霉酚酸酯与环磷酰胺治疗Ⅳ型伴Ⅴ型狼疮性肾炎的疗效比较

目的：比较霉酚酸酯（MMF）与间断环磷酰胺（CTX）静脉冲击疗法治疗弥漫增生性狼疮性肾炎（Ⅳ）伴膜性病变型（V型）狼疮性肾炎（Ⅳ＋Ⅴ型LN）的临床疗效。方法：2000年1月至2004年1月间在解放军肾脏病研究所对经肾穿刺活检诊断为Ⅳ＋Ⅴ型LN患者43例，比较同期激素联合MMF（MMF组，n=20），与激素联合CTX间断静脉冲击治疗（CTX组，n=23例）的疗效。MMF剂量1．5s／d或2s／d；CTX剂量为0．75～1g／m^2。体表面积，每月静脉滴注一次。除MMF组血清肌酐高于CTX组外，其它基础病情两组相似。比较两组治疗6个月的完全缓解率、部分缓解率。结果：（1）临床缓解率：治疗6个月时MMF组缓解率高于CTX组：完全缓解率分别为20％和4．4％（P〈0、05），部分缓解率分别为60％和34．8％（P〈0．05）。（2）尿蛋白及尿红细胞变化：MMF组尿蛋白完全缓解率（≤0.4S／24h）高于CTX组（20％傩4、4％，P〈0．05），红细胞缓解率也高于CTX组（63％傩50％，P〉0．05）。（3）自身抗体变化：MMF与CTX组患者分别有78．9％及69．6％血清抗-dsDNA转阴，ANA转阴率分别为36.9％和8．7％（P〈0.05）。（4）肾脏病理变化：5例行重复肾活检。MMF组2例达部分缓解，肾小球增生性病变及血管炎性病变消失，上皮侧沉积物未减少，CTX组3例（1例部分缓解，2例无效）仍见增生性病变及袢坏死，2例未缓解者上皮侧沉积物增多。（5）副作用：MMF组并发带状疱疹2例，上呼吸道感染、白细胞减少各1例，CTX组2例并发带状疱疹及细菌性肺炎，4例有明显消化道症状，各有1例并发白细胞减少、肝酶升高和脱发。结论：激素联合MMF治疗Ⅳ＋Ⅴ型狼疮性肾炎6个月的临床缓解率高于CTX，但绝大部分仅获部分缓解，对此类型LN最佳治疗方法仍需进一步临床研究。     

激光微分离检测肾组织中病毒DNA在乙型肝炎相关性肾炎分子诊断中的应用

目的：建立应用激光微分离检测肾活检组织切片中乙型肝炎病毒(HBV)DNA的方法，提高乙肝相关性肾炎临床诊断的水平。方法：对11例外周病毒血清学HBsAg：HBcAb和HBeAg阳性、排除其他继发性。肾小球疾病，肾活检病理类型为膜性。肾病或膜增生性肾病的患者，运用激光微分离系统分离。肾活检组织切片中的肾小球和。肾小管，以PCR法检测血清HBV—DNA和用免疫组织化学方法检测。肾组织HBsAg、HBcAg和HBeAg。结果：6例肾小球HBV—DNA阳性，5例阴性。与肾组织病毒抗原的检测结果对照发现，1例肾组织中未检测到病毒抗原或DNA，2例HBV-DNA阳性而病毒抗原阴性，4例同时检测到病毒抗原和DNA，其余4例仅检测到病毒抗原的沉积。肾组织：HBV—DNA检出率(54．5％)低于病毒抗原总的检出率(72．7％)。结论：激光微分离结合PCR检测肾组织乙肝病毒DNA，取材精准，快捷高效，重复性好，为临床上乙肝相关性肾炎的诊断提供了一个新的有效的途径。     

