继发性皮肤浆细胞瘤1例报告并文献复习

目的：报道1例继发性皮肤浆细胞瘤。方法：通过病史、临床及实验室检查确定继发性皮肤浆细胞瘤的诊断。结果：55岁的男性患者皮肤表现为头顶偏右侧,左眉弓,腹部皮肤三处见直径1 cm左右的淡红色结节,腹左侧可触及2个皮下结节。血免疫学检查：IgG 40 g/L,λ轻链31.4 g/L,κ轻链2.44 g/L;皮肤组织病理检查：真皮层大量恶性浆细胞浸润;免疫组化：CD 79a：阳性;CD 38：阳性;lambda轻链：阳性。结论：本患者的诊断主要依据病史,临床表现及相关实验室检查,皮肤组织病理学检查在疾病的诊断中有重要意义。     

司库奇尤单抗治疗中重度斑块状银屑病疗效及安全性的真实世界研究

目的 观察真实世界司库奇尤单抗治疗中重度斑块状银屑病的临床疗效及安全性。方法 本研究共纳入45例中重度斑块状银屑病患者,接受司库奇尤单抗150 mg或300 mg治疗,持续至少24周。通过银屑病皮损面积及严重程度指数(PASI)、体表受累面积(BSA)、皮肤病生活质量指数(DLQI)的变化来评估疗效,并对其安全性进行分析。结果 所有患者经过24周治疗,PASI、BSA及DLQI评分均显著下降(P<0.001)。其中16例接受150 mg治疗的患者第12周PASI75、PASI90、PASI100的应答率分别为93.75%、62.50%和12.50%,在第24周时达到100.00%、93.75%和43.75%。而29例接受300 mg治疗的患者第12周时PASI75、PASI90、PASI100应答率分别为100.00%、79.31%和34.48%,第24周时则为100%、93.10%和62.07%。而在改善患者生活质量上,150 mg组患者第12周和第24周DLQI 0/1的应答率分别为50.00%和75.00%;300 mg组患者第12、24周DLQI 0/1的应答率分别为51...     

成年期首次发作的红细胞生成性原卟啉病1例报道

<正>卟啉病是血红素生物合成途径中酶活性缺陷导致的代谢障碍性疾病,血红素在细胞及线粒体内经8种酶催化生成,任一种酶的编码基因突变将导致酶活性缺乏或降低,使卟啉和/或其前体物质沉积于皮肤、肝脏、神经系统等部位,出现相应临床表现^[1-2]。红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)是一种皮肤卟啉病,多由催化铁结合原卟啉形成血红素过程中的亚铁螯合酶(ferrochelatase,FECH)基因突变引起^[3]。原卟啉在皮肤中累积导致光敏性疼痛,10%以下患者原卟啉在肝脏中堆积诱发肝损伤^[4]。     

慢性粒细胞白血病治疗的有关问题

１引言１８５６年德国医生Lissauer首先应用含砷的Fowler液治疗慢性粒细胞白血病（CML）,开创了化学药物治疗白血病的先河,明显改善患者预后。２０世纪早期,全身或脾区照射有效地控制CML的症状及体征,在其后的５０年里作为标准方法沿用。２０世纪５０年代,口服白消安（busulfan,马利兰）,证明比放射治疗有效,成为当时的主要方法。２０世纪７０年代羟基脲因毒性低取代了白消安。２０世纪８０年代,对干扰素的研究与应用,成为治疗CML的理想用药,应用造血干细胞移植使部分CML患者可以治愈。上述措施的合理应用,使CML疗效不断…     

全血细胞减少患者外周血循环CD34^＋细胞计数的临床意义

目的 探讨全血细胞减少患者外周血循环CD34＋细胞计数在疾病诊断中的意义.方法 用流式细胞仪测定19例正常健康者、208例全血细胞减少患者外周血循环CD34＋细胞百分比、绝对数,结合临床资料进行分析.结果 （1）所有患者均作出诊断,病因分别为急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、免疫相关性全血细胞减少、巨幼细胞性贫血、脾功能亢进、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤.（2）再生障碍性贫血、免疫相关性全血细胞减少、巨幼细胞性贫血、脾功能亢进、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤患者外周血循环CD34＋细胞百分比及绝对数与正常健康者均无差异（P均＞0.05）.（3）急性早幼粒细胞白血病（APL）、MDS-RA/RARS/RCMD患者外周血循环CD34＋细胞百分比及绝对数与正常健康者类似（P均＞0.05）；急性白血病（APL除外）、MDS-RAEB I/RAEBⅡ患者CD34＋细胞百分比及绝对数均高于正常健康者（P均＜0.01）.（4） CD34＋细胞百分比＞1％、绝对数＞10个/μl,往往提示急性白血病（APL除外）,MDS-RAEB I/RAEBⅡ的诊断.结论 外周血循环CD34＋细胞计数检测有助于全血细胞减少疾病的诊断及初步分型.     

