具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊断和治疗

<正>单克隆免疫球蛋白血症是指体内B淋巴或浆细胞克隆性增殖引起单克隆免疫球蛋白(M蛋白)或其成分在血中增加。当M蛋白<30 g/L,骨髓中单克隆浆细胞比例<10%,无器官损伤证据时,称为“意义未明的单克隆丙种球蛋白病”(MGUS)。“具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病”(MGRS)是指肾组织损伤由肾毒性的M蛋白引起,但浆细胞或B细胞克隆性增殖不产生肿瘤并发症,也不符合需要任何特定治疗的血液学标准,血、尿中可检出M蛋白(少数患者无法检出M蛋白),     

IgA肾病患者间质血管纤维素样坏死的临床意义

目的研究伴间质血管纤维素样坏死（FNV）IgA肾病患者（IgAN-FNV）的临床病理特点和预后，以明确FNV的临床意义。方法100例肾功能正常和100例肾功能不全的原发性IgA肾病患者，其中35例存在FNV。分析这35例患者临床病理表现并与另165例不伴FNV的IgA肾病患者比较。结果①临床表现：IghN-FNV组患者多为青壮年男性，74．3％的患者有高血压，其中37．1％为恶性高血压。3例患者肾功能正常，2例为急进性肾炎，其余30例为慢性肾功能衰竭。②肾脏活检病理改变不均一。2例为新月体肾炎，间质血管见炎细胞浸润；19例以硬化性病变为主要表现，均无新月体、袢坏死形成；另14例患者在明显慢性化病变的同时，还存在袢坏死和／或少量节段性新月体。③IgAN-FNV组患者预后差，到达终末期肾功能衰竭的平均时间为2．96年。结论IgA肾病患者的间质血管FNV改变主要见于肾功能不全患者，预后差，至少包括2种类型：一类与袢坏死、新月体等活动性血管病变相关，另一类与重度硬化性病变及高血压相关。     

利用CRISPR/Cas9构建稳定遗传的斑马鱼TYRO3纯合突变体

目的:本研究利用CRISPR/Cas9构建稳定遗传的斑马鱼TYRO3纯合突变体,为利用斑马鱼研究TYRO3功能构建模型。方法:通过PCR和测序鉴定基因型,筛选获得TYRO3基因突变斑马鱼。通过观察斑马鱼水肿的表型以及用透射电镜观察足突融合的情况了解TYRO3突变的影响。结果:我们得到了两个移码的TYRO3突变体,每个TYRO3突变体在F2中获得2和5个纯合子,并且F0杂合子突变率可达50%。TYRO3基因突变斑马鱼出现卵黄囊、心包及眼周水肿,电镜下出现明显的足突融合。结论:本研究成功构建了TYRO3基因突变的纯合子斑马鱼,并初步证实,TYRO3突变会导致斑马鱼肾脏足细胞损伤。     

纤维性肾小球肾炎

青年男性,蛋白尿,低白蛋白血症2年,肾功能正常.光镜下见PAS淡染和不嗜银的物质沉积于肾小球系膜区和外周袢,免疫病理肾小球IgG(含IgG1、IgG2、IgG4)及k、λ轻链阳性,超微结构可见直径20 ～ 30 nm的纤维丝状物质和电子致密物沉积,最终诊断为纤维性肾小球肾炎.     

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗新月体性狼疮性肾炎的疗效比较

目的:回顾性对照研究霉酚酸酯(MMF)与环磷酰胺(CTX)治疗新月体性狼疮性肾炎(CLN)的疗效、复发率、远期预后和副作用的差异。方法:对1998年1月至2005年6月在解放军肾脏病研究所住院肾活检确诊(新月体形成率≥50%)CLN且经MMF或CTX诱导治疗的患者进行一般状况、临床表现、病理特征、治疗缓解率、复发率、副作用发生率及预后的回顾性对比分析。结果:52例CLN患者中,接受CTX治疗25例(2例失访),MMF治疗27例(1例失访)。CTX组和MMF组患者一般状况、临床表现及狼疮活动性指数(SLEDAI)、病理损害程度间无显著性差异,两组治疗12个月时缓解率分别为69.6%和73.1%,MMF组完全缓解率(53.8%)显著高于CTX组(26.1%),复发率(10.5%)则显著低于CTX组(43.8%),CTX组复发者多来自部分缓解者(占部分缓解患者的40.0%)。CTX组有部分患者出现药物副作用,包括肺部感染(3例,占13.0%)、肝损害(2例,占8.70%)和白细胞下降(1例,占4.35%);MMF组带状疱疹1例(占3.85%)、白细胞下降1例(占3.85%)。CTX组和MMF组随访时间分别为:10～80(38.5±21.2)月和12～90(41.1±27.0)月,无显著性差异。CTX组有2例(8.70%)患者分别在随访第48个月和第60个月进入终末期肾衰(ESRF),3例(13.0%)死亡,其中2例死于重症肺部感染,1例患者死于尿毒症后脑出血;MMF组有2例(7.41%)患者分别在随访第8个月和第24个月进入ESRF,无死亡病例。结论:与传统CTX方案比较,MMF治疗CLN取得更高的完全缓解率和低复发率,且感染副作用较CTX少见,安全性好。     