局灶节段性肾小球硬化患者内皮细胞功能异常及临床意义

目的:前瞻性观察局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者的内皮细胞功能及其与疾病活动程度和并发症的关系。方法:63例经肾活检及临床确诊且蛋白尿≥3.5g/d的特发性FSGS患者进入本研究,选取年龄、性别相匹配的32例健康志愿者作对照。分析内皮细胞损伤指标循环内皮细胞计数(CECs)、血管性血友病因子(vWF)、可溶性血栓调节蛋白(sTM)、血管细胞粘附分子(VCAM)和E选择素(ES)的阳性率,观察起点内皮细胞损伤指标与其他临床指标及静脉血栓栓塞(VTE)并发症的关系,观察内皮细胞损伤指标的动态变化。结果:(1)FSGS患者的各项内皮细胞损伤指标均显著高于正常对照组。(2)无VTE的52例患者内皮细胞损伤指标的阳性率分别为CECs48.1%、vWF92.3%,sTM96.2%,VCAM67.3%,ES28.9%,其中VCAM阳性患者的血压水平、尿蛋白定量、血肌酐水平及肾小管损伤指标NAG酶、RBP均显著高于阴性者,CECs及ES阳性与阴性患者各项指标间无明显差异。相关性分析显示,sTM、VCAM与SCr显著正相关,VCAM、vWF与NAG、RBP均有正相关性。随访2月时15例达完全缓解(CR),13例部分缓解(PR),15例无效(NR),8例失随访,1例进入腹膜透析治疗退出本研究。CR组治疗后sTM、VCAM均明显下降,而vWF、ES水平变化不明显,PR组治疗前后相比sTM明显下降,余三项指标变化无统计学意义,NR组治疗前后各项内皮损伤指标均无明显变化。随访1年期间11例患者获得持续缓解,该组患者各观察点ES水平与正常对照组均无明显差异,sTM于随访2月时即降至正常,VCAM、vWF分别于随访2月、6月时开始下降,随访12月时仍高于正常对照。(3)合并VTE者CECs、vWF水平显著高于无VTE者。结论:FSGS患者存在明显内皮细胞功能异常,其中VCAM及CECs水平的异常升高分别与疾病的活动程度及血栓栓塞并发症的发生关系密切,随疾病的缓解内皮细胞功能得以不同程度的改善。内皮细胞损伤标志物的检测有助于对FSGS患者的病情及血栓栓塞并发症进行评估。     

抗肾小球基膜肾炎合并膜性肾病

青年男性患者,临床表现急进性肾炎综合征伴大量蛋白尿、低蛋白血症,血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性,肾活检组织学呈新月体肾炎合并膜性肾病,免疫病理IgG呈线状及颗粒状沉积于血管袢,电镜下见GBM上皮侧电子致密物沉积,最终诊断为抗GBM肾炎合并膜性肾病.     