厦门地区婴儿湿疹的病因和诱因分析

对门诊1820例湿疹患儿的遗传过敏因素、居住环境、喂养情况、母亲的饮食结构、父母的心理状况、婴儿的状况、治疗情况等进行问卷调查.发现引起患儿湿疹的病因、诱因及加重因素是多方面的,其中患儿父母患有哮喘、荨麻疹等过敏性疾病879例(48.3％),牛奶喂养964例(53.0％),妊娠期过度食用大分子食物、营养过剩1642例(90.2％),父母过度紧张、焦虑1565例(86.0％).     

以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的 探讨粒细胞肉瘤的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病患者的临床病理特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果 收治1例男性患者,39岁。小肠系膜切除物免疫组化检测示：粒细胞肉瘤,CD56阳性;骨髓细胞学检查示：急性单核细胞白血病,诊断为急性单核细胞白血病伴小肠粒细胞肉瘤。经IA方案诱导化疗后疾病达完全缓解,继续IA方案巩固化疗,拟行异基因造血干细胞移植。结论以小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性白血病较为少见。粒细胞肉瘤的预后差,CD56抗原阳性提示预后不良,经诱导化疗获疾病缓解的患者应尽快行异基因造血干细胞移植以期达到长期生存。     

慢性粒细胞白血病治疗的有关问题

1引言1856年德国医生Lissauer首先应用含砷的Fowler液治疗慢性粒细胞白血病(CML),开创了化学药物治疗白血病的先河,明显改善患者预后.20世纪早期,全身或脾区照射有效地控制CML的症状及体征,在其后的50年里作为标准方法沿用.20世纪50年代,口服白消安(busulfan,马利兰),证明比放射治疗有效,成为当时的主要方法.20世纪70年代羟基脲因毒性低取代了白消安.20世纪80年代,对干扰素的研究与应用,成为治疗CML的理想用药,应用造血干细胞移植使部分CML患者可以治愈.上述措施的合理应用,使CML疗效不断提高.     

急性白血病骨髓组织中低氧诱导因子-1α表达与血管生成关系的研究

目的:了解低氧诱导因子(H IF)-1α在急性白血病骨髓组织中的表达水平,探讨其与骨髓内血管生成的关系。方法:应用改良的乙二醇甲基丙烯酸酯(GMA)塑料包埋法进行骨髓活检组织制片,采用EnV ison免疫组化二步法检测对照10例和20例初诊急性白血病骨髓组织中H IF-1α表达水平及微血管密度(MVD)。结果:20例急性白血病骨髓组织中H IF-1α蛋白低、中等、较高和高水平表达分别为1、5、6和8例;对照组10例中等、较高水平表达分别为7和3例,两组差异显著(P<0.05)。初诊急性白血病骨髓内MVD在40倍镜下为8.50±3.92,较对照组(4.71±1.53)明显增高(P<0.05)。急性白血病骨髓组织中H IF-1α蛋白表达水平与MVD具有相关性(r=0.578,P<0.05)。结论:H IF-1α在急性白血病骨髓组织中表达水平明显升高,可能对骨髓内异常新生血管生成起一定的调节作用。     

低体重自身免疫病患儿外周血造血干细胞采集中的自体输血

目的 探讨低体重自身免疫病患儿自体外周血造血干细胞移植(APBSC)采集中预存式自体输血的应用.方法 1型糖尿病行PBSC治疗低体重患儿2例,APBSC采集前预采自体血100 ml,取代初次干细胞采集时的辐照异体血充盈分离管路,观察APBSC采集效果及患儿血常规指标变化.结果 APBSC采集效果满意,未出现采集过程中低血容量、发热及术后继发性贫血等不良反应.结论 预存式自体输血在低体重患儿APBSC采集中应用可避免异体输血,且安全有效.