上海嘉定地区支气管哮喘儿童常见过敏原分析

目的 探讨上海嘉定地区儿童哮喘的致敏原以及哮喘患儿年龄与过敏原的相关性.方法 351例哮喘儿童按年龄分组,用15种标准化的吸入性过敏原和食物性过敏原点刺液对所有患儿进行皮肤点刺试验,观察阳性率及不同年龄组过敏原情况.结果 (1)哮喘患儿吸入性过敏原阳性率为71.2%,其排序依次为粉尘螨(49.6%)、屋尘螨(49.0%...     

自然杀伤细胞在儿童过敏性哮喘和(或)鼻炎中的变化

目的探讨自然杀伤细胞(nature killer cells,NK)在过敏性哮喘和(或)鼻炎患儿中的变化。方法选择2009年8月—2010年12月在儿科门诊和病房诊断明确、3～14岁过敏性哮喘和(或)变应性鼻炎发作且未用药物治疗的患儿45例,正常对照儿童30例,采用乳酸脱氢酶释放法检测外周血NK细胞杀伤活性,流式细胞技术测定外周血NK细胞数量,应用免疫磁珠分选技术纯化NK细胞,分别采用标准刺激剂(离子霉素+佛波酯)和尘螨试剂刺激NK细胞,流式细胞技术检测NK细胞内γ-干扰素(IFN-γ)和白介素(IL-4)的表达情况。结果过敏性哮喘和(或)鼻炎患儿与对照组比较,NK细胞数量减少,差异有统计学意义(P=0.015);NK细胞活性下降,差异有统计学意义(P=0.023)。在尘螨刺激下,NK细胞内IFN-γ和IL-4表达均升高,但IL-4升高幅度较IFN-γ强,导致IFN-γ/IL-4比值显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论在过敏性哮喘和(或)鼻炎发作患儿中,NK细胞数量与活性均下降;在尘螨刺激下,NK细胞内IFN-γ/IL-4比值升高,导致NK细胞向NKⅡ型细胞方向失衡。推测NK细胞的数量、功能变化及...     

粉尘螨特异性免疫治疗联合规范化防治在哮喘控制中的作用

目的 评价粉尘螨特异性免疫治疗联合规范化防治在儿童支气管哮喘(哮喘)控制中的作用.方法 回顾性分析2005年4月-2010年6月随访的95例哮喘合并变应性鼻炎患儿.将其分为治疗组(54例)和对照组(41例).治疗组采用特异性免疫治疗联合规范化防治,对照组仅采用吸入激素为主的哮喘防治方案.评价2组治疗前后哮喘发作及控制情况,了解治疗前后呼吸道感染次数及平均持续时间,比较治疗前后汉化版儿童哮喘控制测试量表(Ch-CACT)及最大呼气流量(PEF)测试结果 ,尤其是2组患儿在哮喘的高发季节Ch-CACT、PEF测试结果 及病情控制情况.应用SPSS 15.0统计软件分析数据.结果 治疗组治疗后1 a哮喘急性发作次数较对照组减少,病情程度减轻,控制情况更理想.治疗后1 a,2组患儿Ch-CACT及PEF结果 均较治疗前改善,差异有统计学意义.但在治疗后1 a高发季节,对照组Ch-CACT及PEF测试结果 均下降,与治疗结束后监测结果 比较差异有统计学意义;而治疗组治疗结束时与治疗后1 a,高发季节Ch-CACT及PEF结果 比较差异无统计学意义.治疗后1 a,2组患儿呼吸道感染次数均较治疗前减少,尤以治疗组减少明显,且治疗组呼吸道感染平均持续时间也明显减少,差异均有统计学意义.治疗组吸入激素量显著减少,部分病例甚至停用吸入激素也可达到病情控制的目的 .结论 特异性免疫治疗联合规范化防治能更有效地减少哮喘发作次数,减轻哮喘发作程度,在高发季节病情更趋稳定.特异性免疫治疗能明显增强患者对呼吸道感染的抵抗力,从而达到更好地控制哮喘病情的目的 .     