塌陷型和细胞型局灶节段性肾小球硬化患者临床病理特征的比较

目的:特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)组织形态学病变多样,塌陷型和细胞型病变性质特殊,不同于其他类型,尤其塌陷型患者对治疗反应及预后差,本文将探讨塌陷型、细胞型FSGS的临床病理特点并进行比较. 方法:回顾分析2000年1月至2008年12月间,经肾活检结合临床确诊的特发性FSGS患者共411例,依据哥伦比亚FSGS分型标准,比较塌陷型、细胞型FSGS患者的临床表现、组织形态学特点及对治疗的反应.结果:(1)411例FSGS患者中,塌陷型20例(4.9%)、细胞型35例(8.5%)、经典型152例(36.9%)、顶部型159例(38.7%)、门周型45例(11%).(2)塌陷型和细胞型均以青少年男性多见,肾活检时年龄分别为(23.6±5.96)岁和(28.9±15.0)岁,病程分别为(22.2±61.0)月和(25.1±54.3)月.(3)塌陷型和细胞型FSGS患者肾活检时均表现为大量蛋白尿[(9.34±5.34)g/24h和(8.60±4.44)g/24h],塌陷型尿蛋白定量≥10 g/24h的发生率(55%)高于细胞型(37.1%),但尚未达统计学差异;细胞型患者血清白蛋白水平[(18.2±4.06)g/L]明显低于塌陷型患者[(22.3±8.95)g/L](P<0.05).(4)塌陷型和细胞型患者的肾小管功能损伤明显,尿NAG、尿RBP异常升高百分率分别为95%、100%和73.7%、85.3%;二者血清肌酐水平[(119.3±54.8) μmol/L和(125.5±58.3)μmol/L]和肾功能不全发生率(35.0%和54.3%)均无明显差别,高血压发生率(分别为30%和22.9%)和镜下血尿发生率(50%和45.7%)相似.(5)塌陷型患者球性、节段硬化比率[(9.15±17.3)%、(18.2±13.8)%]高于细胞型患者[(3.04±11.7)%、(13.5±9.17)%],未达统计学差异.塌陷型患者肾小管间质慢性病变发生率及血管病变发生率明显高于细胞型[(55% vs 25.7%),(65% vs 37.1%)](P<0.05).塌陷型患者中有9例(45.0%)合并有细胞型病变.(6)塌陷型、细胞型FSGS患者在经雷公藤多苷片或雷公藤多苷片联合激素治疗后,缓解率和肾功能恢复正常的比率分别为64.3%、68.2%和35.7%、40.9%. 结论:在特发性FSGS中,塌陷型、细胞型FSGS分别占4.9%和8.5%,二者在临床表现、病理改变以及对治疗的反应上有一定的重叠和相似性.这两型患者多见于青少年男性,塌陷型和细胞型FSGS均表现大量蛋白尿,但塌陷型超大量蛋白尿发生率更高(达55%).两型均伴有明显的肾小管功能损伤,塌陷型FSGS小管问质慢性病变更重.两型患者肾功能不全、高血压及镜下血尿发生率无差别.塌陷型和细胞型对激素和雷公藤多苷片均有较高的治疗缓解率.     

老年特发性膜性肾病患者的临床病理特点及其免疫系统功能的变化

目的:特发性膜性肾病(IMN)是老年肾病综合征常见病因.本文旨在分析阐明老年IMN临床病理特点及外周血淋巴细胞亚群的变化. 方法:根据年龄,选取两组IMN患者,共83例,其中老年组43例,年龄≥65岁;非老年组40例,年龄<50岁,流式细胞仪测定外周血T淋巴细胞亚群(CD3~+、CD4~+、CD8~+细胞)、B淋巴细胞(CD20~+细胞)和调节性T细胞(CD4~+CD25~+Foxp3~+Treg细胞),观察肾组织病理改变.40例健康志愿者作为对照. 结果:(1)老年组男性28例,女性15例,年龄65～78岁,平均(67.35±3.70)岁,非老年组男性26例,女性14例,年龄15～50岁,平均(38.08±7.91)岁,两组男女比例无明显差别,老年组患者高血压发生率升高(67.44%vs27.5%,P<0.01).(2)老年组和非老年组相比,24h尿蛋白定量无明显差别,但镜下血尿发生率老年组明显增加(55.81%vs 22.5%,P<0.01);老年组.肾小管功能受损明显,表现为尿NAG酶增高[(42.26±23.99)u/g·cr vs(29.80 ±16.53)u/g·cr,P<0.05],尿渗量降低[(522.62±138.02)mOsm/Kg·H_2O vs (642.0±136.81)mOsm/Kg·H_2O,P<0.01];老年组BUN和血清肌酐水平均较非老年组明显升高[(6.3±2.6)mmol/L vs(4.93±1.87)mmol/L,P<0.01],[(72.5±14.1)μmol/L vs (65.4±17.7)μmol/L,P<0.05].(3)老年组患者肾组织小管间质慢性化病变较非老年患者明显(P<0.01),球性硬化发生率高(P<0.05).(4)与正常对照相比,老年组和非老年组患者均存在外周血B淋巴细胞计数显著升高,T调节细胞计数显著降低,两组之间无明显筹别;非老年组外周血CD4~+、CD8~+细胞计数及CD4~+/CD8~+比值均较正常无照无显著筹别,老年组外剧血CD4~+细胞计数较正常对照组及非老年组均无明显差别,但CD8~+细胞计数较正常对照组及非老年组均明显下降[(328±106)cells/μl vs(464±200)cells/μl,P<0.01],[(328±106)cells/μl vs(430±200)cells/μl,P<0.01],CD4~+/CD8~+比值均明显升高(2.40±0.97 vs 1.52±0.48,P<0.01),(2.40±0.97 vs 1.81±0.89,P<0.01). 结论:老年IMN患者高血压,镜下血尿发生率升高,肾小管功能受损明显,肾小球硬化及肾小管间质慢性化病变严重,老年IMN患者治疗反应差,预后不佳可能与此有关.老年人IMN患者除与非老年患者同样表现出调节T细胞水平降低,B淋巴细胞水平上调外,CD8~+细胞水平下降,CD4~+、CD8~+比例失衡是老年人IMN患者免疫功能异常的特点.     

