伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过, 并复习相关文献。结果患者为36岁男性, 以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病, 快速进展至休克, 给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查, 最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM), 糖皮质激素治疗有效, 但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈, AIM缓解。结论 MDS继发AIM需与感染进行鉴别, 及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案, 但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效, 但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。     

造血细胞分化调控基因Evi-1与造血系统恶性肿瘤

就其本质而言，．造血过程是‘细胞在造血网络调控之F的增仍分化过f．！。造血系统的恶性肿瘤涉及开常增殖及并先件化I…火山．均分基lq凋7’J。细胞内的基出异常人达成受周1．决ti’！血病人闻及肿瘤转化。种新的原恻从H一【c。Ir。…cV计u。hlergr。－ti00－l（Evi－l）基l小计‘11被描述为小鼠髓系肿瘤细胞林AKXry23小热带反转求病；Q（Ec。tr。…cRelr。－VirUU）的结合作点，t让广杂色体3。126．该＊＃常或Evi－l异常表达’J多件造血系统恶州州dljof竹x，而D］．t要影响造血细胞的分化。本义就此作‘综述。EVi一旦基同峻形＊…     

左下肢疼痛、腹痛、咳嗽、憋气

正病历摘要患者女性,41岁,因"左下肢疼痛2月余,腹痛1月"于2014年2月13日收住北京协和医院。2013年12月患者无明显诱因出现左侧髋关节及膝关节疼痛,活动不受限。外院CT检查示双肺散在斑片影。2014年1月18日无明显诱因出现上腹痛,疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)7~8分,伴恶心、呕吐胃内容物。外院查白细胞21.11×109/L,中性粒细胞14.54×109/L,血红蛋白109 g/L,血小板     

多发性骨髓瘤、急性白血病患者骨髓基质细胞的生长、免疫表型及白介素6的水平

为了研究多发性骨髓瘤(MM)及急性白血病(AL)骨髓基质细胞(BMSC)的生长速度、免疫表型及白介素6(IL-6)水平,应用骨髓贴壁细胞培养法培养BMSC观察细胞的生长速度;用流式细胞术测定免疫表型、细胞周期;用ELISA方法测定BMSC培养体系中IL-6的水平。结果表明,AL患者原代BMSC的生长时间(17.3±7.8天)和传代周期(10.3±3.5天)均显著短于MM患者(分别为26.5±6.3天和16.5±4.1天)和正常人(分别为25.8±6.3天和17.5±2.4天),AL患者BMSC细胞周期S+G2%(17.4±3.6%)显著高于MM患者(8.5±2.2%)和正常人(8.9±2.3%)。3组中CD29、CD44均为100%表达,而CD138、CD34、CD54、CD56均不表达,CD106在3组中均部分阳性。在3组BMSC上清中,IL-6水平在MM组(1288.5±736.7pg/ml)显著高于AL组患者(859.3±203.1pg/ml)和正常人组(850.9±129.5pg/ml)。结论MM、AL患者和正常人BMSC的生长速度、细胞周期中S+G2%和IL-6水平存在显著差异,所检测的抗原表达无差异。     

原发性干燥综合征合并骨髓异常增生综合征1例

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,以干燥性角结膜炎、口腔干燥症为主要临床表现。