ISN/RPS狼疮性肾炎病变定义及分型修订共识

2016年,在荷兰莱顿大学召开了由18名成员参加的国际肾脏病理学工作组会议,会议提出对狼疮性肾炎(LN)病变定义和分型进行修订第一阶段,对LN的部分病变包括系膜细胞增多,细胞、纤维细胞和纤维性新月体等病变定义做了修订。把"毛细血管内增殖"(endocapillary proliferation)修订为"毛细血管内细胞增多"(endocapillary hypercellularity)。取消LN-Ⅳ球性(G)和节段(S)亚型的分类。LN-Ⅲ和Ⅳ中活动性(A)和慢性化(C)名称修订为NIH活动性和慢性化指数评分。活动性指数评分中包含纤维素样坏死。针对目前证据不足及有争议的问题,将在第二阶段利用临床病理研究来探讨,对新修订定义的病变和分型的可重复性及意义进行观察验证。     

抗肾小球基膜肾炎合并糖尿病肾病

中年男性,以持续肉眼血尿伴大量蛋白尿、肾功能减退、血抗肾小球基膜( GBM)抗体阳性起病；肾活检组织学符合新月体肾炎,免疫荧光见IgG沿肾小球毛细血管袢线性沉积,符合抗GBM肾炎,同时亦见肾小球呈结节样改变、肾小管基膜(TBM)增厚、动脉透明变性等,超微结构观察GBM呈均匀一致性增厚,经糖耐量检查确诊糖尿病.该患者最终诊断为抗GBM肾炎合并糖尿病肾病(DN).     

致密物沉积病

病例摘要 病史患者男性，42岁，因“水肿、尿检异常7年”于2005年8月入院。     

神经血管减压术治疗原发性三叉神经痛的护理

我科自1985年以来,采用乙状窦后和迷路后进路神经血管减压术治疗原发性三叉神经痛765例,近期治愈率达98.33％。手术采用小骨窗进颅,具有痛苦小、恢复快、术后并发症少及治愈率高等特点而易被患者接受,现将护理体会介绍如下。     

肾移植急性排斥患者肾组织C4d的沉积及其意义

目的 :探讨肾组织C4d的沉积在诊断移植肾急性排斥反应 (AR)、指导治疗和判断预后中的作用。　方法 :选择 6 6例肾移植AR患者 ,其中急性间质性排斥 (AIR) 30例 ,急性血管性排斥 (AVR) 36例 ,应用间接免疫荧光法检测肾组织中C4d的沉积 ,并与临床表现、移植肾组织病理改变及治疗和预后的关系进行分析。　 结果 :①正常肾组织肾小管周毛细血管无C4d的沉积。AVR患者肾小管周毛细血管C4d沉积的阳性率明显高于AIR患者 (5 6 %vs6 7% ,P <0 0 1)。②在C4d阳性AVR患者中 ,女性患者明显高于C4d阴性患者 (P <0 0 5 )。群体反应性抗体水平升高的发生率 ,C4d阳性患者也明显高于阴性者 (45 %vs1 2 % ,P <0 0 5 )。③AVR患者C4d阳性者移植肾功能延迟恢复(46 %vs13% ,P <0 0 5 )和移植肾失功的发生率 (35 %vs6 3% ,P <0 0 5 )均明显高于C4d阴性者。④ 4例C4d阳性AVR患者在接受抗排斥治疗后 ,有 3例患者肾功能恢复正常 ,重复肾活检显示肾组织C4d沉积亦随之消失。　 结论 :移植肾组织C4d沉积的发生与排斥反应的类型有关 ,体液免疫反应亢进者发生率高。存在致排斥发生高危因素者发生率高。AR伴肾组织C4d沉积者预后不佳。积极有效的治疗能在逆转病情的同时 ,使肾组织C4d的沉积随之消失。移植肾组织C4d检测对于提高排斥     