IgA肾病牛津分类的理论依据及临床病理相关性分析

IgA肾病(IgAN)是最常见的肾小球疾病,但迄今为止尚缺乏国际公认的临床或病理分类.肾脏病医生往往根据IgAN患者的临床表现来判断其慢性肾脏病进展的危险性.大量研究表明以下危险因素有助于预示慢性肾脏疾病的进展:大量蛋白尿,高血压,肾功能[1-5].     

急性血管性排斥反应

1　病例报告患者女性 ,32岁 ,发现肾功能不全 14个月 ,肾移植术后尿量减少 ,血肌酐 (ＳＣｒ)升高伴发热、移植肾区疼痛 5天。缘于 1998年 3月开始夜尿增多 ,2～ 3次 /夜 ,未重视。同年 11月发现晨起双睑浮肿、乏力、尿泡沫增多 ,也未诊治。 1999年 1月始下肢明显浮肿 ,伴皮肤瘙痒 ,头晕 ,尿量无明显变化 ,测血压 18 7/ 13 3ｋＰａ(14 0 / 10 0ｍｍＨｇ) ,遂查ＳＣｒ高达 80 0μｍｏｌ/Ｌ。当时给予“速尿”、降压等治疗 ,浮肿减轻 ,血压恢复正常 ,ＳＣｒ逐渐降至 50 0 μｍｏｌ/Ｌ ,但不久又回升至 70 0 μｍｏｌ/Ｌ ,Ｂ超检查左肾长径 74…     

抗肾小球基膜抗体介导的肾小球肾炎

1　病例摘要患者男性 ,2 4岁 ,因肉眼血尿伴肾功能进行性减退 1月 ,于 1999 0 3 18入院。缘于 1999 0 2 0 1出现“上感”样症状 ,未用药物治疗 ,2天后症状自行缓解。同年 3月 1日出现全程、无痛性肉眼血尿 ,无血块 ,不伴腰痛 ,无尿频、尿急等尿路刺激症状。无高血压 ,轻度浮肿 ,尿量尚正常。查尿常规蛋白 3 ,隐血 2 ,ＳＣｒ升高 ,具体不详 ,血Ｈｂ 85ｇ/Ｌ。 3月 18日至我院门诊 ,查血ＢＵＮ 2 4 3ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＳＣｒ 961μｍｏｌ/Ｌ ,肉眼血尿持续 ,2 4ｈ尿量逐步减少至 10 0 0ｍｌ,门诊血透一次后入院。病程中体重逐渐上升( 57ｋｇ→ …     

单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义

目的:探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义.方法:检测M蛋白浓度,收集患者临床和病理资料,分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系.结果:142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60.0岁.其中IgG型88例(62.0％),IgA型35例(24.7％),IgM型9例(6.3％),单纯轻链型7...