恶性淋巴瘤病理学进展评析

近年来,恶性淋巴瘤(以下称淋巴瘤)的发病呈上升趋势,对其研究逐步深入,建立于科学分类原则基础上的WHO淋巴瘤分类不但已被广大病理医师和临床医师所广泛接受和应用,而且还得到了及时的更新和修订,淋巴瘤病理研究中,临床因素以及遗传学特征的重要性也正日益凸显.     

周围神经肿瘤中主要细胞成分超微结构

本文对19例周围神经肿瘤中主要细胞成分的超微结构特点进行了电镜观察.发现在神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤和节细胞神经瘤中,瘤细胞胞突丰富、多极细长,并互相交错缠绕,细胞表面基板连续均匀,胞浆内细胞器较少.在恶性神经鞘瘤中瘤细胞胞突少而短,基板多不连续,胞浆内细胞器较丰富,以粗面内质网为多见.本结果提示在周围神经系统肿瘤中,瘤细胞的超微结构改变可能与肿瘤的分化程度有关.本文还对瘤细胞的膜下饮液小泡和轴突系膜结构,以及肿瘤间质中长间距胶原的意义进行讨论.     

侵袭性纤维瘤病中的APC和β-catenin基因及8号染色体异常

目的 探讨8号染色体、APC和β-catenin基因异常在侵袭性纤维瘤病发生机制中的作用.方法 采用荧光原位杂交(FISH)方法,检测20例侵袭性纤维瘤病患者8号染色体;采用聚合酶链反应-变性高效液相色谱技术-测序的方法,分析69例患者APC基因和β-catenin基因的突变.结果 在侵袭性纤维瘤病中,复发患者8号染色体三体(trisomy 8)的阳性率(62.5%,5/8)显著高于原发患者(8.3%,1.12).APC基因的体细胞碱基置换突变率为26.1%(18.69),β-catenin基因的体细胞碱基转换突变率为18.8%(13.69);β-catenin蛋白异常表达率为47.8%(33/69).APC基因和β-catenin基因突变阳性患者与阴性患者比较,差异无统计学意义(P=0.001).β-catenin异常表达阳性患者的c-myc表达率(69.7%,23/33)显著高于阴性患者(22.2%,8/36),两者之间有正相关关系.肿瘤中Ki-67表达阴性,细胞凋亡指数在0.01-0.05之间,c-myc和cylinD1表达阳性患者的凋亡指数显著低于阴性患者.结论 侵袭性纤维瘤病中trisomy 8可能用来确定某些具有高复发风险的侵袭性纤维瘤病亚型.侵袭性纤维瘤病中APC基因和B-catenin基因存在突变,Wnt通路存在异常,对肿瘤发生发展的促进作用可能是通过抑制细胞凋亡实现的.     

229例肾细胞肿瘤的临床病理学分析

目的研究肾细胞肿瘤的临床表现、组织学分型、形态学特征及预后。方法复习229例连续肾细胞肿瘤的临床资料、大体标本、HE切片、免疫组化染色结果,按2004年WHO肾细胞肿瘤分类标准重新分类,并随访。结果229例肾细胞肿瘤占同期肾实质肿瘤89.1%(229/257),其中223例(97.4%)为肾细胞癌,6例(2.6%)为肾嗜酸细胞腺瘤。肾细胞癌中,透明细胞癌180例(78.6%),乳头状肾细胞癌19例(8.3%),嫌色细胞癌13例(5.7%),1例嫌色细胞癌伴肉瘤变,多房性囊性肾细胞癌6例(2.6%),Xp11.2易位/TFE3基因融合相关肾细胞癌2例(0.9%),未能分类的肾细胞癌2例(0.9%),集合管癌1例(0.4%)。透明细胞癌5年生存率为75.5%;乳头状肾细胞癌5年生存率为80%;嫌色细胞癌随访6例,随访期8~57个月,1例于57个月后死于肿瘤转移;多房性囊性肾细胞癌随访2~40个月,无复发和转移。结论肾细胞肿瘤是一组形态学上各有特征的异质性肿瘤,以恶性为主,其中透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌最常见。不同类型肾细胞癌预后不同。WHO肾细胞癌的组织学分型有其实用性和先进性。     

原发性上颌骨霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

 目的　提高对原发性骨霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗的认识,加强对其病理组织学和影像学表现特点的认识。方法　报道1例原发性上颌骨霍奇金淋巴瘤的临床表现、实验室特征和治疗经过,并复习国内外相关文献。结果　患者以右上颌骨疼痛起病,X线显示上颌骨右侧可见大片溶骨性破坏,破损边缘不清晰,有部分骨硬化表现。手术摘除肿块,病理检查为霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型,临床诊断为右上颌骨原发性霍奇金淋巴瘤（Ⅰ期）。给予ABVD方案治疗,无明显不良反应。结论　原发性骨霍奇金淋巴瘤是一种非常罕见的骨恶性淋巴瘤,容易误诊,目前确诊主要依靠病理及免疫组织化学。应尽早明确诊断,并加以鉴别诊断,现代化疗方案的预后较好。     