多发性骨髓瘤肾损害尿蛋白性质的分析及临床意义

目的：分析比较多发性骨髓瘤（MM）合并肾损害患者小分子蛋白尿（LWP）和肾病性蛋白尿（NP）的临床病理特征,以及LWP和NP在骨髓瘤肾损害诊断中的价值。方法：回顾性分析1991年10月至2006年3月在该研究所住院,经临床、病理明确诊断的MM合并肾损害患者46例,分成LWP组29例和NP组17例,比较两者的临床病理特征。结果：两组患者流行病学和免疫学分型无明显差异,LWP组D-S分期Ⅲ期的比例较NP组高,贫血的程度LWP组较NP组重。肾损害方面,LWP组肾功能不全的发生率较NP组高;反映近端肾小管损伤指标的尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖胺酶（NAG）、视黄醇结合蛋白（RBP）两组间无明显差异,而尿渗量LWP组较NP组低。肾组织病理上,LWP组以管型肾病最常见,而NP组主要表现为轻链沉积病和肾淀粉样变性。结论：尿蛋白性质的分析能作为判断骨髓瘤肾损害患者病情轻重程度和肾组织病理特点的指标之一。     

再次肾移植急性血管性排斥反应的早期诊断

1　病例摘要1.1　病史　患者男性 ,5 4岁 ,高血压病史 5年 ,肾功能不全 4年 ,首次肾移植失败 3 5年 ,准备行再次肾移植于 2 0 0 2 0 3 2 6入院。缘于 1997年自觉头痛 ,当地医院测血压 2 2 7/17 3ｋＰａ(170 /130ｍｍＨｇ) ,不规则服用降压药 (心痛定、开搏通等 ) ,血压控制仍不理想 ,最高达 34 7/2 0ｋＰａ(2 6 0 /15 0ｍｍＨｇ)。 1997年10月发现浮肿 ,并有胸闷 ,心慌 ,夜尿增多等现象 ,当地医院查尿蛋白 (4+ ) ,管型尿 ,血肌酐 (ＳＣｒ) 380μｍｏｌ/Ｌ ,以“高血压病 ,慢性肾功能不全 (尿毒症期 )”对症处理 ,疗效不佳。 1998 0 9 2 6…     

利福平过敏诱发急性间质性肾炎

1　病例摘要患者男性 ,36岁 ,因“无尿 3天 ,少尿 1 1天 ,出现肾功能不全 5个月”于 2 0 0 1 0 3 0 1入院。患者于2 0 0 0年 2月因咳嗽、咳痰 ,痰中带血少量 ,伴有低热、盗汗 ,当地医院胸片检查示“左肺结核”予“利福平”、“异烟肼”二联抗痨治疗 1个月后 ,上述症状缓解 ;服药 3个月后全部停止抗痨治疗。当时未行尿液、肾功能及肾脏Ｂ超检查。 2 0 0 0 0 9 1 5,患者感到左侧胸部不适 ,自行服“利福平”0 3ｇ,服药 2ｈ后出现畏寒、四肢关节疼痛及腰部胀痛 ,继而高热 ,体温高达 39 5℃ ,伴有持续性腹痛 ,同时解黄色稀水样便 2次 ,排褐色…     

IgA肾病患者肾组织病变的变化与治疗及预后的关系

目的:观察IgA肾病(IgAN)患者重复肾活检与首次肾活检肾组织病变的动态变化,分析其与治疗及疾病预后的关系。方法:观察91例接受重复肾活检的IgAN患者两次肾活检肾组织病变变化,并结合临床和治疗反应进行分析。病理评分采用IgAN牛津分类标准,包括肾小球系膜细胞增生性病变(M)、毛细血管内增生性病变(E)、节段硬化或黏连性病变(S)、肾小管间质病变(T)、肾小球新月体形成(C)、毛细血管袢坏死性病变(N)。根据患者肾组织病理的病变特点分为增生性病变组(伴E、C、N病变)和非增生性病变组;根据两次肾活检临床指标变化分为:病情好转组、病情平稳组和病情进展组。分别从病理和临床两个层面动态地对首次肾活检和重复肾活检肾组织病理变化特点进行分析。结果:(1)增生性病变组患者免疫抑制剂使用率明显高于非增生性病变组(77%vs 23.3%,P<0.01)。经免疫抑制治疗,重复肾活检时患者增生性病变明显改善,肾小球N、E和C病变逆转比例分别达100%、85%和75.6%。但T病变持续进展,肾小球M、S病变无明显变化。(2)病情好转组患者的免疫抑制剂使用率明显高于病情进展组(72.2%vs 39.3%,P<0.01)。重复肾活检时,病情好转组的患者E、N病变消失,C病变明显改善(72.2%vs 16.7%,P<0.01);病情进展组的患者C、N病变无明显变化,但其比例明显高于病情好转组(C:57.1%vs 16.7%,P<0.01;N:25%vs 0,P<0.01)。肾小球M病变比例随临床病情好转而下降,随病情进展呈增加趋势,重复肾活检时病情进展组M病变比例显著高于病情好转者组(46.4%vs 13.9%,P<0.01)。无论患者临床病情好转还是进展,T病变均有加重而S病变则无变化。结论:IgAN患者肾小球增生性病变(E、C、N)经免疫抑制治疗后大多数可逆转或改善,同时伴随临床病情好转。IgAN患者肾组织M和T病变与预后关系密切,S病变与预后无关。上述结果为指导IgAN患者基于肾脏病变特点选择治疗方案提供了有力依据。     

史宏主任医师治疗精索静脉曲张性不育症经验探微

史宏是广西中医药大学第一附属医院仁爱分院男性科主任医师、硕士研究生导师,从业30年,现从事高校《性医学》课程教学及男性科临床工作,对男性不育症、前列腺疾病、性功能障碍、性传播疾病有较高的学术造诣和临床经验.笔者有幸跟师临证,特将其治疗精索静脉曲张性不育症的经验总结如下.