不断提高对儿童晕厥诊断水平

晕厥是儿童时期的常见急症,其定义目前已基本得到公认,即由一过性的脑供血不足所致的、短暂的意识丧失状态,晕厥发作时患儿因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,一般能够很快完全恢复正常。当前,晕厥的患病率呈上升趋势。美国的一项流行病学调查表明,50年代儿童晕厥发生率为71．9／100000,到80年代末90年代初则上升为125．8／100000。有研究表明,约有15％的18岁前的儿童及青少年发生过至少1次晕厥。     

血管迷走性晕厥的临床表现及诊断

晕厥是临床常见病症,可由许多原因引起。据一项流行病学调查发现,其发病率呈上升趋势,20世纪50年代为71.9/10万,到20世纪80年代末90年代初则上升为125.8/10万。女性发病率比男性高,年轻女性是发病的高峰人群。因为在晕厥患者中有一些病例反复发作,但常规进行的血液、心脏及神经系统检查均正常,因而将这些疾病称为不明原因晕厥。血管迷走性晕厥(Vasovagalsyncope,VVS)是其常见的病因,约占所有晕厥的80%。VVS发生机制主要是患者在站立时,由于过多的血液淤积在下肢和腹腔中,导致回心血量的减少,从而激发了Bezold Jarish反射,导致心脏抑制,…     

内源性一氧化氮与硫化氢在大鼠低氧性肺动脉高压中的相互作用

目的:研究一氧化氮(nitric oxide,NO)/一氧化氮合酶(nitric oxygnase, NOS)体系和硫化氢(hydrogen sulfide,H2S)/胱硫醚γ-裂解酶(cystathionine-γ-lyase,CSE)体系在低氧性肺动脉高压发生机制中的作用及其相互关系.方法:将25只大鼠随机分为4组:低氧组(7只)、低氧 L-NAME组(给与NOS抑制剂Nω-硝基-L-精氨酸甲酯处理的低氧组,6只)、低氧 PPG组(给与CSE抑制剂炔丙基甘氨酸处理的低氧组,6只)和对照组(6只).低氧21 d后,测定肺动脉平均压、血浆NO及H2S含量,分别测定低氧组、低氧 L-NAME组及对照组CSE活性,应用免疫组织化学的方法检测低氧组、低氧 PPG组及对照组的肺动脉内皮细胞eNOS表达.结果:低氧21 d大鼠肺动脉平均压力明显增高,同时血浆中NO和H2S含量、肺动脉内皮细胞eNOS表达及肺组织CSE活性亦明显下降;而低氧 L-NAME组,伴随着NO含量的下降,肺动脉平均压显著上升,同时,血浆中的H2S含量及肺组织CSE活性较低氧组显著上升;在低氧 PPG组,伴随血浆H2S含量的降低,肺动脉压力显著升高,同时血浆中的NO含量及肺血管内皮细胞eNOS表达也较低氧组显著上升.结论:内源性NO/NOS体系与H2S/CSE体系在低氧性肺动脉高压中呈现相互的负性调节作用.它们既相互独立又以网络调节的方式共同参与低氧性肺动脉高压形成的调控机制.     

以心力衰竭起病的婴幼儿肾血管性高血压3例并文献复习

肾动脉狭窄导致的肾血管性高血压是儿童继发性高血压的重要病因,约占儿童高血压病因的5%~10%[1],具有起病隐匿、血压升高显著、靶器官损害明显的特点。儿童肾血管性高血压常无明显症状或以肾外表现(如高血压脑病、心力衰竭)起病,加之目前对儿童血压监测的重视程度不一,常导致误诊或诊断延迟[2]。由于儿童处于生长发育阶段,肾血管性高血压的治疗选择也较成人艰难。这种诊断和治疗的困难在婴幼儿病例中显得尤为突出,延误治疗可导致不可逆的严重靶器官损害,危及患儿生命。本文总结了2014年11月-2017年7月于北京大学第一医院儿科就诊、以心力衰竭起病的3例婴幼儿肾血管性高血压的临床诊治经过,末次随访时间为2018年11月,并复习相关文献,旨在提高对婴幼儿肾血管性高血压的认识,减少误诊,提高诊疗效率。      