不同类型IgA肾病的临床病理比较

目的:分析不同类型IgA肾病(IgAN)的临床病理特点。方法:759例IgAN根据临床和病理特点分为:单纯性镜下血尿型(I-H,22例)、尿检异常型(U-ab,336例)、反复发作肉眼血尿型(R-GH,104例)、新月体型(Cres.,57例)、大量蛋白尿型(MP,86例)、高血压型(HT,149例)和终末期肾病型(ESRD,5例)等七种类型。回顾性分析不同类型IgA肾病的临床病理资料。结果:I-H型患者无高血压,无肾功能不全和贫血,肾间质无明显纤维化;U-ab型患者除有镜下血尿和蛋白尿外,约有5·8%的患者出现慢性肾功能不全,23%的患者有不同程度的肾间质纤维化;R-GH型患者扁桃体肿大发生率(15·4%)显著高于其他各型,血尿发作间期尿红细胞计数均值为(214±336)万/ml;Cres·型患者尿沉渣红细胞计数(405±485)万/ml在各型中最高,伴大量蛋白尿(占21·1%)、贫血(占31·5%)和血肌酐升高(占17·5%),病理上细胞型新月体和节段袢坏死的发生率均达50·9%,高于其它各型;MP型患者尿蛋白均值为(3·93±2·68)g/24h,伴低白蛋白(29·1±6·8)g/L、高胆固醇血症(6·99±2·67)mmol/L,尿液C3、NAG含量显著增高;HT型患者尿液小分子蛋白比例达10·8%,伴有明显的低渗尿,肾功能不全发生率为54·4%,肾小球球性硬化比例达(24·3±23·2)%;ESRD型则是各型发展后的终末状态,需行替代治疗。结论:IgAN是一组综合征,不同类型具有不同的病理生理机制。临床上对不同类型IgAN区别对待,将有助于提高治疗效果,加深对IgAN本质的认识。     

乙型肝炎病毒感染肾炎患者肾组织病毒抗原和复制中间体的检测及其意义

目的：观察乙型肝炎病毒(HBV)感染者肾组织中三种病毒抗原成分的分布特点及其与HBV感染状态和临床病理之间的联系，探讨在肾组织局部是否存在HBV的复制。方法：免疫组化法检测合并HBV感染的30例膜性肾病和12例膜增生性肾炎病例的肾活检组织切片中的HBsAg、HBcAg和HBeAg，同时检测肾小球和循环中的HBV基因组DNA及其复制中间体——闭合环状双链DNA(cccDNA)。结果：膜性肾病肾组织中病毒抗原的检出率(83．3％)显著高于膜增生性肾炎(33％)；膜性肾病肾组织检出的抗原以HBc舷和HBeAg多见，其中，血清HBeAg阳性病例肾组织HBeAg的检出率显著高于HBeAg阴性的病例。膜增生性肾炎肾组织检出的抗原主要是HBeAg。肾组织HBeAg的检出与循环中HBeAg的存在明显相关。伴血清转氨酶升高者肾组织HBV抗原的检出率较转氨酶正常者有升高的趋势。肾小球HBVDNA和cccDNA的检出均与循环中的检测结果高度一致，并以伴活动性HBV感染者检出率为高。结论：在合并HBV感染的肾炎患者中，肾组织HBV抗原的检出率在膜性肾病患者明显高于膜增生性肾炎。肾小球中检出的HBV抗原成分以HBeAg和HBcAg最多见，肾小球HBe他的检出与血清中是否存在HBeAg明显相关。合并肝功能损害者肾组织HBV抗原的检出率较肝功能正常者有增高趋势。在乙肝相关性肾炎患者的肾小球中确实能检测到HBV复制中间体的存在，它的出现与循环中HBV复制中间体检出的高度一致性，不能排除循环中HBV感染细胞在肾组织潴留对结果的影响，其意义还有待进一步阐明。     

