛋白表达的影响.方法:制造急性心肌梗死大鼠模型,分为PAR-2激动组及对照组,使用western blotting法测量并对比两组大鼠心肌组织内ICAM-1及MCP-1的表达情况.结果:PAR-2激动组大鼠心肌组织中ICAM-1和MCP-1的相对表达量要低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05)；结论:PAR-2激动组能够显著减少心肌组织内ICAM-1及MCP-1的表达量,可以进一步研究其作为心肌梗死治疗靶点的可能性.     

互联网使用对中老年人心理健康的影响: 异质性特征与作用机制检验

  目的  了解中国老年人互联网使用现状及其对抑郁症状影响,为提高老年人心理健康、降低抑郁的发生提供参考依据。  方法  收集2018年中国家庭追踪调查（CFPS）数据中6302名 ≥ 60岁老年人的相关数据,分析中国老年人互联网使用现状及其对抑郁症状的影响。  结果  6302名 ≥ 60岁中国老年人中,使用互联网者789人,互联网使用比例为12.52 %;抑郁症状阳性537例,检出率为8.52 %。在控制了性别、年龄、文化程度、婚姻状况、户口类型、是否有医疗保险、是否领取养老保险、是否吸烟、是否饮酒、是否锻炼、是否患慢性病、生活自理程度、与子女联系频率、与子女关系和自评健康状况等混杂因素后,多因素非条件logistic回归分析结果显示,使用互联网中国老年人出现抑郁症状阳性的风险为不使用互联网中国老年人的0.444倍（OR = 0.444, 95 % CI = 0.268～0.735）。  结论  中国老年人互联网使用率较低,使用互联网有助于降低老年人的抑郁患病风险。     

布地奈德联合特布他林雾化吸入治疗小儿哮喘急性发作疗效分析

目的探讨布地奈德联合特布他林雾化吸入治疗小儿哮喘急性发作的临床疗效。方法选择笔者所在医院2009年7月～2011年7月支气管哮喘急性发作患儿82例,随机分为观察组和对照组。两组患儿均给予吸氧、抗生素抗感染、镇咳、祛痰、纠正水电解质紊乱及维持酸碱平衡等治疗。对照组同时给予地塞米松0.5mg/kg静脉滴注,每12小时滴注1次。观察组患儿给予普米克令舒1mL(含布地奈德0.5mg)和博利康尼(含特布他林2.5mg)0.5mL雾化吸入,每天2次,雾化吸入结束后采用清水漱口。连续应用3～5d。结果观察组治疗3d后临床总有效率为95.1%,对照组治疗3d后临床总有效率为75.6%,两组临床总有效率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论布地奈德联合特布他林雾化吸入治疗小儿哮喘急性发作疗效显著,能够在较短时间内控制患儿症状,值得借鉴。     

小剂量氯胺酮围术期持续静注对食管癌开胸术后急性及慢性疼痛的影响研究

目的观察小剂量氯胺酮围术期持续静脉输注对食管癌开胸术后急性及慢性疼痛的影响。方法拟在全身麻醉联合硬膜外阻滞下行开胸食管癌根治术病人75例,ASAⅠ-Ⅱ。按数字表法随机将患者分为3组（n=25）：A组切皮前先缓慢静脉注射氯胺酮0.5mg/kg（0.9%氯化钠溶液稀释至5m l）然后接输注泵静脉持续输注氯胺酮0.05mg.kg-1.h-1至术后48h;B组切皮前缓慢静脉注射氯胺酮0.5mg/kg（0.9%氯化钠溶液稀释至5m l）和C组切皮前缓慢静脉注射0.9%氯化钠溶液5m。l全麻开始经T6~7硬膜外阻滞并检测阻滞平面。采用静脉注射异丙酚-舒芬太尼-维库溴铵诱导和维持麻醉。术后均采用0.125%布比卡因和舒芬太尼0.5μgom l行PCEA,维持VAS≤3。于术后6、12、24、48h时进行BCS舒适度评分,记录术后48h内舒芬太尼用量、不良反应情况,并追踪随访术后1、3、6个月的慢性疼痛持续情况。结果与C组比较,A组和B组术后48h内舒芬太尼的用量明显减少（P〈0.05）,术后48h内各时点BCS舒适度评分升高（P〈0.05）。术后1、3、6个月A组各时段VAS显著降低（P〈0.05）。3组镇静评分和不良反应发生率比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论小剂量氯胺酮围术期持续静脉输注减少食管癌开胸手术病人术后阿片类镇痛药用量,并且能够有效缓解开胸术后急慢性疼痛。     

