移植肾草酸性肾病4例临床病理及预后分析

正草酸性肾病是指肾实质内草酸钙结晶沉积造成肾脏损害,其原因众多,分为原发性高草酸尿症(primary hyperoxaluria,PH)或继发性草酸性肾病。该病不仅发生在自体肾,移植肾同样存在,是导致移植肾功能不全的原因之一[1]。由于对草酸性肾病重视不够,或未能行肾活检确诊,使得对该病的诊治不足。现将本院收治的4例移植肾草酸性肾病报道如下。1病历资料1.1病例一般资料、实验室检查及其他辅助检     

肾病综合征患者血浆抗凝血酶Ⅲ检测及其临床意义

目的:比较分析不同病理类型肾病综合征患者血浆抗凝血酶III(antithrombin Ⅲ,AT-Ⅲ)浓度的差异及相关影响因素。方法:比较微小病变(minimal change disease,MCD,n=26)、局灶节段性肾小球硬化(focalsegmental glomerulosclerosis,FSGS,n=26)及膜性肾病(membranous nephropathy,MN,n=20)三组成人肾病综合征患者肾活检术前血尿AT-Ⅲ浓度及临床特点。选取20例健康成人作为正常对照。血尿AT-III浓度采用免疫速率比浊法检测。采用Person、Sperman方法及多元线性回归分析FSGS、MCD患者中影响血浆AT-III浓度的因素。结果:肾活检术时MN组尿蛋白、血清白蛋白、肌酐、总胆固醇、IgG与MCD和FSGS组差异显著(P0.05);后两组间以上指标的差异无统计学意义(P0.05)。FSGS组尿C3、α2巨球蛋白、N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶、视黄醇结合蛋白高于MCD和MN组(P0.05)。26例(100%)MCD、23例(88.46%)FSGS、3例(15%)MN患者血浆AT-Ⅲ降低(P0.05)。FSGS与MCD患者血浆AT-III浓度分别为(15.64±3.86)mg/dl、(18.10±4.8)mg/dl(P0.05),均低于MN患者(28.08±4.23)mg/dl(P0.05)。FSGS、MCD组尿AT-III5mg/dl者分别为8/20例(40%)、4/22例(18.18%)(P0.05),而MN组患者尿液AT-III含量均5mg/dl(P0.05)。一元回归发现FSGS患者中血浆AT-III浓度与尿蛋白(r=-0.505,P0.05)负相关、血清白蛋白(r=0.559,P0.01)正相关;MCD患者中血浆AT-III浓度与尿蛋白(r=-0.429,P0.05)负相关,与血清白蛋白(r=0.564,P0.01)、IgG(r=0.529,P0.01)正相关。多元回归分析提示FSGS、MCD患者中血浆AT-III与血清白蛋白相关(R2=0.312、0.320,P0.05)。随访中2例A-TⅢ降低的FSGS患者发生静脉血栓。结论:肾病综合征患者血浆AT-III浓度与病理类型有关。FSGS、MCD血浆AT-Ⅲ浓度较MN明显下降,可能源于尿液丢失的差异。     

肾移植术后复发性局灶节段性肾小球硬化(附三例报道)

目的:探讨肾移植术后复发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床病理特点及其转归,并与自体肾FSGS进行比较。方法:结合临床确诊的3例复发性FSGS的临床表现、病理特点及转归,回顾分析有自体肾、供肾和移植肾肾活检结果。结果:(1)自体肾FSGS的临床特点:3例患者自体肾FSGS的起病年龄分别为17岁(男)、23岁(女)、40岁(女),肾活检时尿蛋白定量分别为7.55g/24h,10.45g/24h,14.26g/24h,血清肌酐分别为99.0μmol/L、105.2μmol/L、265.2μmol/L。进展至ESRD的病程分别为4年、2年、4年。(2)自体肾FSGS的病理特点:3例患者球性/节段硬化的比例分别为5.3%/42.1%,0/6.9%,40%/33.3%,肾小管间质急性/慢性病变分别为0/10%、10%/0、10%/30%。例2和例3足突广泛性融合(50%)(例1未留取电镜组织)。例1和例3为细胞型,例2为顶部型,(3)复发性FSGS的临床特点:例1和例2分别于移植术后10d、40d出现蛋白尿(分别为18.27g/24h,7.55g/24h),病例3不详;并分别在移植后130d、67d、70d经肾活检确诊为FSGS,活检时尿蛋白定量分别为:10.13g/24h、15.8g/24h、4.38g/24h,血肌酐为114.0μmol/L、484.4μmol/L、701.8μmol/L。(4)复发性FSGS的病理特点及分型:早期仅表现为足突广泛融合,无节段硬化,重复活检出现节段硬化,并伴有明显的肾小管间质急性病变;例1和例3为细胞型,移植后复发仍为细胞型,例2为顶部型,术后复发时表现为塌陷型。(5)复发性FSGS的转归:例1行血浆置换,蛋白尿部分缓解,血肌酐上升缓慢,例2行免疫吸附治疗,效果不佳,3个月时移植肾功能丧失,例3失随访。结论:复发性FSGS患者临床亦表现为大量蛋白尿,并伴有肾功能不全,病理生理机制可能与自体肾脏病变有关;FSGS患者移植后早期出现蛋白尿时,应及时进行移植肾活检,光镜下可无肾小球节段硬化,但超微结果可表现为足突广泛融合,而重复肾活检则出现肾小球节段硬化;FSGS复发后其病理分型可以与自体肾相同,也可发生转变。     