血栓性微血管病的肾脏损害——附27例临床病理分析

目的：分析血栓性微血管病（TMA）肾脏损害临床及病理特点，探讨临床及病理改变与预后的关系。方法：27例临床及肾活检明确诊断的TMA患者，男性12例，女性15例，年龄12～53岁。分析其病因、临床表现、实验室检查特点、病理改变特征及预后。结果：起病诱因：4例有明确腹泻史；3例有丝裂霉素化疗史；2例妊娠后起病；2例食物中毒史；1例蛇咬伤，15例未发现明确病因。临床均有贫血；外周血红细胞碎片阳性；乳酸脱氢酶升高；血小板减少；肾功能不全；21例患者需行肾脏替代治疗；21例有明显高血压，其中6例达到恶性高血压。有5例患者病程中出现神经或精神症状。肾脏组织学改变主要有二种类型：14例病变以间质血管变为主，病变在小叶间动脉和人球动脉，表现为内膜增生、增厚，粘液性水肿，血栓形成，血管腔明显狭窄、闭锁，肾小球明显缺血性皱缩，其中2例为肾皮质坏死。13例以肾小球病变为主，病变主要在肾小球和人球动脉，肾小球内皮细胞肿胀，与基膜分离，内皮下增宽，分层。随访1年，6例患者肾功能完全恢复正常，11例患者进入终末期肾功能衰竭，其余10例患者仍持续慢性肾功能不全。结论：TMA的病因复杂，典型腹泻相关的溶血性尿毒症综合征少见，多数患者病因并不明确。TMA患者的肾脏损害重，预后差，近半数患者1年左右进入终末期肾衰。TMA预后与病因及间质血管病变的轻重有关。     

血栓调节蛋白检测在狼疮性肾炎血管病变中的意义

目的：探讨狼疮性肾炎(LN)患者血浆可溶性血栓调节蛋白(sTM)水平和肾组织TM免疫组化染色特点，分析其与系统性红斑狼疮活动度(SLEDAI)、血管病变、肾功能、蛋白尿、肾组织病理类型之间的关系。方法：60例经肾穿刺活检明确诊断的LN患者，采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆sTM水平，免疫组化染色检测肾小球和间质血管TM的表达。结果：Ⅱ型LN患者血浆sTM水平与正常对照组相近，Ⅳ型LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅱ型LN；而合并有血栓性微血管病变的LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅳ型LN，血浆sTM水平与狼疮的病变活动度和血清肌酐水平呈正相关，与蛋白尿多少无关。肾组织TM免疫组化染色示Ⅳ型LN肾小球与血管TM染色强度强于Ⅱ型LN；合并血栓性微血管病变LN患者肾小球与血管TM的染色强度与Ⅳ型LN相似。结论：血浆sTM水平与SLEDAI、血管病变轻重、肾功能损害程度及肾组织病变类型有关。肾小球和肾间质血管的TM表达强度与LN病理类型有关，但不能反映血管病变的轻重。血浆sTM水平不仅反映SLE疾病活动性，而且与LN的血管病变严重程度有关。血浆sTM水平可作为LN血管病变程度的指标，为指导治疗、判断预后提供依据。     

轻链沉积病肾损害的临床和病理分析

目的：了解轻链沉积病(LCDD)肾损害的临床和病理特征。方法：回顾性分析26例经临床和肾活检确诊的LCDD患者的临床和病理改变。结果：26例LCDD患者起病时的平均年龄为49.4岁(27—72岁)，其中男性21例，女性5例。8例确诊为多发性骨髓瘤(MM)，2例伴有浆细胞异常增生，另有16例病因不明。临床表现为急性肾衰3例(11．5％)，慢性肾衰17例(65．4％)，肾病综合征17例(65．4％)，15.4％的患者起病时即需行肾脏替代治疗。实验室检查发现血清和尿液游离κ、λ轻链的阳性率分别为56．5％和91．7％。肾脏病理改变以系膜结节样病变多见，占53．8％，2例表现为膜增生样病变、1例为膜性病变，中—重度小管间质慢性化病变为本组患者较特征性的病变(92．3％)。肾组织中以λ轻链沉积为主者占65．4％(17例)，κ轻链沉积占34．6％(9例)。18例患者行肾组织电子显微镜检查，均显示肾小球和(或)肾小管基膜内(外)侧不规则的纤细颗粒样电子致密物。结论：LCDD患者临床以肾功能不全伴肾病综合征多见，部分患者合并浆细胞增生性疾病。病理以系膜结节样伴严重的小管间质病变为特征。血清、尿液以游离λ轻链增高多见，肾组织中也以λ轻链沉积居多。