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本研究旨在探讨减低强度预处理的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗复发ETO阳性急性髓系白血病(AML)的疗效和安全性.采用减低强度预处理的allo-HSCT治疗2010年1月至2013年1月在北京军区总医院收治的15例复发ETO阳性急性髓系白血病患者,全部为复发或难治性高危类型,其中男10例,女5例,年龄16-48岁,平均年龄32.5岁;移植前6例为缓解状态,9例为未缓解状态,10例为HLA配型全相合,5例为HLA配型半相合.全部病例均采用外周血干细胞移植,供者接受粒细胞集落刺激因子动员.预处理方案为降低预处理强度的氟达拉滨联合白舒非、阿糖胞苷及环磷酰胺.移植物抗宿主病(GVHD)预防采用免疫抑制剂,包括环孢素A、氨甲蝶呤、他克莫司等,移植后3个月进行预防性供者外周血干细胞输注,观察全部患者毒副反应、GVHD和无病生存等情况.结果表明:全部患者均获造血重建,中性粒细胞≥0.5×109/L及血小板≥20×109/L的平均时间分别为15.5 d及16.8 d,植入证据检测证实为100%为完全供者造血.随访至2014年6月,中位随访27.5个月(18-54个月);全部病例中发生GVHD8例,因并发症死亡1例,复发死亡4例,其余10例患者仍无病存活,2年的无病生存率为66.7%,最长无病生存时间已达54个月.结论:减低强度预处理的allo-HSCT挽救性治疗复发ETO阳性急性髓系白血病具有良好疗效,安全系数大,可作为关键技术在临床广泛开展. 相似文献
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目的 对3例遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)病例的临床和基因分析,探索临床及基因检测结合方法对该病的意义。方法 收集2例HHT家系,1例疑似病例,并进行临床和基因特征的分析;应用PCR-测序的方法对内皮素(endoglin,ENG)、激酶1样激活素受体(activin A receptor type II-like 1,ACVRL1)、SMAD4和骨形成相关蛋白9(bone morphogenetic protein 9,BMP9)基因全部编码区进行序列分析;结合临床特征及基因检测结果进行综合诊断。结果 基因检测发现两HHT家系先证者分别携带ENG基因的c.772delT(p.Tyr258Thrfs*101)突变和ACVRL1基因的c.1232G>A(p.Arg411Pro)突变,明确病因,并对疾病进行分类诊断。对1例疑似病例基因检测未发现基因突变,综合临床和基因检测分析,定义为不能诊断HHT。结论
HHT的临床和基因相结合可确定疾病的病因并分类诊断,可发现早期的仅具有鼻出血等单一症状的患者,可发现无症状基因突变携带者,便于疾病的早期预防,避免严重并发症发生。 相似文献
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目的:应用标准测量法对磁共振血管成像大脑中动脉狭窄程度进行标准化的测量研究.方法:34例患者中男23例、女11例,平均年龄62.5岁.应用标准测量法对其中46条经过TCD确诊为中、重度狭窄的大脑中动脉M1段的MRA血管狭窄率进行测量,计算公式为:狭窄率=[1-(狭窄动脉直径÷正常动脉直径)]×100%;狭窄动脉直径为大脑中动脉M1段最狭窄处管腔横径,正常动脉直径的测量遵循以下原则:第1选择测量大脑中动脉M1段狭窄处近心端正常动脉血管的直径;如果近心端的动脉血管也有管腔的不规则狭窄采用第2选择测量大脑中动脉M1段狭窄处远心端正常动脉血管的直径;如果近心端和远心端的大脑中动脉M1段均有不规则狭窄则采用第3种选择测量大脑中动脉的供血动脉颈内动脉的血管直径.结果:对正常血管的选择和狭窄率的测量结果经2个独立样本的t检验差异都无显著性意义(P>0.05);MRA测量结果平均值与TCD测量Vs值经一元线性相关与回归分析结果R2=0.55.结论:标准测量法应用于MRA血管狭窄率的测量可以得到较好的一致性,如果进一步研究可以成为计算MRA血管狭窄率标准方法. 相似文献
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2009年12月9日,军队卫生专业士兵职业技能鉴定工作会议在石家庄市白求恩军医学院召开。总后卫生部王玉民副部长、科训局李云波副局长,总参军务部兵员局李武卿参谋,各军区联勤部、各军兵种后勤部卫生部,总参三部后勤部,总参管理保障部、总政直工部、总装后勤部卫生局,总后武汉后方基地、青藏兵站部、直属供应保障局卫生处的主管领导及机关人员共40余人出席了会议;90余名拟申请鉴定站考评员资格的专业技术人员列席了会议。 相似文献
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目的:研究小型猪胰肾联合移植术合适的麻醉管理方法,了解术中受体血流动力学变化情况.方法:20头小型猪分别作为供、受体配对进行胰肾联合移植,氯胺酮基础麻醉后行气管插管全身麻醉,监测动脉压、中心静脉压、心率.术中根据血流动力学情况调节输液速度,吻合血管开放后加快补液,并输入采自供体的血液.结果:受体在髂总静脉阻断后动脉压和中心静脉压明显降低、心率增快:髂总静脉开放后动脉压和中心静脉压增高,心率减慢;髂总动脉阻断后动脉压和中心静脉雎增高,而开放后动脉压和血流动力学中心静脉压明显降低、心率增快;吻合血管开放后动脉压和中心静脉压明显降低,心率增快.结论:加强受体循环系统的监测和管理是保障胰肾联合移植手术成功的关键. 相似文献