左卡尼汀口服液联合红黄仙子饮治疗少精、弱精症98例

目的:探讨左卡尼汀口服液联合红黄仙子饮治疗少精、弱精症的临床疗效.方法:将154例患者随机分为两组,治疗组98例以左卡尼汀口服液联合红黄仙子饮治疗;对照组56例以左卡尼汀口服液治疗.结果:治疗组总有效率为85.71％,对照组总有效率为66.07％,两组比较差异显著(P＜0.01).两组精子密度和精子活力治疗后均较治疗前提高(P＜0.05或P＜0.01).结论:左卡尼汀口服液联合红黄仙子饮治疗少精、弱精症疗效显著.     

雷公藤甲素治疗db／db糖尿病小鼠的疗效观察

目的:利用db/db小鼠验证雷公藤甲素对糖尿病肾脏损伤的治疗作用,探讨雷公藤甲素防治糖尿病肾病的机制. 方法:9周龄的db/db和db/m小鼠分为五组:(1)db/m正常对照组;(2)dh/dh糖尿病对照组;(3)缬沙坦治疗纽;(4)雷公藤甲素低剂最治疗组;(5)雷公藤甲素高剂繁治疗组.于4周、8周及12周测定各组24h尿白蛋白、血生化和体重.光镜观察肾小球病变,电镜观察足突改变,并作定量分析.免疫病理观察足细胞裂孔膜蛋白nephrin,足细胞损伤标志物desmin,炎症反应标志物单核细胞趋化蛋白1(MCP-1),氧化应激标志物4羟壬烯醛(4-HNE)的表达. 结果:db/db小鼠经雷公藤甲素治疗后蛋白尿下降,肾小球肥大和足细胞损伤减轻,肾组织炎症和氧化应激状态改善,同时高血脂和肥胖减轻.该作用随治疗时间延长,效果更加明显,且高剂量疗效优于低剂量.雷公藤甲素降低蛋白尿、改善肾小球肥大的作用与缬沙坦相似,但降低肾组织炎症和氧化应激的作用雷公藤甲素比缬沙坦更强. 结论:雷公藤甲索能明显降低dh/db小鼠尿蛋白的排泄,减轻肾组织炎症反应,改善肾脏组织病变,对糖尿病肾脏损伤具有显著且更全面的治疗作用.     

肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病

中年男性患者,临床表现急性肾功能不全伴少至中等量蛋白尿、贫血,肾外症状有消瘦、乏力、体重下降。血MPO-ANCA阳性,血Ig G、Ig G4水平升高。肾脏B超提示双肾肿大。肾活检病理示急性间质性肾炎伴间质血管炎症性坏死、坏死性肉芽肿形成,免疫组化示肾间质Ig G4+细胞为50个/HP,最终诊断肉芽肿性多血管炎合并Ig G4相关性肾病。     

来氟米特治疗成人激素依赖肾病综合征71例疗效分析

目的观察来氟米特(LEF)治疗成人激素依赖肾病综合征(SDNS)的疗效和安全性。方法筛选2008年1月至2011年12月在解放军南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心行肾活检并长期随访的患者,入选临床表现为肾病综合征(NS),肾脏病理光镜表现为微小病变肾病(MCD)或局灶节段性肾小球硬化(FSGS),排除继发性肾脏病且单用激素治疗敏感、依赖的患者。采取前后自身对照设计,回顾分析成人SDNS患者单用激素(m Pred)时期与激素联合LEF(Pred+LEF)时期肾病复发频率以及激素最小维持剂量的变化。结果共71例患者纳入研究。联合LEF后,肾病复发频率由m Pred时期1.7(1.2~2.6)次/(患者·年)降至Pred+LEF时0(0~0.3)次/(患者·年)(P0.01),1年内的肾病复发风险由90.1%降至9.9%;激素最小维持剂量由m Pred时期的20.0(15.0~30.0)mg/d减少至Pred+LEF时期的1.3(0~2.5)mg/d(P0.01),每日平均泼尼松用量由32.9(24.8~38.0)mg降至12.4(10.2~15.1)mg(P0.01)。治疗随访期间未报告严重不良反应。结论联合LEF可显著减少SDNS复发及激素使用。     

