急性纤维素性机化性肺炎的研究进展

急性纤维素性机化性肺炎(acute fibrinous and organizing pneumonia,AFOP)是近年提出的新概念,组织学特征为气腔内纤维素球形成,可存在于多种肺损伤中,也可与其他病理改变混合存在.其是否将作为独立疾病诊断,目前尚存在争议.该文主要综述其临床病理特征、病因机制及常见的诊断问题,并复习相关文献,以提高对AFOP的认识.     

过敏性肺炎的临床病理学诊断

过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis, HP)也称外源性过敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA),是指各种致敏源吸入后引发机体免疫介导的呼吸系统疾病.根据临床过程分为急性、亚急性和慢性HP,并具有不同的临床、影像和病理学特征.由于作为肺间质病变诊断的主要方法--开胸肺活检在国内尚不普及,病理医师难有机会对HP有充分的认识,本文通过对HP的介绍,意在提高病理医师对该疾病的认识,及时作出准确诊断,帮助临床治疗.     

肺泡蛋白沉积症临床病理学分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理学特征, 提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP(32例继发性, 159例获得性)病例, 查询相关临床信息及影像学资料, 进行组织形态学和电镜观察, 并结合二代测序检测结果, 进行总结和分析。结果 PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影, 呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征, 过碘酸雪夫(PAS)染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成, 甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变, 总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够, 仍有相当比例的漏诊, 特别是在没有临床提示的情况下, 病理医师需提高警惕, ...     

前列腺癌PCNA检测及其意义的探讨

选用抗ＰＣＮＡ单克隆抗体、采用免疫组化ＡＢＣ法检测了３０例前列腺增生（ＢＰＨ）和前列腺癌（ＰＣ）石蜡标本中ＰＣＮＡ的表达。结果表明ＰＣＮＡ阳性细胞百分率：ＢＰＨ组为２７．５％±４．２％．ＰＣ组为４９．６％±８．９％，其中伴神经内分泌（ＮＥ）分化ＰＣ组为５７．０％±５．３％，不伴ＮＥ分化为４５．２％±７．９％。统计结果显示伴ＮＥ分化ＰＣ组ＰＣＮＡ阳性细胞百分率明显高于ＢＰＨ组（Ｐ＜０．０５）。在１４例ＰＣ存活者中，ＰＣＮＡ阳性细胞百分率低者存活时间长于百分率高者，提示ＰＣＮＡ可能将成为ＰＣ患者内分泌治疗预后的重要指标     

三例肺肿瘤血栓性微血管病的临床、影像及病理分析

目的观察肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的临床、影像学及病理特点,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院2013年10月至2016年8月根据临床、影像学及病理特点确诊的3例PTTM的临床资料,总结其临床、影像学以及病理特征。结果 3例PTTM中男2例,女1例,年龄29～51岁,均为亚急性起病,主要临床表现为干咳、进行性呼吸困难。实验室检查示D-二聚体明显增高,血气分析提示低氧血症。超声心动图肺动脉收缩压中重度增高。高分辨率CT均表现为双肺弥漫性小结节影、小叶间隔增厚。正电子发射计算机断层显像均证实原发肿瘤部位。3例患者原发病均为胃癌,其中2例经支气管镜肺活检证实胃癌肺转移,另一例骨活检证实胃癌伴骨转移。患者入院时均未明确诊断为肿瘤,病情进展迅速,于入院后2周内死亡。结论 PTTM临床症状无特异性,一旦肿瘤患者出现进行性的呼吸困难及血液高凝状态,出现不明原因的肺动脉高压,而CT下肺动脉造影未显示肺栓塞时,应警惕PTTM的可能。PTTM诊断困难,容易漏诊、误诊,缺乏有效的治疗手段,预后极差。     

化疗对骨肉瘤细胞Ki-67及p53表达的影响及其临床病理相关性

目的：探讨术前化疗对骨肉瘤肿瘤细胞增殖活性及p53表达的影响。方法：应用组织芯片技术及免疫组化法检测58例骨肉瘤患者（其中包括25例化疗后患者）标本中l（i-67及p53的表达情况。结果：Ki-67的表达在化疗后较化疗前明显下降（P〈0．05）；化疗后p53的表达略有下降，但无统计学意义（P〉0．05）；化疗后患者的硒-67及p53表达与患者的性别、发病部位、组织学类型、肿瘤大小、软组织侵袭及化疗反应均无明显相关性。结论：Ki-67可很好反映骨肉瘤细胞的增殖能力，术前化疗能有效抑制肿瘤细胞的增殖能力；术前化疗对p53的阳性表达率几乎无影响。     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论 肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.     

尿脱落细胞荧光原位杂交检测对尿路上皮癌的诊断价值及漏诊原因分析

目的 研究荧光原位杂交(FISH)检测尿脱落细胞9p21和3、7、17号染色体数目变化,协助尿路上皮癌诊断和术后监测的特异度和敏感度,并分析和研究造成漏诊的原因.方法 检测尿脱落细胞染色体数目变化,并做病理活检;以病理检查结果为金标准评价该检测的特异度和敏感度.漏诊病例的癌组织行FISH检测,并复查尿脱落细胞滴片,分析漏诊原因.结果 100例样本中,35例尿路上皮癌中28例FISH阳性,敏感度为80%;65例非肿瘤中65例FISH阴性,特异度为100%.28例高级别尿路上皮癌3例漏诊,敏感度为89.29%,其癌组织均存在与尿路上皮癌相关的非整倍体,其滴片中尿脱落细胞均少但均未见存在与尿路上皮癌相关的非整倍体.7例低级别尿路上皮癌4例漏诊,敏感度为42.86%,其中2例癌组织仅少量癌细胞存在与尿路上皮癌相关的非整倍体,2例未见上述异常;其滴片中尿脱落细胞2例细胞数少但均未见与尿路上皮癌相关的非整倍体.结论 用FISH检测尿脱落细胞上是否存在9p21和3、7、17号染色体与尿路上皮癌相关的非整倍体,具有较高的敏感性和特异性,可用于辅助尿路上皮癌诊断和术后监测.该检测对于高级别尿路上皮癌更敏感.自然尿中尿脱落细胞较少是导致该检测漏诊的主要原因;对于低级别尿路上皮癌,缺乏与尿路上皮癌相关的遗传学异常是导致该检测漏诊的主要原因.     

Birt-Hogg-Dubé综合征合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤1例

Birt-Hogg-Dubé综合征（BHDS）是一种由卵泡素（ FLCN）基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤,肾癌的发生率可高达30%,但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管...