特发性局灶节段性肾小球硬化的病理分型

局灶节段性肾小球硬化 (focalsegmentalglomeru larsclerosis ,FSGS)是一病理学诊断名词 ,FSGS表现为肾小球硬化性病变仅累及部分 (局灶 )肾小球 ,或受累的肾小球只有部分袢 (节段 )发生病变。FSGS患者临床主要表现蛋白尿 ,常为肾病性蛋白尿。尽管人们认识到FSGS这一病理类型已有半个世纪 ,但在其认识和诊断上仍存在一些误区。FSGS病变局灶化的特性 ,使其诊断受组织取材的影响较大。加之 ,FSGS样病变也能出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中 (附表 ) ,从而使其的诊断更为困难[1,2 ] 。根据FSGS病变性质的不…     

大动脉炎的诊断

Ｔａｋａｙａｓｕ动脉炎 (Ｔａｋａｙａｓｕ’ｓＡｒｔｉｅｒｉｔｉｓ ,ＴＡ)又称大动脉炎 ,是一种主要累及主动脉及其主要分支、冠状动脉和肺动脉的巨细胞性动脉炎。 176 1年意大利病理学家Ｍｏｒｇａｇｎｉ描述这一疾病 ,此后陆续也有报道 ,190 8年日本眼科专家Ｔａｋａｙａｓｕ报告 1例 2 1岁无脉病的年青女性 ,其眼底乳头周围特征性的“花环动静脉网”(又称无脉病眼病 ) ,195 2年Ｃａｃｃａｍｉｓｅ和Ｗｈｉｔｍａｎ将此病命名为ＴＡ ,以此纪念日本眼科专家—Ｔａｋａｙａｓｕ。我国刘力生和黄宛于 196 2年在国际上首先提出缩窄性大动脉…     

肾脏轻链-重链沉积病一例并文献复习

目的 报告1例肾脏轻链-重链沉积病（IgGκ轻链-γ1重链）.方法 分析临床表现,血清免疫固定电泳,血、尿中轻、重链异常,骨髓活检和肾活检病理资料.结果 临床表现大量蛋白尿,镜下血尿,高血压,贫血,肾功能正常.免疫固定电泳见κ型IgG条带,伴血、尿液中轻链升高.骨髓浆细胞4％.肾活检肾小球呈“结节样病变”,刚果红染色阴性.免疫荧光κ轻链和IgG1（y1重链单抗）沿肾小球基膜（GBM）和肾小管基膜（TBM）线样沉积.电镜见GBM内侧及TBM外侧高电子致密物沉积.结论 肾脏轻-重链沉积病（IgGκ轻链-γ1重链）的诊断,应临床结合病理,特别是进行免疫病理检查.     

糖尿病肾病肾小球滤过膜超微结构改变及其与蛋白尿的关系

目的:观察2型糖尿病肾病(2TDN)患者肾小球滤过膜超微结构变化特点及与蛋白尿的关系。方法:将明确诊断的2TDN患者分为微量白蛋白尿组(尿白蛋白/24h30～300mg);蛋白尿组(尿蛋白0.5～2.0g/24h)和大量蛋白尿组(尿蛋白>3.5g/24h)。收集三组患者临床指标,并分别观察各组患者肾活检组织学及肾小球滤过膜超微结构变化,采用形态学计量分析方法分别测算肾小球体积、肾小球足细胞和内皮细胞的相对密度、绝对数目和足细胞足突宽度及肾小球基膜(GBM)厚度。结果:三组患者的年龄、性别、BMI、血压和糖尿病及肾脏病病程均无统计学差异。2TDN患者肾组织超微结构定量分析结果证实:(1)2TDN患者在微量白蛋白尿期肾小球毛细血管袢内皮细胞数目就已增加(实验组vs对照组P<0.01),内皮细胞相对密度则维持在一定水平(各组间P>0.05);(2)GBM改变包括三层结构消失、GBM增厚等,这些改变在微量白蛋白尿期就已发生,且GBM与病程密切相关(蛋白尿组,r=0.538,P<0.05)。(3)微量白蛋白尿组患者肾小球足细胞相对密度下降(微量白蛋白尿组vs对照组P<0.01)、足细胞足突宽度增加(微量白蛋白尿组vs对照组P<0.05)。随病程进展,足细胞相对密度和绝对数目呈进行性减少(微量白蛋白尿组vs大量蛋白尿组P<0.05)。(4)2TDN患者蛋白尿水平与肾小球足细胞数目(大量蛋白尿组,r=0.648,P<0.01)及GBM厚度(蛋白尿组,r=0.538,P<0.05)相关。结论:DN患者肾小球滤过膜超微结构发生了系列变化,这些变化与蛋白尿的发生、发展有着内在联系。     

