下腔静脉连接左心房合并心内畸形二例

正下腔静脉连接左心房是一种非常罕见的心脏静脉回流异常。在国内外仅有的少数报道中~[1-5],此类畸形常确诊于中年或青年人群中,病因可分为先天性和医源性,常见的临床表现有劳力后气促、发绀,低血氧饱和度,高血红蛋白血症等。我们报道的为2例2~3个月大的婴儿期患者,同时合并其他的心脏畸形,超声、CT及术中探查帮助最终     

室间隔缺损合并Ⅲ_A佛氏窦瘤1例报告

佛氏窦动脉瘤是一种比较少见的先天性心脏病，其好发于右冠窦破入右心室，并绝大多数破入右室漏斗部，而本例破入右房则较为少见。１病历摘要患儿男，１３岁，活动后心悸、气短、乏力５年余。查体：Bp１００／７０mmHg，营养发育差，无紫绀及杵状指，心率９６次／min，律齐，胸骨左缘三、四肋间闻及Ⅲ级收缩期返流性杂音。X线胸片：肺血偏多，心胸比值０．５０。心电图：窦性心律，大致正常心电图。彩超：左房、左室增大，膜部膨出瘤伴室间隔回声中断０．７cm。术中见膜部VSD，有完整纤维环，直径约０．６cm，无膜部膨出瘤。在三尖瓣前瓣…     

新生儿巨大血管瘤合并心力衰竭外科治疗1例

2018年6月,1例女婴出生前诊断为左肩部巨大血管瘤,心脏代偿性增大,生后出现气促,心率增快等症状,给予普萘洛尔等内科治疗效果欠佳,于生后第8天行外科手术,结扎血管瘤供应动脉。术后患婴血管瘤明显缩小,顺利出院,术后3个月再辅助予注射硬化剂治疗,血管瘤基本消失。随访23个月,恢复良好。巨大血管瘤产前已导致患婴心脏容量超负...     

微滴数字PCR技术检测先天性心脏病患儿染色体22q11．2区段微缺失CSCD

目的探索一种检测22qii．2微缺失综合征的新方法。方法针对22q11．2微缺失综合征特异缺失区内的TBX1基因和内参基因RPP30设计引物和探针,采用微滴数字PCR（dropletdigitalPCR,ddPCR）的方法计算TBX1／RPP30的比值,检测22q11．2区段微缺失。结果通过数字PCR方法计算TBX1／尺PP30的比值检测22q11．2微缺失综合征,检出3例微阵列比较基因组杂交检测结果为22q11．2微缺失综合征阳性的样本。在14例临床诊断为先天性心脏病的患儿中检测出2例22q11．2微缺失阳性样本。结论微滴数字PCR可以准确检测出22q11．2区段微缺失,可提供一种快速、经济的检测先天性心脏病相关染色体22q11．2微缺失综合征的方法。     

主动脉缩窄和主动脉弓离断术后婴儿短期随访发生左室流出道梗阻的影响因素分析

目的探讨小婴儿主动脉缩窄（CoA）和主动脉弓离断（IAA）术后发生左室流出道梗阻（LVOTO）的危险因素。方法纳入2012年3月28日至2017年12月15日在广东省妇幼保健院（我院）心脏中心年龄<6月接受CoA或IAA外科治疗并存活的、且术后随访时间≥12个月婴儿。采用SPSS 20.0软件包行统计学分析。Logistic回归分析CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素。结果①共118例患儿纳入本文分析,男75例。手术年龄的中位数为19（4~150）d,术前平均体重（3.3±0.8）kg,术前平均动脉瓣环（AV）-Z值-0.5±1.2。CoA 95例,其中73例合并室间隔缺损（VSD）;IAA 23例,A、B、C、其他类型分别为 15、6、1、1例。二叶式主动脉瓣（BAV）23例,三叶式主动脉瓣（TAV）95例。②118例的中位随访时间 18（12~81）个月,18例（15.3%）在术后出现主动脉瓣狭窄（AS）,其中10例进展为LVOTO,至随访终点时中度AS 8例,重度AS 2例。LVOTO的部位：5例TAV患儿中, 3例为主动脉瓣下,2例为主动脉瓣及瓣下;5例BAV患儿中,3例为主动脉瓣,2例为主动脉瓣及瓣下。7例主动脉瓣下狭窄的LVOTO的术后诊断时间为（22.2±14.4）个月,均为隔膜型主动脉瓣下狭窄,6例行主动脉瓣下隔膜（SubAM）切除术;3例单纯主动脉瓣狭窄的LVOTO患儿的术后诊断时间为（24.0±14.7）个月,均为BAV,在等待手术中。③多因素Logistic回归分析提示,BAV是CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素（OR=8.994,95%CI：1.144~70.698）。结论在CoA和IAA <6个月婴儿术后短期随访中即可出现LVOTO,BAV可能是CoA和IAA术后出现LVOTO的危险因素。     

儿童先天性三尖瓣脱垂并重度关闭不全1例

1 临床资料 患儿,男,2岁.因"发现心脏杂音1年"入院.患儿于2005年3月因"感冒"到当地医院就诊,听诊时发现心脏杂音.无紫绀、晕厥及心衰等病史,生长发育及活动量与正常同龄儿童无明显差异.     

ROSS术+Barbero-Marcial术在婴儿主动脉瓣狭窄中的应用

1病例资料 患儿男,8个月,体质量7.3 kg,因"胎儿期发现心脏异常,出生后8个月"入院.超声心动图示重度主动脉瓣狭窄(跨瓣压差94 mmHg),二叶式主动脉瓣.临床诊断:主动脉瓣狭窄(重度)、二叶式主动脉瓣.于2017年7月21日行ROSS术+Barbero-Marcial术.     

超声心动图对室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和极重度肺动脉瓣狭窄胎儿的分型、评估及其出生后随访

背景 室问隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)和极重度肺动脉瓣狭窄(CPS)是一类较为少见的先天性心脏病,对PA/IVS和CPS胎儿进行详细的超声心动图评估并预测出生后的心脏情况,对于生育咨询非常重要.目的 通过超声心动图对PA/IVS和CPS胎儿、新生儿、手术后病例进行分型与评估.设计病例系列报告.方法 对超声心动图...     

室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的病理解剖和外科治疗

室间隔缺损（ＶＳＤ）合并主动脉瓣关闭不全（ＡＩ）是较常见的心脏复合畸形。我们自１９８０年３月至１９９５年８月手术治疗４１例（同时合并感染性心内膜炎者未列入）。现总结讨论如下：临床资料本组４１例中男２８例，女１３例。年龄５～２８岁，平均１３．５岁。全组...