成年期首次发作的红细胞生成性原卟啉病1例报道

<正>卟啉病是血红素生物合成途径中酶活性缺陷导致的代谢障碍性疾病,血红素在细胞及线粒体内经8种酶催化生成,任一种酶的编码基因突变将导致酶活性缺乏或降低,使卟啉和/或其前体物质沉积于皮肤、肝脏、神经系统等部位,出现相应临床表现^[1-2]。红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)是一种皮肤卟啉病,多由催化铁结合原卟啉形成血红素过程中的亚铁螯合酶(ferrochelatase,FECH)基因突变引起^[3]。原卟啉在皮肤中累积导致光敏性疼痛,10%以下患者原卟啉在肝脏中堆积诱发肝损伤^[4]。     

慢性粒细胞白血病治疗的有关问题

１引言１８５６年德国医生Lissauer首先应用含砷的Fowler液治疗慢性粒细胞白血病（CML）,开创了化学药物治疗白血病的先河,明显改善患者预后。２０世纪早期,全身或脾区照射有效地控制CML的症状及体征,在其后的５０年里作为标准方法沿用。２０世纪５０年代,口服白消安（busulfan,马利兰）,证明比放射治疗有效,成为当时的主要方法。２０世纪７０年代羟基脲因毒性低取代了白消安。２０世纪８０年代,对干扰素的研究与应用,成为治疗CML的理想用药,应用造血干细胞移植使部分CML患者可以治愈。上述措施的合理应用,使CML疗效不断…     

厦门地区婴儿湿疹的病因和诱因分析

对门诊1820例湿疹患儿的遗传过敏因素、居住环境、喂养情况、母亲的饮食结构、父母的心理状况、婴儿的状况、治疗情况等进行问卷调查.发现引起患儿湿疹的病因、诱因及加重因素是多方面的,其中患儿父母患有哮喘、荨麻疹等过敏性疾病879例(48.3％),牛奶喂养964例(53.0％),妊娠期过度食用大分子食物、营养过剩1642例(90.2％),父母过度紧张、焦虑1565例(86.0％).     

藤黄酸诱导人类淋巴瘤Raji细胞凋亡的机制

 目的　探讨中药单体藤黄酸对人类淋巴瘤Raji细胞株的诱导凋亡作用及其机制。方法　观察藤黄酸对LPS诱导下的健康人外周血单个核细胞增生的影响,分析不同浓度藤黄酸对Raji细胞的生长抑制作用。采用四甲基偶氮唑盐（MTT）法检测细胞的生长抑制,AnnexinV／PI双染法检测细胞的凋亡程度,JC-1染色法检测细胞线粒体跨膜电位水平,流式细胞术检测荧光素激活的Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9阳性细胞比例。结果　藤黄酸抑制LPS诱导下的健康人外周血单个核细胞的增生,藤黄酸呈时间和浓度依赖性抑制Raji细胞的生长。藤黄酸诱导Raji细胞的凋亡,藤黄酸降低Raji细胞的线粒体跨膜电位水平,作用24 h藤黄酸用药标本较对照标本激活的Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9阳性细胞比例分别升高0.37 %、33.57 %、18.27 %;作用48 h分别升高28.2 %、69.2 %、76.7 %。结论　藤黄酸对Raji细胞具有诱导凋亡的作用,线粒体跨膜电位途径和胞质激活途径参与了凋亡的发生。     

血液病远程多媒体医疗系统的体系结构

根据血液病诊断的特点，以模式识别理论为基础建立核心专家系统，并且利用现有的多种通信网络平台及网络数据库技术建立方便迅速的血液病远程多媒体医疗系统，实现诊断过程的自动化。     

以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的 探讨粒细胞肉瘤的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病患者的临床病理特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果 收治1例男性患者,39岁。小肠系膜切除物免疫组化检测示：粒细胞肉瘤,CD56阳性;骨髓细胞学检查示：急性单核细胞白血病,诊断为急性单核细胞白血病伴小肠粒细胞肉瘤。经IA方案诱导化疗后疾病达完全缓解,继续IA方案巩固化疗,拟行异基因造血干细胞移植。结论以小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性白血病较为少见。粒细胞肉瘤的预后差,CD56抗原阳性提示预后不良,经诱导化疗获疾病缓解的患者应尽快行异基因造血干细胞移植以期达到长期生存。     

多发性骨髓瘤患者抗凝血酶活性分析

目的:探讨多发性骨髓瘤患者抗凝血酶(AT)活性变化及临床意义。方法:回顾性分析72例多发性骨髓瘤患者AT活性水平,并比较不同临床分期AT活性的差异,分析初发、缓解、未缓解、复发不同阶段AT活性的变化。结果:多发性骨髓瘤Ⅱ、Ⅲ期患者AT活性较Ⅰ期患者降低(P<0.05),初发组、部分缓解组、复发组较缓解组AT活性显著性降低(P<0.05);复发组白蛋白较缓解组降低,初发组、复发组、部分缓解组β2-MG、球蛋白及LDH均较缓解组升高,均差异有统计学意义(均P<0.05)。AT活性水平与β2-MG的变化具有相关性(r=-0.441,P<0.05);AT活性水平与白蛋白、球蛋白及LDH水平的变化无明确相关性。结论:AT活性不仅反映多发性骨髓瘤患者抗凝系统功能,也可反映患者整体病情变化,而且AT活性水平变化与β2微球蛋白具有相关性,可能具有一定的预后评估意义。     

恶性血液病患者血浆纤维蛋白原、D二聚体、抗凝血酶的变化

目的探讨血液肿瘤患者血浆纤维蛋白原（Fbg）、D-二聚体（D—D）、抗凝血酶（AT）活性变化及其临床意义。方法应用t检验回顾性分析50例血液肿瘤患者初发、缓解、部分缓解、复发时Fbg、D-D、AT活性水平的差异。结果缓解组、未缓解组、复发组Fbg水平较对照组降低,复发组Fbg水平较缓解组降低,具有显著性差异（P〈0．05）。复发组D-D水平较对照组、缓解组及部分缓解组升高,差异具有显著性（P〈0．05）。初发组、缓解组、未缓解组、复发组较对照组AT活性显著降低（P〈0．05）;复发组AT活性较对照组及缓解组降低,具有显著性差异（P〈0．05）。结论通过测定Fbg、D—D、AT活性,可评估血液病患者凝血功能,同时可作为判断患者病情变化及预后的一项指标。     

前牙冠折的自体再接

1985年以来,我们对92颗因外伤冠折的前牙用自体断冠行再接修复,经3年～5年临床观察效果良好,现报告如下: 临床资料 本组外伤性断牙92颗。男67人断牙81颗;女性8人断牙11颗。上中切牙76颗,上侧切牙14颗,下中切牙2颗。切端2/3以上断牙23颗,颈1/3断牙69颗。92颗断牙牙髓均已暴露,牙根无松动,x线显示无根折,并作根管治疗。患者就诊时均保留了完整的无明显裂纹的断裂部分牙冠。