疣状增生样改变的乳房外Paget病一例

患者男,55岁.因阴囊斑块偶痒3年,于2009年2月10日就诊于我科门诊.患者3年前无明显诱因发现阴囊斑块,色淡,核桃大小,稍隆起于皮面,偶感轻度瘙痒,无疼痛及其他自觉症状.皮损渐增大.曾于多家医院分别拟诊神经性皮炎,阴囊慢性湿疹等予外用糖皮质激素类软膏治疗,无明显疗效.患者平素健康,否认家族成员中有类似病史.     

寻常型进展期白癜风患者外周血T淋巴细胞FasL和TNF-α的表达

目的检测寻常型进展期白癜风患者外周血T淋巴细胞FasL和TNFα的表达。方法随机采集30例寻常型进展期白癜风患者外周血3ml,分离T淋巴细胞后进行细胞涂片,使用免疫组化和原位杂交方法检测FasL和TNFα的蛋白和mRNA水平。并以30例静止期患者(对照组1)和20例健康志愿者(对照组2)作对照。结果与两个对照组相比,实验组FasL和TNFα的表达明显增加(P<0.001)。同时,与对照组2相比,对照组1FasL和TNFα的表达显著升高(P<0.001)。结论寻常型进展期白癜风患者外周血T淋巴细胞FasL和TNFα的表达显著升高。     

血液病远程多媒体医疗系统的体系结构

根据血液病诊断的特点，以模式识别理论为基础建立核心专家系统，并且利用现有的多种通信网络平台及网络数据库技术建立方便迅速的血液病远程多媒体医疗系统，实现诊断过程的自动化。     

血栓性血小板减少性紫癜合并系统性红斑狼疮一例

患者女，21岁。因头晕5d、神志不清半天入院。患者入院前5d月经来潮，量较平常增多，感头晕。患者入院前夜间21：00时突然觉肢体无力，急至本院急诊，查血象：WBC8．2×10^9／L，中性0．78，Hb66g／L，PLT15×10^9／L。B超提示“急性胆囊炎、胆囊周边少量积液”，头颅CT未见异常，胸、腹部CT提示“心包积液、双侧胸腔积液、胆囊炎、胆石症”。输注血小板10U、洗涤红细胞2U。     

慢性特发性血小板减少性紫癜CD_4~+T细胞亚群变化的特点

目的 测定慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者CD_4~+T细胞亚群[Th1、Th2、Th17和调节性T细胞(Treg)]和相应血浆细胞因子水平,探索其在ITP发病机制中的作用.方法 将35例成人慢性ITP患者分为疾病活动组、未缓解组、缓解组,18例体检正常者设为对照组.应用流式细胞仪检测表达细胞内因子干扰素(IFN)γ~+、白细胞介素(IL)-4~+、IL-17~+细胞及表达CD_(25)~+Foxp3~+细胞分别占CD_4~+细胞的百分率.应用ELISA检测血浆中IFNγ、IL-4、IL-17和IL-10的水平,分析活动组患者血浆细胞因子水平与血小板、骨髓巨核细胞计数间的相关性.结果 Th1、Th17细胞百分率及Th1/Th17比例在各组间比较差异均无统计学意义;Th2细胞百分率:活动组[(1.01±0.88)%]、未缓解组[(1.22±1.04)%]与对照组[(1.86±0.59)%]比较明显下降(P<0.05);Th1/Th2比例:活动组(15.04±9.67)、未缓解组(11.65±9.32)与对照组(7.02±3.01)比较明显增高(P<0.05); Treg细胞百分率:活动组[(0.89±0.58)%]、未缓解组[(1.46±1.27)%]与对照组[(5.73±0.71)%]比较明显下降(P<0.01).IFNγ、IL-17水平在各组间比较差异无统计学意义;IL-4水平:活动组[(2.25±2.05)ng/L]、未缓解组[(2.33±2.14)ng/L]与对照组[(5.54±4.00)ng/L]比较明显下降(P<0.05);IL-10水平:活动组[(5.07±4.10)ng/L]、未缓解组[(5.66±4.35)ng/L]与对照组[(14.21 ±7.31)ng/L]比较明显下降(P<0.01).上述各参数(Th2、Treg细胞百分率、IL-4、IL-10水平)在缓解组与对照组间比较差异无统计学意义.活动组患者血浆IL-10水平与血小板计数呈正相关(r=0.16,P=0.03),与骨髓巨核细胞数间无相关性(r=0.41,P=0.06).结论 慢性ITP患者疾病活动组Th1/Th2比值升高,这是由Th2细胞的百分率下降所致.Treg细胞百分率下降可能与慢性ITP发病机制有关,但Th17细胞百分率可能与慢性ITP疾病状态无关.     