肾小球疾病患者霉酚酸血药浓度监测及其临床意义

目的监测接受霉酚酸酯(MMF)治疗的肾小球疾病患者霉酚酸(MPA,MMF的脱酯活性成分)血药浓度,分析剂量-血药浓度-不良反应的关系,以及血药浓度的影响因素. 方法110例经肾穿刺活检明确诊断的肾小球疾病患者,包括狼疮性肾炎(n=73)、系统性血管炎(n=16)和IgA肾病(n=21).患者分别接受MMF 1.5 g/d(n=74)或2.0 g/d(n=36)治疗后,采用高效液相色谱法(HPLC)测定MPA血药浓度. 结果(1)1.5 g/d和2.0 g/d MMF组MPA 平均血药浓度分别为(44.86±12.89)mg·h/L和(51.29±15.12)mg·h/L,2.0 g/d MMF组明显高于1.5 g/d MMF组(P《0.05).达到有效血药浓度(30～60 mg·h/L)者在1.5 g/d MMF组为78.36%,2.0 g/d MMF组为72.22%.MPA血药浓度《30 mg·h/L比例在1.5 g/d MMF组明显高于2.0 g/d MMF组(P《0.05);》60 mg·h/L比例明显低于2.0 g/d MMF组(P《0.05).(2)1.5 g/d MMF组和2.0 g/d MMF组不良反应发生率相比无统计学差异,但2.0 g/d MMF组有增高的趋势(P》0.05).(3)两组患者MPA 血药浓度与血白蛋白和血肌酐呈显著正相关(P《0.01和P《0.05),与体重呈显著负相关(P《0.01和P《0.05),而与性别和年龄无相关性. 结论肾小球疾病患者无论接受1.5 g/d或2.0 g/d MMF都有70%以上的MPA血药浓度值维持在30～60 mg·h/L有效范围内.但是,服用2.0 g/d MMF的患者MPA血药浓度》60 mg·h/L比例明显高于1.5 g/d MMF,发生不良反应的机会也有增加的趋势.体重、血白蛋白和肾功能均对MPA血药浓度有影响.临床上有必要根据疗效、不良反应,结合上述指标和血药浓度来调整MMF剂量,以期达到最大限度地发挥药物的治疗作用,同时减少不良反应的发生.     

狼疮性肾炎患者肾小管周毛细血管C4d沉积及其意义

目的：探讨狼疮性肾炎（LN）是否存在肾小管管周毛细血管（PTC）C4d沉积以及其沉积的病理生理机制。方法：455例经肾活检证实的LN患者，用间接免疫荧光法检测肾活检冰冻切片组织C4d、C1q和C3的沉积，并与21例C4d阳性的移植肾急性排斥患者进行比较。结果：15例LN患者（3.29％）肾小管PTC C4d弥漫阳性主要为Ⅳ型狼疮，其中，Ⅱ型LN3例，Ⅳ型LN9例，Ⅲ＋Ⅳ型LN1例，Ⅳ＋Ⅴ型LN2例。本组患者抗核抗体均强阳性，73.3％的患者抗dsDNA阳性，40％的患者抗Smith抗体阳性，60％的患者抗心磷脂抗体阳性，所有患者补体C3均明显下降，80％患者补体C4下降。同时，LN PTC C4d沉积阳性的患者，绝大多数合并其他补体成分的沉积，12例（80％）患者伴有C1q共沉积，4例患者（26.7％）伴C3沉积，2例患者（13．3％）伴IgG沉积，而21例移植肾C4d阳性急性排斥患者未发现其他补体成分的共沉积。LN患者PTC C4d阳性沉积者肾组织PTC无中性粒细胞浸润。结论：部分LN患者肾组织PTC C4d沉积，其存在自身免疫功能亢进和补体经典途径的激活。与移植肾急性排斥反应伴PTC C4d阳性的沉积者不同，LN患者PTC C4d阳性的同时，合并有其他补体成分的沉积，而其PTC并无特殊的病理学改变，提示LN患者PTC C4d沉积的机制有别于抗体介导的肾移植急性排斥，它的存在可能代表了LN中一个相对独特的亚型。     