肾混合性上皮间质肿瘤和成人囊性肾瘤的临床病理学观察

Objective To study the clinicopathologie features,immunophenotype and differential diagnosis of mixed epithelial and stromal tumor of kidney ( MEST) and adult cystic nephroma ( CN).Methods Five cases of MEST and 4 cases of CN were retrospectively analyzed.Immunohistochemical study was carried out and the literature was reviewed.Results All of the five patients with MEST were females.Their median age was 45 years.For CN,there were 3 males and 1 female and their median age was 41 years.All patients presented with loin pain and hematuria.On gross examination,MEST was well-circumscribed but non-encapsulated.There was no evidence of haemorrhage or necrosis.Three of the cases were solid in nature.One was composed of a mixture of solid and cystic elements,while the remaining case showed a multicystic cut surface bridged by thick fibrous septa.On the other hand,CN were well-circumscribed and encapsulated.They were multiloculated cystic in nature.The cystic spaces were separated by thin septa and there was no significant solid or necrotic component.Histologically,MEST consisted of proliferation of cystically dilated glands admixed with spindly stromal cells with various cellularity and growth patterns.Both the glandular and stromal elements were well-differentiated with no cytologic atypia identified.The glandular structures in 2 of the cases were partially lined by endometrial or tubal epithelium.In contrast,the thin-walled cystic spaces in CN were lined by a single layer of epithelium.Immunohistochemical　study showed that the epithelial cells were positive for pan-cytokeratin and epithelial membrane antigen.The spindle cells in MEST expressed vimentin (5/5 ) ,smooth muscle actin (3/5 ),desmin (4/5 ),CD10 (5/5),estrogen receptor (4/5) and progesterone receptor (4/5).They were negative for HMB45,CD34,CD117 and S-100 protein.On the other hand,the spindle cells in CN were variably positive for vimentin (4/4),smooth muscle actin (4/4),desmin (1/4),estrogen receptor (3/4) and progesterone receptor (1/4).They were negative for CD10,HMB45,CD34,CD117 and S-100 protein.Conclusions Both MEST and CN are uncommon renal neoplasm.Most of them run a benign clinical course.The stromal cells in MEST show smooth muscle or myofibroblastic differentiation.Areas demonstrating Miillerian features also existed in some cases.MEST and CN share overlapping histological and immunohistochemical features,and may represent spectrum of the same group of lesions.     

胃肠道间质瘤与胃肠道自主神经瘤

以往，临床、影像及病理工作者对消化道平滑肌肿瘤的存在深信不疑，并且认为平滑肌肿瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤。当前，人们已将消化道间叶源性肿瘤(gastroin-testinal mesenchymal tumor，GIMT)以平滑肌肿瘤为主的观点逐渐转变到以胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)为主的观点上来，大量文献报道了当前认识的GIST临床病理、免疫表型及分子生物学特点.     

泪腺混合瘤免疫组化研究

报道1例正常泪腺及14例泪腺混合瘤的免疫组化研究结果。正常泪腺中，腺泡上皮各种抗体标记均为阴性，导管上皮细胞角蛋白标记为阳性，而位于腺泡及导管上皮细胞周围的肌上皮细胞肌动蛋白标记为强阳性。泪腺良性混合瘤中，管状结构的内层细胞及鳞状细胞KER、EMA及CEA为阳性表达，而VIM、ACT及S-100等均为阴性表达。与此相反，管状结构的外层细胞、基质内棱形多角形细胞，粘液基质及软骨样成分等。VIM、ACT，S-100等为阳性表达，KER，EMA及CEA等多为阴性表达。依据本实验研究的初步结果，我们认为泪腺混合瘤中管状结构的外层细胞、基质中棱形多角形细胞等均为变异的肌上皮细胞。且这种细胞在粘液基质形成中起重要作用。     

《肿瘤基础研究和临床应用》研讨会在沪召开

由上海市抗癌协会和上海医科大学肿瘤医院联合主办的《肿瘤基础研究和临床应用》研讨会于1993年11月4日～7日在上海举行.来自全国40多个肿瘤科研、医疗单位和80余名代表参加了会议.会议邀请3名医科大学和肿瘤研究机构的十余位从事肿瘤基础和临床研究的专家做了关于肿瘤分子生物学、分析细胞学、生物化学研究基因治疗,免疫治疗、肝癌、乳腺癌和恶性淋巴瘤研究进展等11个专题报告.还特邀了日本东京大学外科的小西敏郎教授作了消化道恶性肿瘤化疗研究进展讲座.     

恶性淋巴瘤病理学检查对治疗和预后的意义

恶性淋巴瘤的正确诊断和分型是临床治疗和预后判断的重要依据。传统的恶性淋巴瘤分类仅依据肿瘤的形态学特征进行组织学分型,但2001年新的WHO恶性淋巴瘤分类将每种类型淋巴瘤视为一个独立病种（disease entity）,依据形态学、免疫表型、遗传学和临床特征四个方面来定义每一种类型淋巴瘤。