体位性心动过速综合征的诊断

目的探讨体位性心动过速(POTS)的临床诊断方法。方法对符合诊断标准的POTS患儿36例,男15例,女21例,年龄5.9~16.0岁,平均年龄12.3岁,其中11~16岁28例,占78%。对其进行研究,分析年龄分布、病程及基础血液动力学指标,并观察其临床表现发生率及实验室查检查异常结果。结果POST患儿病程1 d~5.0年,平均为10.2个月,半数以上为6个月以内(占56%)。最常见临床表现为起立后胸闷、头晕、乏力、心悸、晕厥、眼前发黑、晨起不适等直立不耐受或直立调节障碍表现。10例伴恶心或呕吐等消化道症状,在直立倾斜试验(HUT)过程中POTS患儿最常见异常表现为HUT 10 min内,心率明显增快≥30次/min,平均为38次/min,部分患儿心率最大值≥120次/min。血压无明显变化。直立后心电图两个或两个以上导联T波下降≥0.2 mV 23例,占64%。实验室检查尿比重增高12例,HCO3-降低11例。结论POTS常见于学龄期女童,常见症状为头晕、胸闷、乏力、心悸,HUT为其诊断POST的重要方法。     

川崎病治疗的新观点

川崎病(简称KS)自首次报告以来至今已有30余年,目前该病已成为全世界4岁以下婴幼儿发热性病症中常见的疾病之一,而且在日本和美国已经取代风湿热而成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。KS可产生明显的冠状动脉损害而导致严重的心肌梗死和猝死。其病因未明,目前认为本病为易患者感染病原后触发的免疫介导的一种全身性血管炎。对其治疗,国内外的研究均较多,反映出若干新的观点和方法。文见第10版《医生论坛》。     

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目的应用多普勒超声显像法探讨血管迷走性晕厥(VVS)儿童的血管内皮功能。方法研究对象共20例,均为2002年1月至2003年12月在北京大学第一医院儿科就诊儿童,分为VVS组(n=10)及非VVS对照组(n=10),对10例经直立倾斜试验确诊的血管迷走性晕厥儿童,应用多普勒超声测定肱动脉的血流介导的血管舒张反应,并与10例经直立倾斜试验除外VVS的对照组儿童进行比较。结果两组患儿的年龄、性别、身高、体重、基础血压及基础肱动脉血管内径均无显著性差异,但血管迷走性晕厥儿童的血管内皮依赖性舒张功能较对照组显著增强[(11.93±4.46)%vs(8.46±2.18)%,P<0.05]。结论血管内皮依赖性舒张功能增强可能是儿童血管迷走性晕厥发生机制之一。     

血清铁在鉴别儿童血管迷走性晕厥和体位性心动过速综合征中的意义

目的:分析血清铁在儿童血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)和体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)鉴别诊断中的意义。方法:2009年8月至2012年9月间就诊于北京大学第一医院儿科晕厥专业门诊或住院的年龄4~17岁的患儿共57例,其中确诊为POTS的患儿40例,VVS患儿17例。采用血清铁及其受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析不同血清铁值对鉴别儿童VVS和POTS的预测价值。结果:POTS患儿血清铁值中位数为17.4μmol/L(四分位数间距13.5~21.8μmol/L),VVS患儿血清铁值中位数为8.9μmol/L(四分位数间距7.5~17.6μmol/L),两组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。以血清铁11.8μmol/L作为界值对VVS和POTS患儿进行鉴别的灵敏度为92.5%,特异度为64.7%。结论:血清铁可能作为临床上鉴别VVS和POTS的初步方法。     

小儿肺动脉高压的治疗

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的临床血液动力学症候群,可导致右心衰竭和死亡.小儿肺动脉高压是一种少见疾病,但是该病的危害巨大,具有很高的死亡率.因此,全世界成立了多个针对该病的登记注册组织,包括瑞士、英国、法国、新西兰、美国的REVEAL(the registry to evaluate early and long-term PAH disease management)研究及多国组成的TOPP(the tracking outcomes and practices in pediatric pulmonary hypertension)组织[1-6],以加强该病的诊治研究.其分别于近期发表了多中心的关于小儿肺动脉高压发病、诊断、治疗及预后的研究成果,大大提高了人们对小儿肺动脉高压这一疾病的认识.但目前我国尚无小儿PH的注册组织及流行病学数据[7].