弥漫增生性狼疮性肾炎的肾血管病变与临床和预后的关系

目的：探讨弥漫增生性狼疮性肾炎（DPLN）不同类型肾间质血管病变与临床和预后的关系。方法：根据光镜和免疫荧光检查将169例DPLN的肾间质血管病变分为：无血管病变型（NRVL，n=84例），免疫复合物沉积型（ICD,n=11例），非炎症性坏死性血管病变型（NNV，n=27例），血栓性微血管病型（TMA，n=14例），血管炎型（VAS，n=1例）和动脉硬化型（AS,n=32例）6种类型。回顾性分析各型血管病变的临床特点与预后的关系。结果：（1）169例患者中，85例（50．3％）存在肾间质血管病变。其中AS型18．9％，NNV型16％，TMA型8．3％，ICD型6．5％，VAS型0．6％；（2）肾损害：TMA型、NNV型肾功能不全发生率显著高于ICD型、AS型和NRVL型，分别为92．9％、59．3％、45．5％、34．4％和20．2％，TMA型SCr水平最高。肾小球新月体形成＞50％患者比例TMA型（35．7％），NNV型（14．8％）明显高于其它各型，慢性化指数亦显著高于其它各型；（3）肾外损害：TMA型、NNV型贫血严重，浆膜腔炎发生率高，TMA型白细胞、血小板减少发生率显著高于其它各型，但皮肤损害少见；（4）血清学指标：ACL阳性率在TMA型最高（33．3％），ANCA阳性率在NNV型（22．7％）和TMA型（16．7％）较高，但与其它各型无统计学差异。ANA、抗ds-DNA和抗Sm抗体阳性率和血补体水平在各型无统计学差异；（5）近期治疗疗效：TMA型缓解率仅为15．4％，NNV型缓解率为42．1％，而ICD型、AS型与NRV型缓解率较高分别为75％，75％，78．9％；（6）远期预后：随访2年，TMA型、NNV型肾存活率分别为39．2％、83．2％，而ICD型、AS型和NRVL型均为100％。结论：DPLN的肾血管病变常见。TMA型和NNV型病情重，治疗反应和远期预后均较差。ICD型、AS型病情和预后与NRVL型无明显差异。DPLN患者肾血管病变不仅发生率高，而且血管病变性质及与临床症候的联系方面均存在差异。对DPLN患者肾脏血管病变进行分型有助于判断预后，也为DPLN个体化治疗提供依据。     

定期口腔护理在口腔正畸固定矫治中的意义

目的：观察定期口腔护理用于口腔正畸固定矫治的实际疗效,评价其临床应用价值.方法：选择96例口腔正畸固定矫治患者,随机分为观察组48例,采用定期口腔护理进行治疗,以及对照组48例,采用常规护理方案进行治疗,记录两组患者口腔卫生情况及患者满意度并进行比较.结果：本组结果显示,口腔卫生干预情况为观察组有效率87.50％（42/48）,满意率91.67％（44/48）;对照组有效率66.67％（32/48）,满意率72.92％（35/48）,组间差异均具有统计学意义（P＜0.05）.结论：定期口腔护理用于口腔正畸固定矫治不仅能够改善口腔卫生状况,还能提升患者的治疗满意度,值得临床推广应用.     

Fabry病的临床表现及肾脏病理学特征

目的 :探讨Fabry病患者临床表现及肾组织形态学特点。　 方法 :总结 9例Fabry病患者临床表现和肾组织形态学特点。同时对肾小球足细胞数定量分析 ,并借助足细胞特殊标记物WT1对足细胞的密度及其缺失分布特点进行观察。　 结果 :①患者以年轻男性为主 ,多有肾脏病家族史。②多伴有Fabry病肾外表现 ,表现为皮肤血管角质瘤、少汗、低热、肢端感觉异常等症状。心脏受累发生率较高 ,多表现为房室传导阻滞、PR间期缩短、ST段和T波的异常、左心室高电压等。③均无明显角膜混浊、视网膜动脉曲张等Fabry病常见眼部病变。④肾脏病变表现为轻至中度蛋白尿。部分患者伴轻微镜下血尿。肾小管间质损伤较突出。⑤肾组织形态学改变表现为光镜下肾小球足细胞弥漫空泡变性 ;甲苯胺蓝染色显示足细胞浆内含大量嗜甲苯胺蓝的蓝色颗粒状物 ;电镜下嗜锇性、同心圆样髓样小体在胞浆中堆积。多数患者小管间质中重度病变。肾间质血管病变现象较为突出。⑥肾小球足细胞计数及足细胞密度均明显低于正常 (P <0 0 1) ,WT1表达缺失呈节段分布 ,缺失部位多位于周边袢和有节段硬化病变处。　 结论 :①Fabry病以男性青年多见 ,多有肾脏损害的家族史。②多数患者存在肾外表现 ,心脏病变发生率较高。③无明显Fabry病特征性眼部病变 ,无明显