IgG4相关性疾病20例临床特征分析

目的 总结IgG4相关性疾病临床特征及预后,提高认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 对在我院住院明确诊断的20例IgG4相关性疾病患者资料进行回顾性分析.结果 20例患者中男性14例,女性6例,平均年龄58岁,胰腺和胆管为最常见受累器官,17例患者(85％)有≥2个器官受累.所有患者血清IgG4均明显升高(＞1350 mg/L).12例患者行组织病理学检查,主要表现为组织弥漫性纤维化,伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组织化学可见CD38阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比例均＞40％.20例患者中,除1例患者死于急性化脓性胆管炎及1例未治疗,其余患者病情均明显缓解.结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的首选检查方法,及时应用糖皮质激素可迅速缓解病情.     

进行性假性类风湿发育不良症的临床分析

目的提高对进行性假性类风湿发育不良症的认识。方法对2例进行性假性类风湿发育不良症进行分析,并通过文献复习对本病的临床表现及影像学改变进行分析总结。结果2例患者均为幼年起病,以双手近端指间关节肿胀为突出表现,逐渐出现外周大小关节进行性受累,并伴有脊柱的异常。结合文献报道的51例分析发现,本病男女患病率相仿,发病年龄多为1～10岁,其中77％为3～5岁。外周大小关节均可受累,依次累及双手小关节、髋、膝、踝、腕、肩等,早发骨关节炎改变是致残的主要原因,38％的患者脊柱受累可出现短躯干畸形。影像学特点均表现为普遍性扁平椎并椎体终板不规则、骨骺增大、继发性退行性变和关节周围骨质疏松。本病临床症状与类风湿关节炎相似,但不同的是无滑膜炎和其他炎性改变、X线无破坏性改变。目前无特异的治疗方法。结论进行性假性类风湿发育不良症是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,临床特点及典型的影像学表现有助于诊断。     

重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗强直性脊柱炎的多中心双盲随机对照临床研究

目的 评价重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(rhTNFR:Fc)治疗活动性强直性脊柱炎(AS)的临床疗效和安全性.方法 本研究前6周为随机、双盲、安慰剂对照临床试验,后6周为开放研究.143例活动性AS患者随机接受6周的每周2次rhTNFR:Fc(25 mg)或安慰剂皮下注射,主要疗效指标为达到ASAS20的患者比例,次要疗效指标包括达到临床显效的患者比例,与基线值相比Bath AS疾病活动指数、Bath AS功能指数、Bath AS测量指数、脊柱痛、夜间痛、脊柱炎症、患者总体评估指数、肌腱端指数、关节肿胀指数改善的状况.结果 rhTNFR:Fc治疗可使患者获得显著改善,6周时68%患者达到治疗反应,而安慰剂组仅28%(P＜0.001);其他各项疗效指标在治疗组也有明显的改善.rhTNFR:Fc耐受性好,最常见的治疗相关的不良反应为注射部位皮肤反应.结论 rhTNFR:Fc的安全性和耐受性好,能迅速减轻AS的症状和体征,控制AS患者的病情活动.     

淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosus，WG）是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病，其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，临床上以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。因表现复杂多样，与淋巴瘤、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎等各种疾病难以鉴别。我科收治一位患者，初诊为Wegener肉芽肿，后确诊为T细胞淋巴瘤，现报道如下。     

151例生殖器溃疡的病因学分析

目的了解门诊病人中生殖器溃疡发病的主要病因。方法对患者详细询问病史、药敏史和性接触史，并取生殖器溃疡分泌物进行直接涂片、细菌和真菌培养、HPV、HSV-荧光定量PCR和血清学检查（梅毒和HIV）。结果在151例门诊溃疡病人中，梅毒35例（23．17％），生殖器疱疹28例（18．54％），尖锐湿疣（CA）16例（10．59％），软下疳1例（0．66％），念珠菌7例（4．66％），细菌9例（5．96％）；其中．梅毒合并生殖器疱疹7例（4．63％），合并CA2例（1．32％），合并HIV感染者3例（1．98％）；生殖器疱疹合并CA5例（3．71％）；念珠菌感染者7例（4．64％），合并梅毒者1例（0．67％）；细菌感染者9例中合并梅毒者3例（1．98％）。73例（48．34％）未检出病原体患者中接触性皮炎和湿疹27例（17．88％）；固定型药疹24例（15．98％）；急性女阴溃疡4例（2．64％）；白塞病3例（1．98％）；坏疽性龟头炎2例（1．32％）；Reiter病2例（1．32％）；病因未明者10例（6-62％）。结论在该院皮肤科门诊中，生殖器溃疡性疾病以梅毒、生殖器疱疹、药疹和湿疹为主。其次为尖锐湿疣，且性病感染中混合感染现象常见，HIV感染呈上升趋势。     

