尼曼匹克病一例并有文献复习报告

1　病例介绍患儿彭德华 ,男 ,2岁 6个月 ,因“肝脾肿大 1年多 ,于 2 0 0 2年 8月 2 9日入院。入院症见 :精神疲倦 ,低热 ,呼吸较促 ,全身红色皮疹 ,腹胀 ,纳眠差 ,大便溏烂。无咳嗽 ,无流涕 ,不会行走。患儿母孕期健康 ,无服药史 ,父母非近亲结婚 ,否认家族有类似病史。系第 2胎第 2产 ,足月顺产 ,其兄体健。查体 :Ｔ :37.2℃ ,Ｐ :10 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ :6 0次 /ｍｉｎ ,Ｗ :8.5ｋｇ ,ＢＰ :13.3/ 9.33ｋＰａ ,五官端正 ,精神疲倦 ,发育迟缓 ,营养不良 ,消瘦 ,全身皮肤、巩膜无黄染 ,头面部、躯干四肢都可见红色粟粒样皮疹 ,高于皮面 ,摸之碍…     

A型肉毒杆菌毒素治疗逼尿肌尿道外括约肌协同失调症研究进展

A型肉毒杆菌毒素(botulinumtoxinA,BTX-A)抑制神经末梢释放乙酰胆碱(acetylcholine,Ach),产生去神经化作用,导致暂时性的肌肉麻痹,近年应用其治疗逼尿肌尿道外括约肌协同失调症(detrusorsphincterexternaldyssynergia,DESD),疗效显著。本文就BTX-A在DESD治疗方面作一综述。     

白芍总甙促干扰素诱生及抗病毒作用的研究

研究白芍总甙的促干扰素诱生及抗病毒作用,结果表明;白芍总甙10 mg·L~(-1)在试管内无直接诱生干扰素(JFN)作用.可促进鸡新城疫互I系弱毒冻干疫苗诱生αIFN,其最适浓度为10 mg·L~(-1)可促进ConA诱生γIFN.当ConA为亚适剂量时,最适浓度为l～10 mg·L~(-1)当ConA为最适剂量时,其最适浓度为0.1 ～1mg·L~(-1),皆可提高IFN效价l～2倍。具有直接抗病毒作用,白芍总甙250 mg·L~(-1)能使水泡性口炎病毒效价下降2.22个对数值。     

在中巴边境首次发现O139型霍乱弧落带菌者的报告

本文报道了1994年6月在新疆红其拉甫口岸从朝圣人员中检出2侧新型霍乱O139霍乱弧菌带菌者，对被检菌株进行了培养、鉴定．本次卫检机关在口岸成功进行霍乱的监测，并发现新型霍乱O139带菌者，有效地防止了新型O139霍乱弧菌传入我国。     

哮喘儿童头发锌,铁,铜,钙的含量观察及临床意义

哮喘儿童头发锌、铁、铜、钙的含量观察及临床意义长乐市陈修园医院刘文熙陈兰珍福州市中医院儿科张南近年来我们对哮喘儿童头发的锌、铁、铜、钙值进行检测分析，现将结果报告如下。一、资料与方法（一）资料来源：哮喘患儿组为长乐市陈修园医院及福州市中医院门诊及住院...     

氧氟沙星复合膜剂在局部抗感染治疗中的应用

氧氟沙星（OFLX）复合膜剂是我院科研制剂。氧氟沙星为第三代喹诺酮类抗菌药物，具有抗菌谱广、高效、低毒等优点，已广泛应用于临床，其剂型有针剂、片剂、滴耳剂、滴眼剂等，复合膜剂的研制和临床应用在国内来见报道。我院研制成功的氧氟沙星复合膜剂[1]对多种局部感染性疾病     

肝脏外科患者术后输注脂肪乳剂对蛋白质代谢的影响

将32例肝脏外科疾病患者随机分为Ⅰ组（单能源TPN组10例）；Ⅱ组（双能源TPN组11例，其中脂肪乳剂用量为1g·kg－1·d－1）；Ⅲ组（双能，TPN组11例，其中脂肪乳剂用量为2g·kg－1·d－1）。术后按组别给予TPN支持共6天，术前1天、术后第1和第6天测定肝功，糖代谢及蛋白质合成代谢指标。结果：①Ⅱ、Ⅲ组术后第6天肝脏酶学指标明显下降（P＜0．05），而Ⅰ组仍高于术前水平（P＜O．05）；②Ⅱ、Ⅲ组术后糖代谢基本恢复正常，而Ⅰ组出现高血糖症及高胰岛素血症（P＜0．05）；③Ⅱ组肝脏蛋白质合成水平恢复术前水平或略有提高（P＜0．05），而Ⅰ和Ⅲ组术后蛋白质合成功能仍低（P＜0．05）。结果提示：含脂肪乳剂的TPN支持对肝脏外科患者术后的肝功恢复有益，能促进蛋白质合成及肝细胞再生，并且在进行TPN支持时按1g·kg－1·d－1给予脂肪乳剂较为安全合理。     

腹股沟疝修补和Bassini修补术

腹股沟疝手术经历了100余年的历史．目前已成为一种较为成熟的手术。     

优立新治疗急性细菌性感染的临床观察

优立新与头孢噻肟随机对照治疗呼吸道和泌尿道感染４０例，临床有效率各为１００％和９５％（Ｐ＞０．０５），细菌阴转率各为９４，１％和１００％（Ｐ＞０．０５）。无显著性差异。优立新共治疗３０例，临床有效率和细菌阴转率分别为１００％和９６％。两药副反应均轻微。无因副反应而停药。在优立新治疗病例中，有２例出现皮疹。另２例为肝功能ＡＬＴ和ＡＳＴ暂时性轻度增高。