布比卡因复合氯胺酮用于老年患者硬膜外镇痛的临床研究

目的观察布比卡因复合氯胺酮用于老年患者术后硬膜外镇痛（PCEA）的临床效果。方法120例ASAⅠ～Ⅱ择期在硬膜外麻醉下行上腹部手术的老年患者，随机、双盲分为4组（n=30）：A组（芬太尼0．004rag／k）、B组（芬太尼0．008mg／kg）、C组（氯胺酮4mg／mg）和D组（氯胺酮8mg／kg）。4组均复合布比卡因150mg，并用0．9％氯化钠溶液稀释至100ml后注入PCEA泵。观察记录4组患者术后48h内血压、心率、呼吸、脉搏氧饱和度（SpO2）；术后6、12、24和48h各时间点采用视觉模拟评分法（VAS）评定镇痛效果并记录自控按压镇痛泵次数，48h内镇静评分（SS）评定镇静情况。记录皮肤瘙痒、恶心呕吐、尿潴留及精神症状等不良反应。结果4组患者48h内血压、心率、呼吸、脉搏氧饱和度稳定，尿潴留及镇静评分无显著差异（P〉0．05）。A组与B组相比，C组与D组相比VAS评分及自控按压镇痛泵次数间差异有显著性意义（P〈0．05），B组和D组相比VAS评分及自控按压镇痛泵次数无差异（P〉0．05）；与A组和B组相比C组和D恶心呕吐、皮肤瘙痒发生率明显较低（P〈0．05），且未观察到氯胺酮精神症状。结论布比卡因复合氯胺酮用于老年患者术后硬膜外镇痛（PCEA）可获得满意的镇痛效果，不良反应的发生率低，可安全地用于老年患者的术后镇痛。     

下睑缩肌转位术治疗老年性下睑内翻的疗效

目的:探讨下睑缩肌转位术治疗老年性下睑内翻的临床效果。方法:对50例86眼老年性下睑内翻患者采用下睑缩肌转位术矫正作为试验组,另42例68眼老年性下睑内翻患者采用眼轮匝肌折叠缩短术矫正作为对照组,观察术后1wk患者的矫正率、双眼睑对称性、过矫率;并随访6~12mo,观察远期复发率、双眼睑对称性、过矫率。结果:术后1wk双眼睑对称性、过矫率试验组与对照组差异有统计学意义(P<0.05);随访6~12mo,双眼睑对称性、过矫率试验组与对照组差异有统计学意义(P<0.05)。结论:与眼轮匝肌折叠缩短术治疗老年性下睑内翻相比,下睑缩肌转位术治疗老年性下睑内翻的临床效果在术后双眼睑对称性、过矫率方面具有明显的优势。     

蛋白酶激活受体2对大鼠缺血预处理心肌NF-κBp65和C-myc表达的影响

目的 探讨蛋白酶激活受体2（PAR-2）预处理对缺血预处理（IPC）大鼠心肌细胞核因子（NF-κBp65）和凋亡相关基因C-myc表达的影响及其机制.方法 60只雄性SD大鼠随机分为正常对照组、缺血再灌注组（I/R）、缺血预处理组（IPC）和PAR-2低剂量组（0.5 mg/kg）、高剂量组（3.0 mg/kg）.应用Langendroff离体灌流装置,采用完全停灌复灌的方法制作离体大鼠心肌缺血再灌注模型,采用Western blot法检测大鼠心肌组织NF-κBp65和C-myc的表达水平.结果 与正常对照组比较,I/R组心肌损害程度增加,NF-κBp65和C-myc表达显著增加（83.33%比8.33%,P＜0.01）;与I/R组比较,IPC组NF-κBp65和C-myc表达显著降低（58.33%比83.33%,P＜0.05）;与IPC组比较,PAR-2低剂量组NF-κBp65和C-myc表达明显降低（41.67%比58.33%,P＜0.05）;PAR-2高剂量组与低剂量组比较,NF-κBp65和C-myc表达差异有统计学意义（25.00%比41.67%,P＜0.01）.结论 PAR-2预处理具有明显降低大鼠缺血再灌注后心肌细胞凋亡的作用,能进一步抑制缺血预处理心肌细胞凋亡.其机制可能与PAR-2预处理抑制NF-κBp65和C-myc参与的细胞凋亡有关.