原发性中枢神经系统淋巴瘤46例临床、影像及病理分析

目的 总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nerous system lymphoma,PCNSL)的临床、影像及病理特点.方法 回顾分析海军总医院2007-2013年经病理证实的PCNSL患者的临床资料.结果 本组46例,男26例,女20例;年龄13～80岁,平均(55±20)岁,以中老年为主(35例),大部分亚急性或慢性起病,主要表现为肢体运动障碍、颅内压增高及认知障碍等.影像学主要表现为头颅CT稍高密度影(30例),头颅增强MRI病灶强化(44例);多发病灶37例,累及幕上35例,累及中线结构33例.本组患者均经活检证实,其中立体定向活检44例,开颅活检2例.病理诊断:弥漫大B细胞型淋巴瘤45例,T细胞淋巴瘤1例;其中增殖指数Ki-67＞ 90％39例.部分病例术前诊断困难,其中初诊时误诊为脑梗死5例、脱髓鞘病5例、病毒性脑炎2例.术前使用激素可影响活检结果.结论 PCNSL临床表现复杂,主要表现为肢体运动障碍、颅内压增高及认知障碍等;影像学主要表现为CT稍高密度影,增强MRI病灶强化;病理类型以弥漫大B细胞型淋巴瘤多见;部分病例术前诊断较为困难;术前使用激素可影响病理结果.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

出血性可逆性脑血管收缩综合征一例

<正>1 病例报告患者女,36岁。因“突发剧烈头痛16 d, 左侧肢体无力9 d”于2018-09-30入院。患者2018-09-14(妊娠35周+时)18时左右突发剧烈头痛,呈雷击样全头痛,疼痛视觉模拟评分法(VAS)评分9分,自测血压190/120 mmHg, 头痛持续12 h不缓解,且出现胎儿宫内窘迫,次日在腰硬膜联合麻醉下行剖宫产术,术程顺利。术后头痛持续不缓解,行头部MRI提示：双侧额顶枕叶多发稍长T1、稍长T2信号,     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点

目的探讨连枷臂综合征(flailarm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flailleg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点。方法收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者。所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查。2例患者行肌肉病理检查。结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18～65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年。FA表现为双上肢近端无力伴萎缩;FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失。疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累。肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常。肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点。结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程。电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点。     

青少年型神经元蜡样质脂褐素沉积病6例的临床特点和基因分析

目的报告6例经病理诊断为青少年型神经元蜡样质脂褐素沉积病(juvenlie neuronal ceroid lipofus-cinosis,JNCL)患者的临床特点以及部分患者的基因研究结果。方法总结分析6例JNCL患者的临床特点,并对其中3例患者进行CLN3基因检查。结果 6例患者,发病年龄为2~7岁,首发症状4例主要为癫痫,2例为视力下降。主要临床表现包括癫痫、视力下降、智能减退。基因检查3例患者均没有发现国外常见的CLN3基因的大片断缺失,在1例患者发现位于第一外显子的c3G→T杂合突变。结论国人JNCL具有自己的特点,在CLN3基因的突变类型方面和其他地区的病例可能不完全相同,也可能存在新的基因。     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

无脑白质影像学改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良

目的 分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点，总结其特征表现和诊断规律。方法 3例均为男性婴儿，月龄分别为20个月、27个月和28个月。均于出生后15～21个月出现运动发育停滞和倒退，以下肢运动障碍为主，表现有锥体束征。收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检。结果 （1）体格检查：例1双下肢肌力4级，肌张力降低；双膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。例2四肢肌力5级，肌张力明显增高；腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震，四肢肌力4级，肌张力低；四肢腱反射对称引出，双下肢病理征阴性。（2）辅助检查：3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变，MRI检查无异常发现。（3）实验室检查：仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查，显示活性显著下降。（4）腓肠神经活检：3例患儿均显示髓神经纤维显著减少，残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄，甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒，超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构。结论 病理检查证实细胞内沉积物具有异染性，而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点。由于脑白质MRI无改变，这组以周围神经损害为主的息儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型，诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律。     

提高对不同类型遗传性脑小血管病的认识

<正>随着神经影像技术的进步和广泛应用,免疫抗体及分子生物学的发展,人口老龄化及预期寿命的延长,脑小血管病(CSVD)的病例数逐渐增多。病因、临床表现、头颅影像学以及基因特点是认识和诊断CSVD的基础。由于二代及三代基因检测的广泛应用,发现5%～10%的脑血管病可归因于单基因遗传病,多种少见的遗传性CSVD被诊断,而这类患者常表现为中青年起病的缺血性或者出血性脑卒中,致残率高~([1])。因此,有必要对遗传性CSVD的分类及临床表现进行梳理,对遗传性CSVD的病因、分类、影像学、病理等进行归纳分析,以提高广大     

潍坊市高三学生健康危险行为和心理健康状况调查

目的 了解高三学生健康危险行为和心理健康状况的关系,为提高高三学生心理健康水平提供依据.方法 采取现况调查的方法,运用症状自评量表SCL-90中文版和自编“高三学生健康相关问卷”行匿名问卷调查.结果 有效调查学生1538名,平均年龄(18.6±0.8)岁.其中吸烟65名,占4.2％;饮酒291名,占18.9％;早恋372名,占24.2％;过度使用网络96名,占6.2％;存在家庭暴力92名,占17％.结论 健康危险行为中抽烟、饮酒、过度使用网络及早恋与心理健康状况相关,教育与卫生部门应引起重视.