智齿冠周炎炎症急性期与缓解期拔牙的疗效

目的：观察不同时期拔牙术用于智齿冠周炎的实际疗效,探讨最佳治疗时机。方法：选择94例智齿冠周炎患者,随机分为观察组47例及对照组47例,前者采用即刻拔牙术进行治疗,后者待炎症缓解后行拔牙术治疗,记录两组患者手术时间、疗效及不良反应。结果：两组患者拔牙用时无显著性差异（P＞0.05）,观察组疗效显著优于对照组（P＜0.05）,抗生素用药时间显著较对照组短（P＜0.05）。结论：于智齿冠周炎炎症急性期行拔牙术并未增加手术时间,且显著提升了疗效,减少了抗生素的使用,是一种更为科学合理的治疗方案。     

Ⅴ型狼疮性肾炎的远期预后

目的:回顾性分析Ⅴ型狼疮性肾炎(LN)的远期预后及影响预后的因素。方法:临床符合系统性红斑狼疮,经肾活检诊断为Ⅴ型LN(ISN/RPS2003肾脏病理分型标准)的患者100例[女性90例,男性10例,平均年龄(32±9)岁]。通过Kaplan-Meier法估算人肾存活率,并建立COX风险模型,分析影响预后的危险因素。结果:100例平均随访(77.6±56)个月(中位时间59.5个月)。共2例死亡,5年、10年人存活率均为98%,5年、10年肾存活率分别为96.1%、92.7%。肾小管间质严重损害(RR66.514)、治疗初大量蛋白尿(RR19.159)和持续不缓解(RR9.834)是影响肾存活率的独立危险因素。进入终末期肾衰6例中3例治疗初即有严重肾小管间质病变,2例随访中发生转型(1例转为Ⅴ型伴Ⅳ型,1例转为Ⅴ型伴Ⅲ型),1例CSA中毒。并发症:包括感染(13%),血栓(3%),股骨头坏死(3%),糖尿病(4%)和肿瘤(1%)。结论:Ⅴ型LN10年人肾存活率达98%和93%,严重肾小管间质病变、大量蛋白尿和持续不缓解是Ⅴ型LN进展为ESRF的危险因素。     

肾小球基膜Ⅳ型胶原亚链定量分析在Alport综合征诊断中的意义

目的:通过对肾组织Ⅳ型胶原亚链免疫组化染色未见异常的Alport综合征 (AS)患者进行Ⅳ型胶原亚链构成比的定量分析,探讨不典型AS的发病机制,提高AS的诊断水平。　方法:选取临床、病理及电镜符合AS、但肾组织Ⅳ型胶原亚链染色未见异常的患者 14例,运用免疫荧光双套色法,通过激光共聚焦荧光显微镜定量分析肾小球基膜(GBM)Ⅳ型胶原中α3链、α5链的含量。并选取 4例薄基膜肾病及 10例肾活检病理诊断为轻度系膜增生性病变(MsPGN)患者的组织切片作为对照。　结果:入选的 14例患者在电镜下皆以GBM病变为主。通过定量分析GBMⅣ型胶原亚链构成比,我们发现,AS患者GBMα3链和α5链在Ⅳ型胶原总体分布中所占的比例明显减少(P<0. 05, P<0. 01vsMsPGN)。根据肾组织Ⅳ型胶原亚链构成比的不同,可以将这 14例患者分为三组:①2例患者α5链 /Ⅳ型胶原比值降低,α3链 /Ⅳ型胶原比值正常。这组患者男女各 1例,无明确家族史;②9例患者α3 /Ⅳ及α5 /Ⅳ比值同时降低。这组患者女性发病明显多于男性,家系分析显示遗传方式为X性连锁显性遗传。③3例患者α3 /Ⅳ及α5 /Ⅳ比值皆正常。这组患者男性 2例,女性 1例。家系分析显示遗传方式亦为X性连锁显性遗传。我们还发现,蛋白尿的发生与α5链 /Ⅳ型胶原比值的降低程度密切相关,存在