皮肌炎重叠系统性硬化症合并横纹肌溶解症1例并文献复习

目的:提高对重叠综合症继发横纹肌溶解症的认识。方法:报告1例罕见的重叠综合症患者继发横纹肌溶解症病例,并复习相关文献。结果:患者为43岁女性,以皮疹、肌无力2年半,肢端遇冷变色伴皮肤紧硬1年半为主要临床表现,肌酸激酶极度升高,血肌红蛋白、尿肌红蛋白明显高于正常,考虑重叠综合征继发横纹肌溶解症,经血液净化、免疫抑制等治疗临床症状及实验室指标改善。结论:重叠综合征继发横纹肌溶解症临床罕见,当出现急性肾功能衰竭时,与系统性硬化症出现急性肾危象不易鉴别,容易漏诊。     

血清高迁移率族蛋白1水平与皮肌炎/多肌炎的关系

目的 检测皮肌炎/ 多肌炎(PM/DM) 患者血清中高迁移率族蛋白1(high mobility group box chromosomal protein 1,HMGB1) 的水平,探讨其在PM/DM 中的发病机制及诊断价值.方法 选取47 例明确诊断PM/DM 的患者,41 例系统性红斑狼疮(SLE) 患者,及其他风湿免疫性疾病患者37 例,同时选取健康志愿者50 例,采用ELISA 方法检测各组血清中HMGB1水平,分析其与PM/DM 及其他风湿免疫性疾病的相关性.结果 血清HMGB1 在PM/DM 及SLE 患者中水平明显高于健康对照组(分别为22.65ng/ml、16.76ng/ml 及7.24ng/ml)(P<0.01),在PM/DM 患者中的表达明显高于SLE 及其他风湿免疫性疾病组(分别为22.65ng/ml、16.76ng/ml 及12.39ng/ml)(P<0.05),Logistic 回归分析显示,HMGB1 与PM/DM 具有显著相关性.结论 PM/DM 患者血清HMGB1 水平明显升高,提示HMGB1 可能作为促炎因子在PM/DM 的发病中起重要作用,HMGB1或可做为诊断PM/DM 的辅助检查之一.     

疑难病例析评 第11例 肢体肿胀—错位痛觉—斑片状骨质疏松(Ⅱ)

本刊的病历摘要见本卷第 2 1期第 1341页分析与讨论一、诊断依据反射性交感神经营养不良 (ＲＳＤＳ)的临床诊断标准如下 :具备肢体外伤的诱因及与外伤不相称的肢体疼痛 ,加上以下至少 1项 :交感神经系统异常表现 ;局部明显肿胀 ;受累肢体活动明显受限以及组织萎缩或肥大。如有错位痛觉 ,或Ｘ线、ＣＴ证实的斑片状骨质疏松 ,或核素扫描显示受累部位放射性浓集 ,则更能帮助确定诊断[1] 。综合该例患者的临床表现和辅助检查结果 ,有以下特点 :(1)有软组织损伤的诱因 (被自行车轧伤 )。 (2 )有突出的疼痛症状 :表现为灼痛和深部疼痛 ,比外伤引起…     

右膝鹅足滑囊炎一例

鹅足滑囊炎(ａｎｓｅｒｉｎｅｂｕｒｓｉｔｉｓ)是一种良性风湿性疾病,常常因与膝骨关节炎(ＯＡ)相伴而被误诊或漏诊,现将本院诊断的1例报道如下。患者男,34岁,无诱因出现右膝关节内侧轻度疼痛,不影响行走和日常生活。次日在蹲立较长时间后站立时突感右膝下内侧疼痛剧烈,并可触及一核桃大小的包块。体格检查:浅表淋巴结、心、肺、肝、脾无异常发现,惧痛步态,右膝关节内侧关节线远端4ｃｍ处有约3ｃｍ×3ｃｍ大小包块,表面皮肤未见发红,包块局部压痛明显,质坚韧。膝关节无压痛,浮髌征阴性,伸直过程中右膝内侧包块疼痛明显。实验室检查:红细胞…     

白塞病误诊为急性阑尾炎并术后反复肠梗阻1例分析

对白塞病误诊为急性阑尾炎并术后反复肠梗阻1例分析如下。 1 病历摘要 男，19岁。2006-06无诱因出现转移性右下腹疼痛，伴恶心、呕吐胃内容物，和发热，体温达39℃。在当地医院就诊，查体发现右下腹包块，有压痛和反跳痛，考虑阑尾炎并阑尾周围脓肿。