儿童皮肌炎20例临床分析

目的探讨儿童皮肌炎（JDM）的临床特点,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析本院诊治的20例JDM患儿的临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果20例患儿中男7例,女13例,男女比例为1：1．9,发病年龄3—14（10．14-4．0）岁。20例患儿中首发症状以皮肤损害为主者,占45％（9／20）。35％（7／20）的患儿发病前4周有呼吸道或胃肠道的感染。所有患儿均有皮肤损害,18例有不同程度的肌肉症状伴肌酶升高,2例为临床无肌病性皮肌炎（C-ADM）。46．2％（6／13）的患儿肺部高分辨率CT（HRCT）显示有肺间质性改变。84．6％（11／13）的患儿肌肉磁共振（MRI）显示有活动性的肌炎或筋膜炎。所有患儿均采用糖皮质激素治疗,其中17例联合应用免疫抑制剂治疗。10例重症及其难治性的JDM患儿加用了霉酚酸酯治疗,其症状改善明显。90％（18／20）的患儿病情稳定后出院,远期并发症少。结论JDM是一种少见的自身免疫性疾病,早期规范化给予糖皮质激素治疗,联合免疫抑制剂可以减少糖皮质激素的用量,可降低并发症,改善其预后。     

进行性假性类风湿性发育不良症的临床诊断及WISP3基因突变分析

目的 从临床及影像学角度识别进行性假性类风湿性发育不良症(PPD);了解PPD的基因突变类型.方法 3例表现为关节疼痛、肿胀及运动障碍的患儿(9～16岁)纳入本研究.根据临床表现、骨骼影像学及实验室检查进行PPD的诊断;采用PCR及直接测序法对PPD家系进行WISP3基因突变分析.结果 3例患儿符合PPD的临床诊断:表现为非炎性的多关节(包括指趾关节)膨大,影像学表现为扁平椎、椎体前缘呈鸟嘴或子弹头样改变、股骨头及外周大小关节骨骺(干骺端)扩大等,血沉、C反应蛋白、类风湿因子等实验室指标正常;3例患儿中发现了3种未见报道的WISP3基因突变,突变类型分别为c.624_625insA/c.729_735delGAGAAAA、c.624_625insA/c.866_867insA及c.866_867 insA/c.866_867insA,均为插入或缺失突变,突变位于外显子4及外显子5,各占50%(3/6).结论 PPD临床特点是进行性、非炎性的多关节(包括指趾关节)膨大及运动障碍,类风湿因子等实验室指标正常;全身骨骼(包括脊柱)的影像学检查对诊断十分重要,主要特征为扁平椎、关节骨骺(干骺端)扩大及关节腔狭窄.发现了3种WISP3基因新变异.     

性激素结合球蛋白在低龄女童乳房早发育中的临床价值

目的 探讨性激素结合球蛋白（sex hormone-binding globulin，SHBG）在低龄女童乳房早发育（premature thelarche，PT）中的临床价值。方法 选取2020年6月至2021年12月于江西省儿童医院就诊的1～3岁PT女童308例，根据乳房Tanner分期将其分为A1组（Tanner分期为Ⅱ期，226例）和A2组（Tanner分期大于Ⅱ期，82例），另选取同期于本院行健康体检的1～3岁女童45例纳入A3组。所有受试女童采用化学免疫发光法检测SHBG，分析其在低龄女童中不同乳房发育阶段的差异。结果 A2组女童的SHBG水平显著低于A1组[（160.12±28.55）nmol/L vs. （167.44±23.12）nmol/L，t=–2.30，P<0.05]和A3组[（160.12±28.55）nmol/L vs. （169.84±15.26）nmol/L，t=–2.12，P<0.05]，但A1组和A3组女童的SHBG水平比较差异无统计学意义（t=–0.67，P=0.50）。结论 SHBG与儿童乳房发育进程有关，可作为辅助判断性发育进程的指标。当低龄女童SHBG降低，应密切随访监测性发育情况，警惕中枢性性早熟的发生。