司库奇尤单抗治疗中重度斑块状银屑病疗效及安全性的真实世界研究

目的 观察真实世界司库奇尤单抗治疗中重度斑块状银屑病的临床疗效及安全性。方法 本研究共纳入45例中重度斑块状银屑病患者,接受司库奇尤单抗150 mg或300 mg治疗,持续至少24周。通过银屑病皮损面积及严重程度指数(PASI)、体表受累面积(BSA)、皮肤病生活质量指数(DLQI)的变化来评估疗效,并对其安全性进行分析。结果 所有患者经过24周治疗,PASI、BSA及DLQI评分均显著下降(P<0.001)。其中16例接受150 mg治疗的患者第12周PASI75、PASI90、PASI100的应答率分别为93.75%、62.50%和12.50%,在第24周时达到100.00%、93.75%和43.75%。而29例接受300 mg治疗的患者第12周时PASI75、PASI90、PASI100应答率分别为100.00%、79.31%和34.48%,第24周时则为100%、93.10%和62.07%。而在改善患者生活质量上,150 mg组患者第12周和第24周DLQI 0/1的应答率分别为50.00%和75.00%;300 mg组患者第12、24周DLQI 0/1的应答率分别为51...     

成年期首次发作的红细胞生成性原卟啉病1例报道

<正>卟啉病是血红素生物合成途径中酶活性缺陷导致的代谢障碍性疾病,血红素在细胞及线粒体内经8种酶催化生成,任一种酶的编码基因突变将导致酶活性缺乏或降低,使卟啉和/或其前体物质沉积于皮肤、肝脏、神经系统等部位,出现相应临床表现^[1-2]。红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)是一种皮肤卟啉病,多由催化铁结合原卟啉形成血红素过程中的亚铁螯合酶(ferrochelatase,FECH)基因突变引起^[3]。原卟啉在皮肤中累积导致光敏性疼痛,10%以下患者原卟啉在肝脏中堆积诱发肝损伤^[4]。     

急性白血病血清恶性肿瘤相关物质群水平及其临床意义

目的：探讨急性白血病血清恶性肿瘤相关物质群（TSGF）水平的改变及在评估急性白血病临床疗效中的参考价值。方法：测定72例健康体检者、51例良性血液病、79例急性白血病的TSGF水平,其中37例为初诊急性白血病,42例白血病已予化疗（29例完全缓解,13例未达完全缓解）,并进行组间血清TSGF水平统计分析。结果：良性血液病组血清TSGF水平高于健康体检组,低于急性白血病初发组,组间差异有显著性（P＜0．0）;急性白血病初诊组比健康体检组明显升高,差异有显著性（P＜0．01）;急性白血病治疗组TSGF水平较初诊组下降（P＜0．05）,完全缓解（CR）组水平与良性血液病类似,未达完全缓解（PR＋NR）组与急性白血病初诊未治疗组相当,组间未见显著差异（P＞0．05）,急性白血病完全缓解（CR）组较未达完全缓解（PR＋NR）组TSGF水平明显降低,组间差异有显著性（P＜0．05）。结论：血清恶性肿瘤相关物质群水平测定有助于良性血液病与急性白血病二者的鉴别,动态血清TSGF水平测定可作为反应急性白血病临床化疗疗效的辅助指标。     

Fas抗原及Fas配体在白癜风患者皮损中的表达

【目的】研究Fas抗原及Fas配体（FasL）在白癜风患者皮损中的表达情况.【方法】用免疫组化技术检测25例进展期白癜风患者和20例静止期白癜风患者皮损Fas抗原和FasL的表达,并以20例正常人作对照.【结果】各组间Fas抗原的表达差异无显著性（P〉0.05）. FasL在寻常型白癜风进展期皮损中的表达较静止期组和正常人对照组明显增加（P〈0.01）,静止期组FasL的表达明显高于正常人对照组（P〈0.001）.节段型白癜风Fas和FasL的表达在活动期和静止期差异均无显著性（P〉0.05）【结论】FasL在白癜风皮损的异常表达可能参与寻常型白癜风发病的某一环节.     

继发性皮肤浆细胞瘤1例报告并文献复习

目的：报道1例继发性皮肤浆细胞瘤。方法：通过病史、临床及实验室检查确定继发性皮肤浆细胞瘤的诊断。结果：55岁的男性患者皮肤表现为头顶偏右侧,左眉弓,腹部皮肤三处见直径1 cm左右的淡红色结节,腹左侧可触及2个皮下结节。血免疫学检查：IgG 40 g/L,λ轻链31.4 g/L,κ轻链2.44 g/L;皮肤组织病理检查：真皮层大量恶性浆细胞浸润;免疫组化：CD 79a：阳性;CD 38：阳性;lambda轻链：阳性。结论：本患者的诊断主要依据病史,临床表现及相关实验室检查,皮肤组织病理学检查在疾病的诊断中有重要意义。